REUMATOLOGIA

REUMATOLOGIA
Pedro von Hafe

porto, 19 de 2004
ADVERTÊNCIA
A Medicina está em constante evolução. O autor

não se responsabiliza por erros ou omissões
contidas nestas apresentações ou pelos
resultados obtidos pelo uso das informações
aqui contidas. Aconselha-se a confirmação da
informação por outras fontes, em particular no
que respeita às terapêuticas.
porto, 19 de 2004
ARTRITE REUMATÓIDE
ARTRITE REUMATÓIDE
ARTRITE REUMATÓIDE
ARTRITE REUMATÓIDE
ARTRITE REUMATÓIDE
ARTRITE REUMATÓIDE
ARTRITE REUMATÓIDE
Ecografia do joelho: quisto de Baker com

calcificações em doente c/ A.R.
ARTRITE REUMATÓIDE
Ecografia do joelho: quisto de Baker em doente c/

A.R. O quisto comprime a a. Poplítea (seta)
ARTRITE REUMATÓIDE
Esclerite difusa em doente c/ A.R.

ARTRITE REUMATÓIDE
Episclerite em doente c/ A.R.

ARTRITE REUMATÓIDE
Esclerite necrotizante em doente c/ A.R.

ARTRITE REUMATÓIDE
Filamentos aderentes em doente c/ olho seco grave

ARTRITE REUMATÓIDE
RX do cotovelo: edema tecidos moles e osteopenia

com destruição da articulação (setas). Alterações
ósseas proliferativas secundárias
ARTRITE REUMATÓIDE
Úlcera cutânea em doente c/

AR.
ARTRITE REUMATÓIDE
Ecografia dos dedos: tenossinovite dos tendões

extensores
ARTRITE REUMATÓIDE
NOVAS DROGAS P/ TRATAMENTO ARTRITE REUMATÓIDE
Leflunomida inibe sínteses pirimidina po dose carga 100 mg/dia hemograma basal,
p/ 3 dias, depois TGO basal, e depois
20 mg/dia mensal até estável.
Repetir a 2-3 meses
Etanercept liga FNT e  sq 25 mg 2x semana vigiar TP,

ou 50 mg/semana histoplamose
outros
Adalimumab atc anti-FNT sq 40 mg cada 2ª sem vigiar TP,

histoplamose
outros
Infliximab atc anti- FNT inf. ev 3 mg/kg às 0, 2 e 6 vigiar TP,

semanas, depois histoplamose
cada 8 semanas outros
Anakinra antagonista IL-1 sq 100 mg/dia hemograma basal,

mensal p/ 3 meses
depois de 3/3meses
METOTREXATO
 Doses orais semanais
 Começar c/ 7.5 mg e, se necessário,  p/ 15 mg em 2 a 3 semanas
 Resposta relativamente rápida, c/ melhoria às 6-8 semanas
 Se não houver resposta, dose pode ser  p/ 20-25 mg/semana
 Resposta em 70% dos doentes
 50% ficam c/ metotrexato pelo menos 5 anos
SALAZOPIRINA
 Salazopirina EN, cp a 500 mg
 1ª semana: 1 cp à noite (500 mg)
 2ª semana: 1 cp 2x/dia (1000 mg)
 3ª semana: 1 cp de manhã, 2 cp à noite (1500 mg)
 4ª semana: 2 cp de manhã, 2 cp à noite (2000 mg)
 Máximo 3000 mg
 Efeitos laterais: GI, agranulocitose, anemia hemolítica, macrocitose,
G6PD
CICLOSPORINA
 Lesão renal (relacionada c/ a dose)
 HTA
 Hepatotoxicidade
 Neurotoxicidade
 Dosear níveis (100-400 g/ml)
 Convulsões (ev em grandes doses)
 Encefalopatia
 Anafilaxia (ev)
 Hirsutismo (21-45%)
  TG
 Alterações reprodutivas na mulher
 Hiperplasia gengival (4-16%)
 Trémulo
 Alterações das unhas
 Anemia, leucopenia
 Hipercaliemia
CICLOSPORINA
 Substrato CYP 3A4
 Mecanismo de acção
 Inibição da produção e libertação da IL2 e inibição da activação dos
linfócitos T p/ IL2
 Dose (Artrite Reumatóide)

