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EN NEUROLOGIA Y NEUROCIRUGIA"
POLIRRADICULONEURITIS AGUDA
I) GUILLAIN BARRÉ
II) DIAGNOSTICO
III) TRATAMIENTO
I) POLIRRADICULONEURITIS AGUDA
(*) Arnason GBW, Soliven B. Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy. In Dyck PJ, Thomas PK, Griffin JW, Low PA, Poduslo
JF, eds. Peripheral neuropathy. Philadelphia: Saunders; 1993. p. 1437-97.
• La incidencia oscila entre 0,40 y 3.25 casos por cada 100,000 personas,
dependiendo en la ubicación geográfica (*)
• Aumenta con la edad (0,6 por 100000 por año en niños y 2,7 por 100000
por año en personas mayores de 80 años y más) y la enfermedad es
ligeramente más frecuente en los hombres que en las mujeres.
• Alrededor de 100 000 personas desarrollan el desorden cada año en todo
el mundo. (/)
• La insuficiencia respiratoria afecta al 20-30% de los casos. (-)
• Alrededor del 75% de los pacientes mejoran y pueden incorporarse a su
actividad habitual, mientras que un 15% quedan con secuelas graves.
(*) Willison HJ, Goodfellow JA. GBS100: Celebrating a century of progress in Guillain-Barré syndrome. La Jolla, CA: Peripheral
Nerve Society; 2016.
(/) Webb AJ, Brain SA, Wood R, Rinaldi S, Turner MR. Seasonal variation in Guillain-Barré syndrome: a systematic review,
meta-analysis and Oxfordshire cohort study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 86: 1196–201.
(-) Guillain-Barré syndrome. Hugh J Willison, Bart C Jacobs, Pieter A van Doorn. Lancet 2016; 388: 717–27
+). Ropper AH, Wijdicks EFM, Truax BT. Guillain-Barré Syndrome. Philadelphia: FA Davis Company; 1991.
Guillain-
Recovery phase
Barré
syndrome
time course
(-) Guillain-Barré syndrome. Hugh J Willison, Bart C Jacobs, Pieter A van Doorn. Lancet 2016; 388: 717–27
• Diagnóstico
diferencial de la
debilidad
progresiva de las
extremidades (con
o sin insuficiencia
respiratoria)
(-) Guillain-Barré syndrome. Hugh J Willison, Bart C Jacobs, Pieter A van Doorn. Lancet 2016; 388: 717–27
La comprensión actual de la patogénesis del síndrome de
Guillain-Barré y variantes clínicas
Guillain-Barré Syndrome. Eelco F.M. Wijdicks, MD, PhD, and Christopher J. Klein, MD. Mayo Clin Proc.
2017;92(3):467-479
DIFERENTES PRESENTACIONES CLINICAS
Presentación clínica y evolución del síndrome de Guillain-Barré en una unidad de cuidados intensivos. Esequiel Hernández Almeida,
David Balí Dip, Marbelis Ramona Cruz Batista y Oscar Moreno Ramírez. Facultad de Ciencias Médicas "Celia Sánchez Manduley"
Manzanillo, Granma Cuba 2002.
Subtipos y Variantes de Guillaim Barré
A) SUBTIPOS B) VARIANTES
1. Polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA)
2. Neuropatía motora axonal aguda (AMAN)
3. Síndrome de Miller Fisher (SMF) CARACTERISTICAS
4. Neuropatía sensitivomotora axonal aguda (NAMSA) • Presenta distribución topográfica de los síntomas y
signos diferentes con:
- Antecedente infeccioso previo,
- Debilidad con arreflexia de instalación aguda
- Afectación de pares craneales
- Disociación albuminocitológica en el LCR.
- Alteraciones en los estudios electrofisiológicos, que
demostraban afectación de varios nervios con patrón
desmielinizante o axonal.
EJEMPLOS
• Polineuropatía craneal múltiple (PNCM).
• Síndrome de Miller Fisher.
• Parálisis faringocervicobraquial.
• Paraparesia.
• Ptosis palpebral grave sin oftalmoplejía.
• Oftalmoplejía sin ataxia.
CLASIFICACION DE ERLANGER Y GASSER (1937) • Paresia del VI par con parestesias.
• Saltatoria
Características diferenciales de los subtipos del síndrome de Guillain Barré
Asbury AK. New concepts of Guillain Barré syndrome. J Child Neurol 2000; 15: 18391.
