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3. Su evolución es progresiva.
B 3. Miopatía nemalínica.
B 4. Miopatías mitocondriales
B 5. Miopatía miotubular o centro nuclear.
B 6. Sobrecargas glucogénicas musculalares: Síndrome de Mc ARDLE (falta de miofosforilasa).
Generalizada de POMPEo
Cardiomiopática de FORBES.
B 7. Miositis osificante de MUNCHMEYER.
B 8. Hipotonia congénita benigna.
C. SÍNDROMES MIOTÓNICOS:
C 2. Paramiotonía congénita
Activación
PRODUCE UN
Alterarían su anormal de
DAÑO
metabolismo proteasas y
DEFINITIVO
fosfolipasas
ETAPAS INCIALES
El núcleo se hace central con
Fibras musculares ensanchadas y
agrupación de las bandas de
acortadas
contracción muscular
Inciar
En gatear En sentarse
marcha
Caminar
adecuadamen Saltar correr
te
Progreso Incapaz de Musculos cada
Aumenta la mantenerse de vez mas
severidad pie debiles
CARDIOVASCULARES, Regularmente
ALTERACIONES, mueren antes de los
Por degeneración del 20 años por
Intelectuales y
miocardio y estasis infecciones
cambios en el
circulatoria. Falla intercurrentes,
comportamiento.
cardiaca neumonía.
En la orina hay aumento de creatina y
disminución de la creatinina.
Estimulas
actividades como la natacion,
prevenir la obesidad, reposos
prolongados en cama