 2.5 mg/kg/dia, 2x/dia 150 mg/dia, 75 mg po 12/12h (60 kg)
Aumentar até resposta
 Dose máxima
4 mg/kg/dia 240 mg/dia, 120 mg po 12/12h (60 kg)
(7 mg/kg/dia na doença de Behçet)
 Emulsão oftálmica: na queratoconjuntivite sicca

ARTRITE REUMATÓIDE
SÍNDROME DE REITER
1. Uretrite ou cervivite não bacteriana

2. Conjuntivite
3. Lesões muccocutâneas (úlceras
superficiais, boca, pénis, língua)
 Queratodermia blenorrágica
4. HLA B27
5. Forma DST: Chlamydia trachomatis
 50% atc’s anti-Chlamydia
6. Forma disentérica: Shigella, Salmonella,
Yersínia, Campylobacter
SÍNDROME DE REITER
 Resolução em 3-4 meses

 Recorrências (50%)
 Pode haver aortite
 Tetraciclina ou eritromicina 500 mg po
4xdia por 10 dias?
ARTRITE REACTIVA / SÍNDROME DE REITER
 H>M
 20 anos
 Início súbito
 Articulações periféricas dos m. inferiores, assimétrico
 Entesopatia
 Frequente dor calcanhar
 Envolvimento coluna (20%)
 Sacro-ileíte +/-
 Agregação familiar
 HLA B27 (63-75%)
 Risco de 20% em HLA B27 quando infectado
 Uretrite
 Envolvimento cutâneo
 Envolvimento das unhas
 Envolvimento membranas mucosas
 Envolvimento cardíaco
 Auto-limitada
SÍNDROME DE REITER
Factores predictivos quantitativos

 Artrite das ancas = 2
 VS > 30 = 3
 Pouca eficácia dos AINE’s = 3
 Limitação do eixo lombar = 2
 Dedo em salsicha = 2
 Oligoartrite = 1
 Iníco < 16 anos = 1
SOMA  3: ligeiro
SOMA  7: grave
SÍNDROME DE REITER
Balanite circinata: doente c/ síndrome de Reiter

SÍNDROME DE REITER
Queratodermia blenorrágica: doente c/ síndrome de

Reiter
SÍNDROME DE REITER
Dedo em salsicha: doente c/ síndrome de Reiter

SÍNDROME DE REITER
SÍNDROME DE REITER
ESPONDILARTROPATIA
INDIFERENCIADA
CRITÉRIOS DE BERNARD AMOR

 Sintomas clínicos ou história passada de:
1. Dor lombar ou dorsal durante a noite ou rigidez articular lombar
ou dorsal = 1
2. Oligoartrite assimétrica = 2
3. Dor nadegueira alternada (esquerda/direita) = 1 ou 2
4. Dedo da mão ou pé tipo salsicha = 2
5. Dor no tornozelo = 2
6. Irite = 2
7. Uretrite não gonocócica ou cervicite, que acompanha ou dentro
do mês prévio, o aparecimento de artrite = 1
8. Diarreia aguda que acompanha ou no mês prévio, o aparecimento
de artrite = 1
9. Presença de história de psoríase e/ ou balanite e/ ou doença
inflamatória intestinal = 2
ESPONDILARTROPATIA
INDIFERENCIADA

 Achados radiológicos:
1. Sacro-ileíte (grau > 2 se bilateral, grau > 3 se unilateral) = 3
ESPONDILARTROPATIA
INDIFERENCIADA

 Genética:
1. HLA B27 e/ou história familiar de espondilite anquilosante,
síndrome de Reiter, uveíte, psoríase, enterocolopatia crónica = 2
ESPONDILARTROPATIA
INDIFERENCIADA

