Atresia Bilier

By :

ANDRIYANTO, SH, MKes.

 PRAKATA
• Tubuh mungilnya ringkih dan perutnya membuncit.
Kulitnya menghitam dan matanya kekuningan. Ciri fisik
yang tidak biasa pada bayi usia di bawah lima tahun.
Senyum kecilnya menyiratkan kesakitan yang tidak bisa
diungkapkan. Bibir kecilnya seolah berkata 'Aku ingin
sembuh'.
Bilqis Anindya Passa, bayi usia 17 bulan ini mengidap
penyakit Atresia Bilier.

• Setelah berjuang setahun lebih agar bisa pulih dari

penyakit gangguan hati Atresia Bilier, Tuhan punya
kehendak lain. Pada tgl 10-4-2010 pukul 15.00 WIB,
Bilqis meninggal dunia di RS Karyadi, Semarang.
 DEFINISI
• Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana saluran
empedu tidak terbentuk atau tidak berkembang secara
normal.

• Fungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah

metabolik dari hati dan mengangkut garam empedu
yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam usus
halus.
Pada atresia bilier terjadi penyumbatan aliran empedu
dari hati ke kandung empedu. Hal ini bisa menyebabkan
kerusakan hati dan sirosis hati, yang jika tidak diobati
bisa berakibat fatal.
 PENYEBAB
• Atresia bilier terjadi karena adanya
perkembangan abnormal dari saluran empedu di
dalam maupun diluar hati. Tetapi penyebab
terjadinya gangguan perkembangan saluran
empedu ini tidak diketahui.
Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000
kelahiran.

• Atresia bilier lebih sering dialami oleh bayi

perempuan dengan gizi baik. Status gizi baik ini
pula yang sering membuat keterlambatan
diagnosa.
 DIAGNOSIS
• Anamnesa , selain mendapatkan tanda klasik seperti riwayat
kuning, feses akholik, urin berwarna gelap, perlu diperhatikan pula
untuk mencari kemungkinan etiologi dengan menanyakan riwayat
infeksi ibu pada saat hamil/melahirkan, berat badan lahir rendah
dan resiko hepatitis virus (transfusi darah, operasi) , serta paparan
terhadap obat-obatan / toksin.

• Pemeriksaan fisik, pertumbuhan bayi dinilai dengan mengukur berat

badan dan lingkar kepala , sedangkan ikterus dicari pada kulit dan
sklera. Jika pada pemeriksaan fisik abdomen didapatkan
hepatosplenomegali ataupun asites maka keadaan ini akan
memperburuk prognosa .

• Pemeriksaan penunjang rutin, darah tepi lengkap, gambaran darah

tepi, urin rutin, tinja 3 porsi dan biokimia darah. Secara kasar dapat
dibedakan gambaran laboratorium kolestasis ekstrahepatis dan
kolestasis intrahepatis
 GEJALA
• Gejala biasanya timbul dalam waktu 2 minggu
setelah lahir, yaitu berupa:
- air kemih bayi berwarna gelap
- tinja berwarna pucat
- kulit berwarna kuning
- berat badan tidak bertambah atau
penambahan berat badan berlangsung lambat
- hati membesar.
 GEJALA
• Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan,
akan timbul gejala berikut:
- gangguan pertumbuhan
- gatal-gatal
- rewel
- tekanan darah tinggi pada vena porta
(pembuluh darah yang mengangkut darah
dari lambung, usus dan limpa ke hati).
 DIAGNOSA
• Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil
pemeriksaan fisik.
Pada pemeriksaan perut, hati teraba membesar.
Pemeriksaan yang biasa dilakukan:
• Pemeriksaan darah (terdapat peningkatan kadar
bilirubin)
• USG perut
• Rontgen perut (tampak hati membesar)
• Kolangiogram
• Biopsi hati
• Laparotomi (biasanya dilakukan sebelum bayi berumur 2
bulan).
 PENGOBATAN
• Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran
empedu yang mengalirkan empedu ke usus. Tetapi
prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10%
penderita.

• Untuk melompati atresia bilier dan langsung

menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan
pembedahan yang disebut prosedur Kasai.
Pembedahan akan berhasil jika dilakukan sebelum bayi
berusia 8 minggu.

• Biasanya pembedahan ini hanya merupakan

pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu
dilakukan pencangkokan hati.