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Leonel Meraz
Emmanuel Gonzalez
Nefrologia 97
Que es el Síndrome Nefrótico?
• Es la consecuencia clínica del aumento de la permeabilidad de la pared
capilar glomerular, que se traduce en proteinuria masiva e
hipoalbuminemia y se acompaña de grados variables de edema,
hiperlipidemia y lipiduria.
• De forma arbitraria se considera que una proteinuria es capaz de
producir síndrome nefrótico si es superior a 3,5 g/ 24 h/1,73 m2 en
adultos o 40 mg/h/m2 en niños.
• Es preferible denominar proteinuria nefrótica a aquella capaz de
producir hipoalbuminemia.
Causas
• Su incidencia se estima
en 2/100.000 habitantes.
• La mayoría de los
síndromes nefróticos en
niños se deben a
nefropatía de cambios
mínimos.
• En los adultos, la causa
más frecuente es una
forma secundaria, la
nefropatía diabética.
Secundarias
• Fármacos
• Nefropatía de crónica de
rechazo
• Lupus Eritematoso Sistémico
• Amiloidosis
• Neoplasias solidas
Fisiopatología
• Fenómeno fisiopatológico central
radica en el aumento de la
permeabilidad glomerular y la
pérdida de proteínas
• Trastorno electroquímico
(pérdida de la electronegatividad
de la barrera de filtración), o bien
por una alteración estructural de
la membrana de filtración
• Las de mas alteraciones son
consecuencias de la proteinuria
Consecuencias: Hipoproteinemia
• Albúmina: representa el 7090% de la proteinuria, la cual se cataboliza en el
túbulo renal hasta en un 20%
• Para compensar el hígado aumenta su tasa de producción de albumina hasta
en 300%; se correlaciona con la albuminuria pero no con la presión oncótica
del plasma o la concentración sérica de albúmina
• Hipoalbuminemia: (albúmina inferior a 3 g/dl) aparece cuando la proteinuria
y el catabolismo renal de la albúmina superan la capacidad de síntesis
hepática
Edema
• Signo clínico mas
llamativo y motivo de
consulta; en niños es
blando, con fóvea, en zonas
declives (pies, sacro) y en
regiones con presión
tisular pequeña, como en
la región periorbitaria
• Hipoalbuminemia grave:
puede aparecer ascitis y
derrame pleural
• No se produce edema
pulmonar (al menos que
este añadida una
insuficiencia renal o
cardiaca)
Hiperlipidemia
• Resulta del incremento en la síntesis hepática de lípidos y apolipoproteínas
y, sobre todo, descenso de aclaramiento de quilomicrones y lipoproteínas:
VLDL, LDL y IDL.
• Hipercolesterolemia: anomalía lipídica más constante y su gravedad se
correlaciona inversamente con la magnitud de hipoalbuminemia y descenso
de la presión oncótica plasmática.
• Hipertrigliceridemia: aparece cuando la albúmina sérica es menor de 1
2g/dl.
• Significado clínico:
Porcentaje elevado de mortalidad cardiovascular (riesgo de enfermedad coronaria
5,5 veces superior al de la población general).
Posible capacidad de acelerar el daño glomerular.
Trombosis
• Trombosis de la vena renal y los fenómenos tromboembólicos constituyen
una de las complicaciones más graves del síndrome nefrótico
• Incidencia(mas frecuente en meses iniciales de la enfermedad): 5% en los
niños(graves) y un 44% en los adultos
• Riesgo elevado de complicaciones tromboembólicas se asocian con:
hipoalbuminemia (inferior a 2,5 g/dl), proteinuria (superior a 10 g/24 h),
valores de antitrombina III inferiores al 75% de lo normal y la hipovolemia
Trombosis de la Vena Renal
• Incidencia: uni o bilateral es del 562% (media de 2535%)
Mayor si la causa del SN es la nefropatía membranosa (3048%)
Glomerulonefritis mesangiocapilar, nefritis del lupus eritematoso sistémico y
síndrome nefrótico congénito
• Aguda y sintomática (10%)
• Crónico, insidioso y asintomático es mas frecuente
• Frecuente el diagnostico se establece ante un embolismo pulmonar (35%)
• Dx: US, ecoDoppler, RM y TC
• Venografia: solo en deterioro rápido e inexplicable de la función renal, dolor
agudo en una fosa lumbar, hematuria macroscópica, dolor pleurítico o
síntomas sugerentes de tromboembolismo pulmonar
Hipertensión arterial
• 78% de los adultos con nefropatía de cambios mínimos y el 89% con
nefropatía membranosa eran hipertensos.