Características diferenciales de los subtipos del síndrome de GuillainBarré
Asbury AK. New concepts of Guillain Barré syndrome. J Child Neurol 2000; 15: 18391 .
Gérmenes causantes más frecuentes de Guillaim Barré
No Agente % Características
1 Campylobacter 26-41% Está asociado
jejuni especialmente a formas
axonales y al síndrome
de Miller-Fisher.
2 Citomegalovirus 10-22 Particularmente frecuente
% en niñas.
3 Virus de Epstein- 10%
Barr
4 Haemophylus 2-13%
influenzae
5 Virus varicela-
zoster
6 Mycoplasma
pneumoniae.
Bacteria Gram negativo
Campylobacter jejuni
Pascual-Pascual SI. Aspectos actuales de las neuropatías inflamatorias agudas y crónicas. Síndrome de Guillain-Barré y polineuritis
crónica inflamatoria desmielinizante. Rev Neurol, 2002; 35: 269-276
• El riesgo de GBS de vacuna contra la influenza
varía de 3 casos por millones a tan bajo como
cero.
Poland GA, Jacobsen SJ. Infuenza vaccine, Guillain-Barré syndrome, and chasing zero. Vaccine.
2012;30(40):5801-5803.
III) CRITERIO DIAGNÓSTICO DEL SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ
AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarré syndrome. Ann Neurol 1990; 27 (Suppl): S214
Papazian o, Alfonso I. IX Congreso Anual de la AIMP, Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatías autoinmunes agudas; Rev Neurol
2002; 34: 169-77.
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNÓSTICO
A) HALLAZGOS CLÍNICOS (EN ORDEN DE IMPORTANCIA)
Curso. Los síntomas y signos de debilidad muscular se desarrollan rápidamente hasta alcanzar la
gravedad máxima a las cuatro semanas.
Aproximadamente el 50 % de los pacientes alcanzan este punto a las dos semanas, el 80% a
las tres semanas, y más de 90% a las cuatro semanas.
Simetría La afectación simétrica absoluta de las extremidades es rara, pero generalmente, si una
relativa. extremidad está afectada, la otra también lo está.
Sensibilidad Síntomas y signos sensitivos leves.
Pares El VII par está afectado en el 50% de los pacientes y casi siempre es bilateral. Los pares IX,
craneales. X, XI y XII pueden estar también afectados y, más raramente, los pares III, IV y VI.
En menos del 5%, la neuropatía puede comenzar con afectación de los nervios craneales III,
IV y VI, u otros nervios craneales
Recuperación. Generalmente comienza entre dos y cuatro semanas después de haber alcanzado la
máxima gravedad. A veces puede durar hasta meses. La mayoría de los pacientes recuperan
sus funciones alteradas
Alteraciones La presencia de taquicardia y otras arritmias, hipotensión e hipertensión y síntomas
autonómicas. vasomotores apoyan el diagnóstico.
Estos hallazgos pueden fluctuar. Se deben descartar otras causas para estas alteraciones,
principalmente embolia pulmonar
Fiebre. Ausente al comienzo de los síntomas neuropáticos.
Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarré syndrome. Ann Neurol 1990; 27 (Suppl): S214
Papazian o, Alfonso I. IX Congreso Anual de la AIMP, Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatías autoinmunes agudas; Rev Neurol
2002; 34: 169-77.
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNÓSTICO
B. HALLAZGOS EN EL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO
La Disociación
Valores normales en el
Albuminocitológica líquido cefalorraquídeo
Proteínas. Elevada después de Glucosa > 40 % de la glucemia
la primera semana Proteínas totales 15-30 mg/100 ml
de inicio del cuadro (0.15-0.30 g/ l)
clínico; continúa Albúmina 10-30 mg/100 ml
elevándose con el Globulinas 3-12 % de las proteínas
tiempo hasta totales
alcanzar un máximo. Células 0-5 linfocitos/ml
Células. No más de 10 0-5 hematíes/ml
leucocitos Adenosindesaminasa < 10-12 U/ml*
mononucleares Cloruros 120-130 mEq/l
/mm3 Presión de salida 10-20 cm H 2
Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarré syndrome. Ann Neurol 1990; 27 (Suppl): S214
Jones HR. GuillainBarré syndrome: perspective with infants and children. Sem Pediatr Neurol 2000; 7: 91102
RELACIÓN ENTRE EL TIEMPO DE EVOLUCIÓN DESDE EL INICIO DE LAS MANIFESTACIONES
CLÍNICAS NEUROLÓGICAS Y LOS RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS CITOQUÍMICOS DEL LCR
Síndrome de Guillain-Barré en Unidad de Cuidados Intensivos. J.F. Fernández-Ortega a, J.P. de Rojas-Román a, M.J. Núñez-Castain b, E.