 Resposta ao tratamento:
1. Melhoria óbvia das queixas c/ AIN’s em menos de 48 horas ou
recaída da dor em menos de 48 h se AINE’s descontinuados = 2
SE SCORE  6: DIAGNÓSTICO DE ESPONDILARTROPATIA

ARTRITE PSORIÁSICA
ARTRITE PSORIÁSICA
ARTRITE PSORIÁSICA
ARTRITE PSORIÁSICA
ARTRITE PSORIÁSICA
ARTRITE PSORIÁSICA
PSORÍASE
TRATAMENTO
Ciclosporina
Nefrotoxicidade
Acitretina
Teratotoxicidade
Metotrexato
Toxicidade hepática e medular
PSORÍASE
Terapêuticas biológicas
Alefacept
Fusão porção Fc de IgG1 c/ LFA3 (lymphocyte function associated
antigen-3)
Bloqueia a activação células T apresentadoras de atg’s
Porção Fc interage c/ receptores Fc nas natural killer cells,
destruindo céls T
Remissões de longo prazo
Resposta máxima só após completar 12 semanas de tratamento
Só 75% conseguem redução da actividade da doença
Redução de CD4. Parece não haver aumento frequência infecções
PSORÍASE
Efalizumab
Atc monoclonal contra porção CD11 de LFA1, bloqueia

também activação células T.
Bloqueia trânsito céls T activadas p/ tecidos inflamados
Resposta clínica dentro de semanas
Rebound c/ descontinuação terapêutica
Administrar a longo prazo, ou substituir gradualmente p/ outro
agente
Trombocitopenia
PSORÍASE
Etanercept
Proteína de fusão que bloqueia FNT

Dramaticamente eficaz na psoríase e artrite psoriásica
PSORÍASE
Infliximab
Atc monoclonal contra FNT

Dramaticamente eficaz na psoríase (80% doentes c/
redução 75% PASIscore)
Melhoria logo às 2 semanas
Reacção na infusão
Tuberculose
PSORÍASE
Adalimubab
Atc monoclonal contra FNT

PSORÍASE
Monitorizar doenças linfoproliferativas, carcinoma
células escamosas da pele, infecções oportunistas
OSTEOARTRITE
OSTEOARTRITE
CONECTIVITES E VASCULITES
CONECTIVITES
 Lúpus Eritematoso Disseminado
 Síndrome Sjögren
 Miopatias (Polimiosite, Dermatomiosite)
 Doença Mista Tecido Conjuntivo
 Síndrome Antifosfolipídico
VASCULITES
 Poliarterite Nodosa
 Hipersensibilidade (Henoch-Schönlein)
 Granulomatosas (Wegener, arterite temporal, Takayasu)
 Outras (Kawasaki, Behçet, Buerger)
LÚPUS ERITEMATOSO DISSEMINADO
 >
 Qualquer idade
 Pico 16-55 anos
 > raça negra
 Espectro clínico muito variável
 Predisposição familiar
 Sobrevida 10 anos 90%
 Causas morte: insuficiência renal, hemorragia,
infecção, d. pulmonar, vasculite
SISTEMA IMUNOLÓGICO
Factores endógenos
Imunidade humoral Factores exógenos Imunidade celular
Céls B T supressoras
Citoquinas
T helper
GENES
 produção atc p/ auto-atg’s
Anergia
Auto-atc’s
Formação IC’s
Deposição excesso IC’s Inflamação DOENÇA

• Variedade de sintomas e envolvimento

inflamatório que pode afectar virtualmente
qq órgão
• O padrão mais comum é uma mistura de

queixas constitucionais c/ envolvimento
cutâneo, músculo-esquelético,
hematológico ligeiro e serológico
CRITÉRIOS
 Rash malar
 Rash discóide
 Fotossensibilidade
 Úlceras orais
 Artrite
 Serosite (pleurite ou pericardite)
 Doença renal
 Doença neurológica (convulsões ou psicose)
 Alterações hematológicas
 Alterações imunológicas
 ANA’s
4 ou mais critérios, simultâneos/consecutivos
CRITÉRIOS
• Sensibilidade e especificidade de  96%
Eritema malar no LED

