Anestesia en enfermedades

neuromusculares y
hipertermia maligna

EMANUEL ALVAREZ
RESIDENCIA DE ANESTESIA NHRC
 HIPERTERMIA MALIGNA
 La hipertermia maligna (HM) es una enfermedad farmacogenética potencialmente
letal que afecta a individuos genéticamente predispuestos. Se manifiesta en los
individuos susceptibles en respuesta a la exposición a los anestésicos inhalatorios,
relajantes musculares despolarizantes o actividad física extrema en ambientes
calientes (Aunque se han descripto muchas otras drogas)

 Producido x una aceleración del metabolismo y a una actividad contráctil del músculo
esquelético. Ese estado hipermetabólico genera calor y conlleva a la hipoxemia,
acidosis metabólica, rabdomiólisis y a un rápido aumento de la temperatura corporal

 >80% mortalidad sin tratamiento

 Producido por una mutación genética en el receptor de rianodina del musculo

esquelético (RyR1). Se conocen 2 con seguridad y otras 4 estan estudiandose. Pero se
han reportado mas de 60 posibles.
 Fisiopatogenia

 Existe una mutación en el receptor de rianodina de musculo esquelético que

reacciona a ciertos estímulos (ejercicio) abriéndose liberando el calcio del
retículo sarcoplasmico, Esa liberación del Ca2+ en el mioplasma ocurre a causa
de una despolarización de la membrana que induce a cambios conformacionales
en los canales de calcio del tipo-L (CaV-L) .
 Esto produce una una enorme acumulación de calcio (Ca2+) en el mioplasma,
conllevando a una aceleración del metabolismo y a una actividad contráctil del
músculo esquelético, consumiendo todo el atp de la célula lo que produce un
inestabilidad de la membrana celular por disminución de las atpasa, generando
calor, hipoxemia, acidosis metabólica, rabdomiólisis y a un rápido aumento de la
temperatura corporal
 Se activan los Aceleración del
Alteración canales de calcio
acumulación
de calcio metabolismo y a
genética del tipo-L (CaV-L)
x despolarizacion (Ca++) una actividad
del RyR1 (DHPRs) contráctil continua

Fallo en la
recaptacion de
Hipoxemia Ca++

Hipertermia
Metabolismo Consumo de atp
aerobio y
Acidosis Met eventualmente
anaerobio

Rabdomiolisis
Destrucción
Alteraciones del miocito x
Cardiovasculares falla de las
atpasas
Falla Renal