MIASTENIA GRAVIS

PENDAHULUAN
Merupakan suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh kelemahan
abnormal dan progresif pada otot rangka yang digunakan secara terus
menerus dan disertai kelelahan saat beraktivitas

Epidemiologi:
Insidensi 2-5 : 1.000.000
Biasa terjadi pada usia 20-50 tahun
Wanita : pria  6 : 4
ETIOLOGI
• Idiopatik
• Obat
antibiotik (aminoglikosida, eritromisin, ampisilin), propanolol,
verapamil, kloroquin,prednison
• Kelainan pada timus  75% miastenia gravis (+) kelainan timus
Ex: hiperplasia timus (85%), timoma (15%)
• Ca  small cell Ca Paru
• Hipertiroid
PATOFISIOLOGI
• Pada miastenia gravis, terdapat suatu autoantibodi yang terbentuk
• Autoantibodi bersatu dengan asetilkolin reseptor
• Asetilkolin yang seharusnya bersatu dengan reseptor jadi tidak bisa
terjadi
• Akhirnya tidak terjadi kontraksi otot
• Selain itu, autoantibodi juga mengaktivasi jalur komplemen dan
menghasilkan destruksi sel otot
GEJALA KLINIS
• Kelemahan otot ekstraokuler (ptosis)
• Kelemahan ekstrimitas, terutama bag proximal
• Kelemahan otot masseter  mulut sulit ditutup
• Kelemahan otot faring. Lidah, palatum mole, laring  sulit menelan
dan bicara
• Kelemahan otot pernafasan
DIAGNOSIS
1. Anamnesis dan pemeriksaan fisik
Sesuai faktor pencetus dan gejala klinis

2. Uji Tensilon (edrophonium Cl)

2 mg tensilon IV, jika hasil negatif maka dosis dinaikkan menjadi 8 mg, jika
hasil positif maka ptosis akan membaik

3.Lab
- Anti-AchR antibodi
- Antistriated muscle antibody (anti-SM)
- Anti muscle specific kinase (Musk) Antibody
DIAGNOSIS
4. Imaging
Ro thorax/MRI/CT Scan  Timoma/ Ca paru

5. Elektrodiagnostik
- Repetitive Nerve Stimulation penurunan potensial aksi karena
penurunan Ach
- Single-fiber EMG  penurunan amplitudo >10%
TATALAKSANA
1. Antikolinesterase (piridostigmin 1x60 mg per 3 jam)
2. Kortikosteroid (prednison 5-50 mg/hari), setelah 1-2 tahun lalu
diturunkan bertahap
3. Imunomodulator (Azatioprin 2-3 mg/kg peroral)
4. Plasmaferesis  menurunkan titer antibodi, untuk krisis MG atau
refrakter
5. IVIG  modulasi sistem imun
6. Bedah  timektomi