Rash em asa de borboleta em mulher de 19 anos c/ LED
Lúpus discóide em asa de borboleta

Mulher de 24 anos sem envolvimento sistémico
DOENÇA RENAL
 Proteinúria persistente 0.5 g/d ou 3+++

ou
 Cilindros
 Eritrocitários
 Hemoglobina
 Granulares
 Tubulares
 Mistos
DOENÇA HEMATOLÓGICA
 Anemia hemolítica - c/ reticulocitose

ou
 Leucopenia - < 4000/mm3 em 2 ou + ocasiões
ou
 Linfopenia - < 1500/ mm3 em 2 ou + ocasiões
ou
 Trombocitopenia - < 100000/mm3 s/ drogas
ofensivas
DOENÇA IMUNOLÓGICA
 Céls LE +
ou
 Anti-DNA +
ou
 Anti-Sm +
ou
 Testes serológicos sífilis falsamente +
Células LE
Esfregaço de doente c/ LED: célula LE clássica em que neutrófilo
viável absorveu material nuclear. Notar restos nucleares
e neutrófilo adjacente normal.
AUTOANTICORPOS
• ANA: melhor teste de rastreio p/ LED

• ANA + em título significativo
(usualmente 1:160 ou mais) em
virtualmente todos os doentes c/ LED
AUTOANTICORPOS
• Anti-dsDNA e Sm
– 2 auto-atc’s altamente específicos p/ LED
– Sensibilidade – 66 a 95%
– Especificidade – 75 a 100%
– Valor predictivo – 89 a 100%
VARIANTES
 Idiopático
 Sistémico
 Discóide
 Cutâneo subagudo (ANA -, anti-SSa+)
 Aparecimento tardio (15%)
 Neonatal (anti-SSa mãe)
 Induzido p/ drogas
 Hidralazina, procainamida, cloropromazina, metildopa,
isoniazida
LED - MANIFESTAÇÕES
 Inespecíficas
 Fadiga 90%
 Febre 80
 Emagrecimento 60
 Artralgia, mialgia 95
 Específicas
 Artrite
 Lesões cutâneas
 Rash em asa de borboleta 50
 LE discóide 20
 Fotossensibilidade 58
 Úlceras mucosas 30
 Alopécia 71
 Fenómeno Raynaud 30
 Púrpura 15
 Urticária 9
 Específicas
 Renal 50%
 Nefrose 18
 GI 38
 Pulmonar 50
 Pleurisia 45
 Derrame pleural 24
 Pneumonia 29
 Cardíacas 46
 Pericardite 48
 Sopros 23
 Alterações ECG 34
 Linfadenopatia 50
 Esplenomegalia 20
 Hepatomegalia 25
 Específicas
 SNC 75%
 Funcional Maioria
 Psicose 20
 Convulsões 20
 Hematológicas 90
 Oculares (conjuntivite, episclerite, queratoconjuntivite) 20
Úlceras orais no lúpus

Múltiplas lesões erosivas das membranas mucosas causando
úlceras orais
Púrpura trombocitopénica no LED

Lesões purpúricas nas membranas bucais em doente c/ LED e
trombocitopenia marcada
FENÓMENO RAYNAUD
Empalidecimento episódico dos dedos c/ o frio ou stress

associado a cianose, seguido de eritema e dor
Pode resultar em gangrena e/ou auto-amputação

Gangrena digital no fenómeno de Raynaud

Doente c/ LED e f. Raynaud grave que desenvolveu gangrena
digital no Inverno.
Foi tratada conservadoramente e os dedos
auto-amputaram-se 6 meses depois.
Gangrena digital no fenómeno de Raynaud