• Tras entrar en remisión completa y parcial, la hipertensión sólo persistió en
el 33% y 30%, respectivamente.
Insuficiencia renal aguda
• Normalidad glomerular en la microscopia óptica
• discreta reducción del filtrado glomerular
• Suelen ser pacientes de edad avanzada (excepcionalmente, niños) tratados
con diuréticos y con histología de síndrome nefrótico por cambios mínimos o,
menos frecuentemente, de hialinosis focal y segmentaria, en los que existe
típicamente una profunda hipoalbuminemia.
Etiología
Hipovolemia
• especialmente en situaciones de hipoalbuminemias graves y/o
tras un tratamiento intenso con diuréticos
Edema intersticial
• que podría provocar colapso tubular y fallo renal.
Administración de IECA
Alteraciones endocrinas
• Vitamina D: La proteína fijadora de vitamina D (VDBP) se pierde por la
orina
• Metabolismo tiroideo:pérdidas urinarias de globulinas fijadoras de hormonas
tiroideas (TBG) y de T4,
• Eritropoyetina: Aumentan las pérdidas urinarias de esta hormona, lo que
junto a una disminución en la capacidad de síntesis de la misma se traduce
en un déficit relativo de eritropoyetina.
Infecciones
• Hay varios factores que condicionan una elevada susceptibilidad a las infecciones
en los pacientes nefróticos
1. déficit de IgG
2. disminución en el factor B del complemento
3. déficit de vitamina D
4. carencias de transferrina y zinc
• Las afecciones más frecuentes son la peritonitis primaria, sobre todo, en niños con
hipovolemia.
• Los gérmenes implicados suelen ser encapsulados, particularmente, Streptococcus
pneumoniae. La celulitis es típica de pacientes muy edematosos
• Los gérmenes implicados son Streptococcus βhemolítico y diversos gram
negativos.
Tratamiento
general del
síndrome nefrótico
Tratamiento del edema
• Sólo ocasionalmente puede ser grave y acompañarse de derrame pleural y
pericárdico.
• El objetivo del tratamiento es reducir el edema a niveles tolerables.
• Medidas posturales: El descanso prolongado en decúbito supino o en
sedestación con las piernas levantadas es recomendable en aquellos
pacientes en anasarca.
• Las medias elásticas hasta la raíz del muslo, junto a una adecuada profilaxis
antitrombótica, también favorecen la diuresis.
• Diureticos: Las dosis habitualmente empleadas son aproximadamente dos a
tres veces las normales (furosemida 4060 mg iv o 80120 mg vo, o dosis
equivalentes de otros diuréticos del asa) y deben administrarse con mayor
frecuencia (24 veces/día).
Hipoproteinemia
• Hoy día se recomienda en enfermos con función renal normal la ingesta de 1
g/kg/día de proteínas de alto valor biológico (dieta normoproteica), así como
una ingesta calórica elevada (35 kcal/kg/día).
• En el caso de que exista insuficiencia renal acompañando al síndrome
nefrótico sí es recomendable una moderada restricción del aporte proteico
(0,6 g/kg/día) con suplementos de aminoácidos.
Tratamiento de la hiperlipemia
• Igualmente se recomienda ejercicio razonable y reducción de peso si el
paciente es obeso.
• Inhibidores de la hidroximetilglutarilcoenzima Areductasa, ya que son los
que consiguen reducciones más importantes de colesterol LDL (2545%),
mejorando las HDL.
• Los fibratos mejoran de forma importante los triglicéridos, con un efecto
más discreto sobre el colesterol (disminuye en un 1025%).
Tratamiento de las
complicaciones trombóticas
• En la nefropatía membranosa con síndrome nefrótico se emplea
anticoagulación profilactica
• En otras nefropatías se limita la anticoagulación con heparinas de bajo peso
molecular o con dicumarínicos a pacientes adultos que necesiten guardar
reposo y/o estén muy edematosos.
• Ante cualquier episodio de trombosis se debe iniciar tratamiento con
heparina, seguida de anticoagulación oral prolongada
• se recomienda al menos seis meses y, posteriormente, mantener la
anticoagulación hasta que la albúmina sérica sea superior a 2 g/dl.
Tratamiento de las
complicaciones infecciosas
• Cualquier infección en estos enfermos debe tratarse de forma precoz y
agresiva.
• La antibioterapia profiláctica y vacunación frente al neumococo pueden
estar indicados en pacientes de alto riesgo (niños y ancianos).
• También se ha sugerido que podría resultar útil la administración
intravenosa de IgG.