Miralles-Martín b, M. Bravo-Utrera c . REV NEUROL 2001; 33: 318-24
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNÓSTICO
C. HALLAZGOS NEUROFISIOLOGICOS
Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarré syndrome. Ann Neurol 1990; 27 (Suppl): S214
BIOPSIA DEL NERVIO SURAL
Lu JL, Sheikh KA, Wu HS, Zhang J, Jiang ZF, Cornblath DR, et al. Physiologicpathologic correlation in GuillainBarré syndrome in children.
Neurology 2000; 54: 339.
Paradiso G. Tripoli J, Galicchio S, Fejerman N. Epidemiological, clinical, and electrodiagnostic findings in childhood GuillainBarré syndrome: a
reappraisal. Ann Neurol 1999; 46: 7017.
RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR
DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL.
• Polineuropatía
desmielinizante
inflamatoria crónica.
Resonancia magnética en secuencia T1 • Sarcoidosis.
axial de la región lumbar, tras la • Linfoma
inyección de gadolinio. • Carcinoma de las
Se observa el refuerzo de la señal de las leptomeninges.
raíces nerviosas anteriores.
Crino PB, Zimmerman R, Laskowitz D, Raps EC, Rostami AM. Magnetic resonance imaging of the cauda equina in GuillainBarré
syndrome. Neurology 1994; 44: 13346.
IV) TRATAMIENTO
• En un 10-15% de los
casos pueden
aparecer síntomas
autonómicos, y en
un tercio de los
pacientes fallo
respiratorio que
requiere intubación
endotraqueal y
respiración asistida .
0 Normal
I El paciente deambula en forma ilimitada, tiene capacidad
para correr y presenta signos menores de compromiso
motor.
II Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin ayuda
externa pero con incapacidad para correr.
III Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5 metros con
ayuda externa (caminador o asistencia de otra persona)
IV Paciente en cama o silla sin capacidad para realizar marcha.
V Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas del día.
VI Muerte.
Paradiso G, Trípoli J, Galicchio S, et al. Epidemiological, clinical and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barré syndrome:
a reappraisal. Ann Neurol 1999; 46:701-7.
Winer JB, Hughes RAC, Osmond D C. A prospective study of acute idiopathic neuropathy I. Clinical features and their prognostic
value. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988; 51: 605-12.
SINTOMAS Y SIGNOS CLÍNICOS
Síndrome de Guillain-Barré en el área norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote. Y. Aladro-Benito a, M.A. Conde-Sendín a, C. Muñoz-
Fernández a, S. Pérez-Correa b, M.J. Alemany-Rodríguez a, M.D. Fiuza-Pérez c, F. Álamo-Santana c. REV NEUROL 2002; 35: 705-10
Tipos de Evolución Precoz de la enfermedad
2. Estabilización: Curso
, estable, tras el empeoramiento inicial.
Ante la previsible evolución benigna una vez que ya se ha
estabilizado el cuadro, la actitud será de vigilancia.
Sólo se tratará en caso de retroceso funcional.
Ropper AH. Critical care of Guillain-Barré syndrome. In Ropper AH, ed. Neurological and neurosurgical intensive care. 3rd ed. New
York: Raven Press; 1993. p. 363-82.
VOLUMENES PULMONARES
*Volumen Corriente: 400cc
*Volumen Reserva Inspiratorio: 2000cc
*Volumen Reserva Expiratorio:1100cc
*Volumen Residual: 1000cc
Evaluación del fallo
respiratorio en los
pacientes con SGB.
Hund EF, Borel CO, Cornblath DR, Hanley DF, McKhann GM. Intensive management and treatment of severe Guillain-Barré syndrome. Crit
Care Med 1993; 21: 433-46.
• La importancia del diagnóstico del SGB en
un paciente con una paresia rápidamente
progresiva radica en que el tratamiento
con inmunoglobulinas intravenosas o
plasmaféresis puede modificar la
evolución de la enfermedad y disminuir la
morbilidad y la mortalidad [*].
