Beny Wahyudi

Eric
Ni Putu Mega Eka
Roslince Luku
ANOMALIES URINARY SYSTEM Sesilia Ningsih
Definisi
 Anomali yaitu suatu keadaan dimana
terjadinya kelainan struktural yang dapat
menyebabkan gangguan fungsional dan
merupakan suatu kelainan yang di dapat
ketika dalam kandungan dan sejak lahir.
Faktor - faktor
 Infeksi istrauterin (rubella, varicela dll)
 Obat-obatan (anti epilepsi)
 Usia ibu
 Gizi ibu (yodium, asam folat)
 Riwayat obstetrik (keguguran)
 Penyakit yang di derita ibu
 Mutasi gen
 Prematur
 Antenatal care
Jenis-jenis Anomali sistem Urinaria

 Anomali ginjal
 Anomali ureter
 Anomali vesika urinari
 Anomali uretra
 ANOMALI GINJAL
 Ektopik kidney
 Malrotasi kidney
 Horseshoe kidney
 Agenesis ginjal
 Sindroma Potter
 Penyakit ginjal polikistik
 1. EKTOPIK KIDNEY
 Selama embriogenesis ginjal berkembang bermigrasi dari panggul ke
fossa ginjal retroperitoneal dan memutar dari horisontal ke posisi
vertikal. Ginjal ektopik adalah cacat lahir di mana ginjal terletak di
bawah, atas, atau di sisi berlawanan dari posisi semula. Salah satu
ginjal tetap di panggul atau berhenti bergerak sebelum mencapai posisi
semula. Dalam kasus lain, ginjal bergerak lebih tinggi dari posisi
biasanya. (Brenner and Rector’s)
 2. MALROTASI
 Migrasi ginjal dari rongga panggul ke lokasi definitif di
lokasi lumbal, terjadi bersamaan dengan rotasi pada
bidang longitudinal. Setiap ginjal mengalami rotasi medial
sekitar 90º karena bermigrasi cephalically. Dengan
demikian, hila yang berorientasi pada garis tengah,
selaras dan anteromedially. (Radiol Bras)
a. Normal kidney
b. Incomplete rotation
c. Hyper rotation
d. Exaggerated hyper rotation
e. Rotasi terbalik
 3. Horseshoe kidney
 Pada tahap ini, kapsul ginjal belum matang dan ginjal masih berada
dalam panggul. Di perkirakan bahwa fleksi abnormal atau pertumbuhan
tulang belakang dan panggul organ berkembang membawa ginjal yang
menyebabkan fusi dari dua elemen ginjal membentuk ginjal tapal kuda
atau seprti huruf “U”, ginjal selanjutnya tidak dapat menjalani migrasi
normal dan rotasi. Di ginjal normal, kutub bawah ginjal memutar lateral.
Namun, dengan ginjal tapal kuda, kutub ini tetap medial diposisikan
Ginjal tapal kuda tidak bisa bermigrasi ke posisi biasa karena fusi tidak
akan memungkinkan.
Ginjal tapal kuda
 4. AGENESIS KIDNEY
 Agenesis ginjal adalah keadaan dimana tidak
ditemukan jaringan ginjal pada satu sisi atau
keduanya.

 Terdiri dari agenesis bilateral yaitu tidak

terbentuknya ginjal dan unilateral yaitu
terbentuknya satu sisi ginjal
AGENESIS UNILATERAL
 Agenesis ginjal unilateral terjadi karena
kegagalan tunas ureter membentuk ginjal
atau blastema metanefrik pada satu sisi.
Insidennya 1 dari 500 kelahiran Hidup.
Agenesis unilateral merupakan predisposisi
untuk nefrolitiasis dan infeksi, yang
berkaitan dengan ektopia serta obstruksi
ginjal. Pada agenesis 1 ginjal bisa bertahan
hidup, tapi sangat riskan terhadap resiko
kerusakan ginjal itu sendiri.
 AGENESIS BILATERAL
 Keadaan dimana sama sekali tidak didapatkan adanya jaringan ginjal.