Lesões gangrenosas múltiplas dos dedos dos pés devido
a arteriolite necrotizante em doente c/ LED e f. Raynaud grave
Atrofia branca
Áreas deprimidas, atróficas,
purpúricas, cicatrizadas
Lúpus bolhoso
Mulher jovem c/ LED e erupções bolhosas nos braços e mãos.
Lúpus c/ “frieira”
Caracterizado p/ nódulos vermelho-azulados ocorrendo c/ o frio.
As lesões melhoraram c/ administração de nifedipina.
Artrite lúpica deformante

Deformidades graves das mãos em mulher de 75 anos c/ LED há mais de
20 anos. Estas deformidades são muito raras.
Lúpus cutâneo disseminado

Envolvendo face, orelhas, escalpe, braços e dorso em mulher
c/ leucopenia e ANA+ mas s/ sintomas sistémicos.
Lúpus discóide no escalpe

Lúpus discóide localizado c/ cicatrização, alopécia e
hipopigmentação
Lúpus profundus
Placa esclerótica c/ depressão central consistente
c/ paniculite. Lesão discóide cicatrizante na orelha
Artrite lúpica
Subluxação das MCF e deformidades em pescoço de ganso.
No RX não há erosões ou cistos (cf. A.R.)
Rash misto
Lesões verrucosas que mostraram na biópsia dermatose
liquenóide c/ características de liquen planus e LED
Livedo reticularis
Doente c/ LED e atc’s antifosfolipídicos + c/ livedo reticularis e
formação de úlceras
Lúpus cutâneo subagudo

Lesões anulares em mulher de 37 anos ANA- e anti-Ro +
Lúpus cutâneo subagudo

Erupção fotossensitiva c/ lesões hiperqueratóticas similares
a psoríase.
A história de fotossensibilidade sugeriu lúpus
que foi confirmado por biópsia
Vasculite lúpica
Lesões purpúricas palpáveis em doente c/ lúpus e vasculite
necrotizante da pele, rim e cérebro
AUTOANTICORPOS
 Nucleares
 ANA -Presente 90% LED, outras doenças
 DNA-ds -Só LED; 50% doentes
 Histonas H1, H3-H4 -LED
 Histonas H2A, H2B -+ comum lúpus induzido p/ drogas
 Sm -Só LED; 25-60% doentes
 RNP -Títulos  DMTC; também LED
 SS-A (Ro) -S. Sjogren; LED (30-40%)
 SS-B (La) -S. Sjogren; LED (15%)

AUTOANTICORPOS
 Determinantes membrana celular
 Eritrócitos -C/ ou s/ hemólise
 Leucócitos -Neutrófilos, céls T, céls B
 Plaquetas -C/ ou s/ trombocitopenia
 Outros
 Factores coagulação -LED e outras doenças
 Fosfolípidos -LED, outros, s/ doença

(cardiolipina, anticoagulante lúpico)
 Neuronais -LED SNC activo

 Proteína ribossoma P -LED SNC activo
ANTICORPOS ANTINUCLEARES
DOENÇAS ASSOCIADAS C/ ANA +
 LED
 Síndrome Sjogren
 AR
 Doença de Still
 Lepra
 Mononucleose infecciosa
 Esclerodermia
 Doença hepática
 Fibrose pulmonar primária
 Vasculites
 Dermatomiosite/polimiosites
 Doença mista tecido conjuntivo
 Crioglobulinemia mista
 Envelhecimento
 Drogas
Laboratory manifestations of SLE