*. Levin KH. Variants and mimics of Gullain-Barré syndrome. Neurologist 2004; 10: 61-74
+. Hughes RAC, Swan AV, Raphael JC, Annane D, van Koningsveld R, van Doorn PA. Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome: a
systematic review. Brain 2007: 130: 2245-2257.
• El análisis de ensayos ramdomizados
muestra que ambas mejoran y aceleran la
recuperación respecto al tratamiento
conservador en niños y adultos, aunque
no disminuyen la mortalidad (+).
+. Hughes RAC, Raphaël J-C, Swan AV, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database
Systematic Reviews 2002, Issue 2. Art. Nº: CD001798. 2012 Jul 11;7:CD002063.
*. Wang R, Feng A, Sun W, Wen Z. Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barré syndrome. J Appl Clin Pediatr 2001; 16:
223–224.
Plasmaféresis
• Debe realizarse lo mas temprano, de preferencia en la primera semana; puede
llegar a ser útil incluso en el primer mes(+).
• Los recambios son de unos 40 cc/Kg en cada uno, y se hacen a días alternos(*).
• Las recaídas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoría inicial) se pueden tratar
con nuevos recambios plasmáticos, o bien con IgG i.v.
+. Raphaël JC, Chevret S, Hughes RAC, Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews
2012 Jul 11;7:CD001798.
*. The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barré Syndrome. Appropiate number of plasma exchanges in Guillain-
Barré Syndrome. Ann Neurol 1997; 41: 298-306.
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoría La aféresis terapéutica es una
I terapia aceptable ya sea como
terapia de primera línea o
adyuvante a otras terapias.
Su eficacia es basada en pruebas
bien controladas o bien diseñadas.
Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice: evidence-based approach from the Apheresis Applications
Committee of the American Society for Apheresis. Szczepiorkowski ZM, Bandarenko N, Kim HC, Linenberger ML, Marques MB;
Sarode R, et al. J Clin Apher 2007; 22: 106-75.
Complicaciones de la plasmaféresis
Hipersensibilidad
Síndrome de Guillain Barré. Rev Cub Med Mil. Puga Torres MS, Padrón Sánchez A, Bravo Pérez R. Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
• Se desconoce el mecanismo de acción de la Ig ev. Se han propuesto
varios mecanismos:
Tratamiento de las polineuropatías agudas. G.A. Suárez. REV NEUROL 1999; 29: 171-4
Inmunoglobulinas
• Comenzar el tratamiento lo antes posible.
*. Korinthenberg R, Schessl J, Kirschner J, Möntning JS. Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barré
syndrome. Pediatrics 2005; 116: 8–14.
+. Hughes RAC, Swan AV, Raphael JC, Annane D, van Koningsveld R, van Doorn PA. Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome: a
systematic review. Brain 2007: 130: 2245- 2257.
Efectos secundarios de las inmunoglobulinas
intravenosas (IV)
Hughes RAC, Swan AV, Raphael JC, Annane D, van Koningsveld R, van Doorn PA. Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome: a
systematic review. Brain 2007: 130: 2245- 2257.
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARRÉ
Visser LH, Schmitz PIM, Meulstee J, van Doorn PA, van der Meché FGA. Prognostic factors of Guillain-Barré syndrome after intravenous
immunoglobulin or plasma exchange. Neurology 1999; 53: 598-604. 18.
Sedano MJ, Calleja J, Canga E, Berciano J. Guillain-Barré Syndrome in Cantabria, Spain. An epidemiological and clinical study. Acta
Neurol Scand 1994; 89: 287-92.
Rantala H, Uhari M, Cherry JD, Shields WD. Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barré syndrome. Pediatr Neurol
1995; 13: 289-92.
Características de los pacientes en función de la necesidad
o no de haber requerido ventilación mecánica (VM).
Síndrome de Guillain-Barré en Unidad de Cuidados Intensivos. J.F. Fernández-Ortega a, J.P. de Rojas-Román a, M.J. Núñez-Castain b, E.
Miralles-Martín b, M. Bravo-Utrera c . REV NEUROL 2001; 33: 318-24
En el año 2003 el estadounidense Paul
Lauterbur y el británico Peter Mansfield
fueron galardonados con el Premio Nobel
de Medicina por su notable contribución
en el campo de la Resonancia Magnética
Nuclear en la década del 70