ASUHAN KEPERAWATAN ANAK

DENGAN HEMOFILIA

Kelompok 7
Yosep Murlistyo 201512059
Ester Laukari 201612010
Fefty Ariantine 201612012
Hertaty 201612022
Irna Luisa Keo
201612025
Nengli J Sidabutar201612046
Pamela Pattysina 201612050
Putu Ayu Stevi 201612052
Suparni Sidjabat 201612061
Veronika B. Halek 201612065
Definisi Hemofilia

 Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang

disebabkan oleh defisiensi herediter dan faktor darah
esensial untuk koagulasi (Wong's, 2015).

 Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kongenital

paling sering dan serius.kelainan ini terkait dengan
defisiensi faktor VIII,IX atau XI yang ditentukan secara
genetic (Marcdante, Kliegman, Jenson, & Behrman,
2011).
Proses Pembekuan Darah
 ETIOLOGI
HEMOFILIA
Klasifikasi
Defisiensi Hemofilia
faktor VIII
dan factor  Hemofilia A (hemophilia klasik)
IX Akibat defisiensi pembekuan VIII

 Hemofilia B (Christmas Disease)

Akibat defisiensi pembekuan IX

 Hemofilia C
Merupakan perdarahan akibat
kekurangan faktor XI
Tanda & Gejala
Hemofilia

• Ekimosis subkutan diatas tonjolan – tonjolan tulang

(saat berumur 3 sampai 4 bulan)

• Perdarahan spontan atau trauma ringan timbul saat

bayi mulai belajar merangkak

• Hemartrosis (85%) dengan lokasi berturut–turut pada

sendi lutut, siku, pergelangan tangan,

• Hematom subkutan/ intramuskuler: otot betis, otot-

otot ileopsoas (panggul) dan lengan bawah

• Perdarahan intracranial: dapat terjadi spontan atau

sesudah trauma

• Epistaksis

• Perdarahan mukosa mulut: retrofaringeal,

retroperitonial
• Hematuria massif
Test Diagnostic  Pemeriksaan aPTT (activated
partial thromboplastin time)
terdapat pemanjangan.

Penatalaksanaa
n

• Terapi Suportif

• Terapi Faktor Pembekuan Darah

• Konsentrat faktor VIII dan Faktor IX

• Kriopresipitat AHF

• Anti fibrinolitik

• Desmopresin
Komplikasi

 Penularan penyakit melalui produk darah seperti Hepatitis

B/C/D, HIV, SIDA (sindrom imuno defisiensi akuisita)

 Atropati hemophilia yaitu penimbunan darah intra articular

yang menetap dengan akibat degenerasi kartilago, tulang
dan sendi secara progesif

 Perdarahan yang berkepanjangan akibat tindakan medik

yang sebelumnya tidak diberikan terapi pencegahan
dengan memberikan factor pembekuan darah bagi
penderita hemophilia sedang dan berat misalnya cabut
gigi, sirkumsisi, apendiktomie, operasi intra abdomen dan
intra torakal
Discharge
planning

 Tingkatkan
imunitas tubuh dengan makan makanan
yang mengandung nutrisi seimbang.

 Rujuk
pada konseling genetic untuk identifikasi karier
hemophilia dan beberapa kemungkinan yang lain.

 Rujuk
kepada agen atau organisasi bagi penderita
hemophilia.

 Dorong orang tua anak untuk memilih aktivitas yang

dapat diterima dan aman

Patoflowdiagram
Pengkajian Keperawatan

 Pola Persepsi Kesehatan Dan Pemeliharaan

Kesehatan
 Pola Nutrisi-Metabolik
 Pola Eliminasi
 Pola Aktivitas dan Latihan
 Pola Istirahat dan Tidur
 Pola Konsep Diri
Diagnosa Keperawatan

 Risiko cedera b.d perdarahan dan factor utama.

 Nyeri akut b.d perdarahan dalam jaringan dan sendi .

 Hambatan mobilisasi fisik b.d efek perdarahan pada

sendi dan jaringan lain.

 Kekurangan volume cairan b.d factor resiko

kehilangan cairan melalui rute abnormal (perdarahan).

 Ketidakefektifan koping keluarga b.d rawat inap

berulang di rumah sakit serta penyakit kronis anak.
PEMBAHASAN
KASUS