Kondisi ini terjadi pada sekitar satu dalam 4000 kelahiran. Kelainan ini

disertai dengan oligohidramnion, amnion nodosum, wajah yang khas

(wajah Potter). Selain itu, karena ruang di dalam rahim sempit, maka

anggota gerak tubuh menjadi abnormal atau mengalami kontraktur dan

terpaku pada posisi abnormal. Oligohidramnion juga menyebabkan

terhentinya perkembangan paru-paru (paru-paru hipoplastik) sehingga

masalah klinik utama pada bayi baru lahir adalah distress pernapasan

akibat hipoplasia paru.

5. Sindroma Potter
 Sindroma Potter adalah suatu keadaan kompleks yang

berhubungan dengan agenesis ginjal dan berhubungan dengan

oligohidramnion (cairan ketuban yang sedikit). Fenotip Potter

digambarkan sebagai suatu keadaan khas pada bayi baru lahir,

dimana cairan ketubannya sangat sedikit atau tidak ada.

Oligohidramnion menyebabkan bayi tidak memiliki bantalan

terhadap dinding rahim, Sehingga menyebabkan terhentinya

perkembangan paru-paru, dimana pada saat lahir paru-paru tidak

berfungsi sebagaimana mestinya.

Lanjutan , , ,
 Pada sindroma Potter, kelainan yang menyebabkan gambaran
wajah yang khas (wajah Potter) seperti deformitas posisi
tungkai dan wajah aneh dengan lipatan, hidung menyerupai
paruh, serta deformitas dan telinga letak rendah hal ini terjadi
akibat oligohidramnion dan tekanan dari dinding rahim. Selain
itu, karena ruang di dalam rahim sempit, maka anggota gerak
tubuh menjadi abnormal atau mengalami kontraktur dan
terpaku pada posisi abnormal.
6. Hypoplasia kidney
 Hipoplasia ginjal adalah istilah yang
digunakan untuk ginjal berukuran kecil
yang terjadi akibat defisiensi
perkembangan jumlah atau ukuran
nefron. Ginjal kecil dangan parenkim
normal (ginjal “kerdil”) sering
unilateral dan sering kali ditemukan
bersama kelainan kongenital lain.
 7. Displasia kidney
 Displasia ginjal sangat terkait dengan kelainan
obstruktif atau refleksif dari saluran kemih. Ginjal
displastik biasanya ukuran kecil tapi juga dapat
diperbesar jika elemen kistik yang hadir. Penyakit
bilateral yang parah dapat menyebabkan
oligohidramnion, hipoplasia paru, dan gagal ginjal
yang progresif segera setelah lahir.
 8. POLIKISTIK
 Penyakit ginjal polikistik istilah (PKD) disebabkan oleh
konvensi dua genetik yang berbeda: autosomal
recessive PKD (ARPKD) dan autosomal dominan
PKD (ADPKD). Hal ini menyebabkan mutasi pada
ginjal polikistik dimana protein terlokalisasi pada silia
utama sel-sel epitel yang melapisi saluran pengumpul,
dan mutasi menyebabkan beberapa kista di seluruh
bagian nefron. (Brenner and Rector’s)
 Anomali ureter
 Duplikasi ureter
 Vesicoureteral Reflux
 Ureter ektopik
 Ureterokel
 1. DUPLIKASI URETER
 Suatu keadaan dimana duplikasi ureter dan
pelvis dapat terjadi pada satu atau kedua sisi.
Kelainan ureter bagian bawah terjadi karena
ureter memanjang ke bawah hingga kandung
kemih dengan dua muara ureter.
 2.Vesicoureteral Reflux
 Refluks vesicoureteral (VUR) didefinisikan sebagai refluks urin dari
kandung kemih ke dalam ureter dan pelvis ginjal. Hal ini di sebabkan