Tests that help confirm the clinical Tests that may be helpful in
diagnosis and predict severity following the clinical course a
Relatively specific for SLE: Titer of anti-dsDNA
Anti-dsDNA Serum complement levels
Anti-Sm Westergren erythrocyte
sedimentation rate
Not specific: Hematocrit
ANA (most sensitive) Leukocyte count
THC, C3, C4 Platelet count
Anti-Ro Urinalysis
Direct Coombs' test Serum creatinine
VDRL
PTT
Anticardiolipin
Hematocrit
Leukocyte count
Platelet count
Urinalysis
Serum creatinine
a For each patient, the pattern of laboratory abnormalities (if any)
associated with a disease flare should be established and only
those tests used subsequently as adjuncts to clinical assessment.
TRATAMENTO
 Protectores solares
 Anti-hipertensores
 AINE’s
 Artralgias, artrite ligeira, pleurisia, pericardite, mialgias,
cefaleias
 Corticosteróides
 > 60 mg/dia
 Anti-maláricos
 Manifestações cutâneas e musculo-esqueléticas
 Citotóxicos
 Azatioprina: doença renal, d. cutânea ou artrite intratável
 Ciclofosfamida: nefrite proliferativa
DOENÇA MISTA TECIDO CONJUNTIVO
 Geral
-Características clínicas de doença difusa tecido conjuntivo
 Serologia
-ANA +, padrão mosqueado, título > 1:1000
-Atc’s anti-U1 RNP
-Ausência anti-ds-DNA, histonas, SM, Scl-70, e outros
específicos
-Comum: hipergamaglobulinemia e FR +
 Clínica
-Evolução sequencial características de sobreposição ao longo
de vários anos, incluindo:
- F. Raynaud, serosite, dismotilidade GI, miosite, artrite, esclerodactilia,
rashes, alteração função pulmonar
-Ausência esclerodermia tronco, d. renal grave, envolvimento
grave SNC
-Padrão capilar leito ungueal semelhante esclerose sistémica
SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO
 Manifestações comuns
 Trombose venosa
 Trombose arterial
 AVC
 Gangrena extremidades
 Enfarte visceral
 Perdas fetais de repetição
 Trombocitopenia
 Manifestações raras
 Hemólise Coombs +
 Doença valvular
 Coreia
 Síndrome isquémico não-AVC
 Mielopatia transversa
SÍNDROME SJÖGREN
 Infiltração e destruição glândulas

exócrinas, partic/ salivares e lacrimais, p/
linfócitos e plasmócitos
 Forma primária ou secundária
 Complexo “sicca”
 queratoconjuntivite sicca
 xerostomia
 epistaxis, otite média, rouquidão, bronquite,
pneumonia
 disfagia, obstipação, insuficiência pancreática
 dispareunia
 Acidose tubular renal (nefropatia
intersticial infiltrativa)
SÍNDROME SJÖGREN
 Neuropatias periféricas (vasculite v. vasorum)

 Miopatia, polimiosite, vasculite craniana
 Pneumonite intersticial difusa
 Púrpura não-trombocitopénica c/
hipergamaglobulinemia
 Fenómeno Raynaud
 Linfoproliferação maligna ou pseudomaligna
 Macroglobulinemia Waldenstrom,
mieloma cadeias leves, gamapatias
monoclonais IgG e IgA
SÍNDROME SJÖGREN
 Teste de papel de filtro de Schirmer
 Humedecimento < 5 mm em 5 m em olho n/
anestesiado
 Exame oftalmológico
 Biópsia de glândula salivar
 Auto-atc’s: anti SS-B, outros
DIAGNÓSTICO
1. Biópsia característica glândula salivar labial
2. Queratoconjuntivite sicca
2. Associação c/ conectivite ou d. linfoproliferativa
TRATAMENTO
Alívio sintomas e complicações xeroftalmia e xerostomia
Corticosteróides
Imunossupressores
SÍNDROME SJÖGREN
Glândulas salivares no síndrome de Sjögren

Esquerda: sem infiltrados inflamatórios. Centro: infiltração linfocítica.
Direita: infiltração linfocítica extensa c/ atrofia glandular e ductal.
SÍNDROME SJÖGREN
Aumento da parótida esquerda

SÍNDROME SJÖGREN
RMN
Aumento do tamanho bilateral das parótidas
SÍNDROME SJÖGREN
RMN
Parótidas muito aumentadas c/ padrão de sinal irregular.
Ectasias glandulares c/ líquido (setas)
SÍNDROME SJÖGREN
Coloração de Rosa-Bengala
Cora áreas de tecido desvitalizado (púrpura)
e pode detectar lesão de células epiteliais
da conjuntiva e córnea
SÍNDROME SJÖGREN
Sialectasia
Sialograma glândula submandibular esquerda mostrando sialectasias.
Há dilatação da porção intragalandular do ducto
SÍNDROME SJÖGREN
DOENÇAS ASSOCIADAS
 LED
 Esclerose sistémica progressiva
 AR
 Doença de Still
 Doença transplante-versus-hospedeiro
 Linfoma maligno
 Tiroidite Hashimoto crónica
 Hepatite crónica activa
 Cirrose biliar
 D. Grave’s
 Insuficiência ovárica prematura
 D. celíaca
 Dermatite herpertiforme
 Miastenia gravis
 Pênfigo
 Lipodistrofia
MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS
Polimiosite primária idiopática
Dermatomiosite primária idiopática
Doenças tecido conjuntivo c/ miosite
Miosite associada a malignidade
Miosite de corpos de inclusão

 Fraqueza muscular simétrica progressiva

 Associadas a  enzimas musculares
 Biópsia músculo
 Dermatomiosite: rash característico
 DM crianças: envolvimento extramuscular
frequente (vasculite sistémica)
 Associação a neoplasias
 Mama, pulmão, ovários, cólon, endométrio, próstata e estômago
 Miosite corpos inclusão

 Falta resposta aos corticóides
AUTO-ANTICORPOS
 PM c/ doença pulmonar intersticial, artrite e febre
 Anti-tRNA sintetases
 Anti-Jo-1
 Anti-PL-7
 Anti-PL-12
 Anti-OJ
 Anti-EJ
 PM c/ mau prognóstico
 Anti-SRP
 PM após rabdomiólise alcoólica
 Anti-MAS
 Dermatomiosite
 Anti-Mi-2
POLIMIOSITE
 Força muscular
 Fraqueza muscular miopática
 EMG
 Miopática
 Enzimas musculares
 Elevadas (até 50x)
 Biópsia muscular
 Diagnóstica
 Pode ser inespecífica
 Rash ou calcinose
 Ausente
POLIMIOSITE
RMN corpo inteiro

Inflamação bilateral extensa
do deltóide, trapézio, trícipete
e grande dorsal
DERMATOMIOSITE
 Força muscular
 Fraqueza muscular miopática
 Pode ser normal
 EMG
 Miopática
 Pode estar normal
 Diagnóstica
 Presente
DERMATOMIOSITE
Sinal de Gottron
DERMATOMIOSITE
Sinal de Gottron
DERMATOMIOSITE
Sinal de Gottron
DERMATOMIOSITE
DERMATOMIOSITE
DERMATOMIOSITE
DERMATOMIOSITE
DERMATOMIOSITE
MIOSITE DE CORPOS DE INCLUSÃO