oleh ketidakmampuan mekanisme katup pada sambungan
ureterovesika dimana normalnya mengalirkan urin dari ureter ke
kandung kemih.
 Refluks ke parenkim ginjal disebut refluks intrarenal. Hal ini dapat
primer atau sekunder akibat obstruksi atau disfungsi kandung
kemih. VUR disebabkan oleh distopia lateralis-proksimal dari lubang
ureter, yang dihasilkan dari ureter ektopik tunas dari saluran Wolffii
selama embriogenesis.
3.Ektopik Ureter
 Dimana lubang ureter dapat terletak dimana saja
sepanjang jalur migrasi saluran mesonefrik. Ureter
ektopik pada umumnya berkaitan dengan obstruksi
berat atau infeksi
4. URETEROKEL
 Suatu keadaan pembesaran kistik ureter distal
kongenital dalam kandung kemih yang dapat
menyebabkan obstruksi
ANOMALI VESIKA URINARIA
 Ekstrofi vesika urinaria
 Divertikula kandung kemih
 1.EKSTROFI VESIKA URINARIA
 Ekstrofi kandung kemih atau bladder exstrophy adalah salah satu tipe
kelainan bawaan dari sistem genitourinaria, ditandai terbukanya kandung
kemih pada dinding bawah abdomen. Kandung kemih terbuka, tidak
beratap di daerah abdomen bawah (suprapubik) dengan air kemih
merembes melalui celah yang terbuka, mukosa kandung kemih terlihat
menonjol keluar. Kelainan ini biasanya disertai epispadia, sphingter dari
pintu keluar kandung kemih sering gagal berkembang dengan baik.
(Nelson)
 2. Divertikula kandung kemih
• Suatu tonjolan atau kantung yang biasanya terjadi pada
sambungan uterovesika dan di sertai dengan refluks
vesikoureter. Divertikula kandung kemih sering di sertai
obstruksi uretra atau disfungsi kandung kemih
neurogenik (Nelson)
ANOMALI URETRA
 Sindroma prune-belly
 Gangguan katup uretra posterior
 Hipospedia
 Epispadia
 1. Sindroma prune-belly
 Sindrom ini juga di sebut sindrom defisiensi
otot perut atau sindroma eagle-barret,
hubungan khas otot perut yang tidak
sempurna, testis yang tidak turun, dan
kelainan saluran kemih di sebabkan obstruksi
berat uretra pada kehidupan janin (Nelson)
 2. Gangguan katup uretra posterior
 Uretra prostatika mengalami dilatasi dan otot
detrusor serta leher kandung kemih mengalami
hipertrofi. Hal ini dapat menyebabkan refluks
vesikoureter. Merupakan penyebab obstruksi
aliran urin. Obstruksi dapat menyebabkan
kerusakan langsung akibat tekanan balik atau
menjadi predisposisi bagi infeksi saluran kemih
 3. HIPOSPADIA
 Suatu kelainan bawaan dimana meatus uretra
eksternus (lubang kencing) terletak di bagian bawah
dari penis dan letaknya lebih kearah pangkal penis
dibandingkan normal. Hipospadia biasanya disertai
bentuk abnormal penis yang disebabkan adanya
congenital chordee
 4. EPISPADIA
 Merupakan suatu kelainan kongenital berupa tidak
adanya dinding uretra bagian atas dimana uretra tidak
berbentuk seperti tabung melainkan terbuka di bagian
atasnya di tandai dengan terdapatnya lubang uretra di
suatu tempat pada permukaan dorsum penis
Penatalaksanaan
 Pembedahan
• Hipospadia (dilakukan pembedahan dg
kontraindikasi sirkumsisi)
• Pembedahan pada ginjal tapal kuda akan di lakukan
apabila ada gejala yg muncul
TERIMA KASIH