 Força muscular
 Fraqueza muscular miopática c/ envolvimento precoce
proximal
 EMG
 Miopática c/ potenciais mistos
 Pode estar normal
 Diagnóstica
 Ausente
ESCLERODERMIA - CLÍNICA
 DEMOGRAFIA
 >
 Duração sintomas 3.4 anos
 42% < 40 anos
 ENVOLVIMENTO SISTEMAS
 Telangiectasias
 Calcinose
 Raynaud
 Artralgias ou artrite
 Contracturas articulações, frémitos tendinosos
 Miopatia
 Hipomotilidade esofágica
 Fibrose pulmonar
 Hipertensão pulmonar
 ICC, derrame pericárdico
 “Crise renal esclerodérmica”
 Hipotiroidismo
ESCLERODERMIA - CLÍNICA
 LABORATÓRIO
 ANA + (1:16)
 Anti-Scl-70 + (qualquer título)
 Anticentrómero + (1:40) - esclerodermia localizada
 PROGNÓSTICO
 5 ANOS: 79%
 10 ANOS: 56%
ESCLERODERMIA - CLASSIFICAÇÃO
 LOCALIZADA
 Morfeia
 Circunscrita
 Generalizada
 Linear (c/ hemiatrofia)
 En coup de sabre
 SISTÉMICA
 SSC difusa
 SSC limitada (CREST)
 Esclerose sistémica sine esclerodermia
 Overlap c/ outras conectivites
 RELACIONADA C/ AMBIENTE OU DROGAS
 Cloreto vinil, tricloroetileno,
 Pentazocina, bleomicina
 Síndrome tóxico óleos
 5-hidroxitriptofano e L-triptofano
 Cirurgia aumento mamas (parafina, silicone)
MORFEIA CIRCUNSCRITA
LESÕES “EN COUP DE SABRE”
MORFEIA GENERALIZADA
MORFEIA GUTATA
CAPILAROSCOPIA DO LEITO UNGUEAL
ESCLERODERMIA
SÍNDROME CREST
C = calcinose
R = raynaud
E = esófago
S = sclerodactilia
T = telangiectasias
ESCLERODERMIA
 DOENÇAS C/ ALTERAÇÕES CUTÂNEAS TIPO ESCLERODERMIA

 Fasciite necrotizante
 Síndrome mialgia eosinofílica (L-triptofano)
 D. de transplante-versus-hospedeiro crónica
 Síndrome carcinóide
 Acromegalia
 Queiroartropatia diabética (s. de mobilidade articular limitada)
 Escleredema adultorum de Buschke
 Escleromixedema (mucinose papular)
 Esclerose lichen et atrophicus
 S. Werner
 Porfirias
 Acrodermatitis chronica atrophicans
 Amiloidose (primária ou associada a mieloma)
 Progeria
 Fenilcetonúria
ESCLERODERMIA
TRATAMENTO
 Penicilamina
 Verapamil, diltiazem, nifedipina
 IECA’s
 Omeprazole, antagonistas H2
 Metoclopramida, eritromicina, cisapride
 Ciclofosfamida
FENÓMENO RAYNAUD
 Fenómeno Raynaud idiopático (d. Raynaud)
 Outras doenças tecido conjuntivo
 Esclerose sistémica
 DMTC
 LED
 Polimiosite/dermatomiosite
 AR
 Vasculite
 Tromboangeíte obliterante e arterite Takayasu
 Ocupacional
 Trauma físico e vibratório
 Lesão pelo frio
 Exposição química
 Cloreto vinilo
 Mineiros (silicatos, ouro, metais pesados, alcatrão)
 Solventes orgânicos (tricloroetileno, outros)
FENÓMENO RAYNAUD
 Associada a drogas e ambiente

 Síndrome do óleo tóxico
 Arsénico
 Bleomicina, vimblastina, cisplatina
 Ergotamina
 Bloqueadores beta (altas doses)
 5-Hidroxitriptamina e L-triptofano
 Causas intravasculares
 CID
 Doença aglutininas frias, crioglobulinemia, criofibrinogenemia
 Paraproteinemia e síndromes hiperviscosidade
 Policitemia
 Estrutural artérias
 Outros
 Distrofia reflexa simpática
DOENÇA BUERGER
DOENÇA BUERGER
S. WERNER
VASCULITES
 Grupo Poliarterite Nodosa
 Poliarterite nodosa clássica
 Angiite alérgica e granulomatosa (d. Churg-Strauss)
 Vasculites Hipersensibilidade
 Púrpura Henoch-Schonlein
 Doença do soro
 Vasculites associadas c/ d. infecciosas (estreptococos) ou
neoplásicas
 Vasculites associadas c/ d. tecido conjuntivo
 Vasculites associadas c/ outras doenças (hepatite crónica activa,
colite ulcerosa, fibrose retroperitoneal, S. Goodpasture)
 Deficiências congénitas do sistema complemento
 Vasculites Granulomatosas
 Granulomatose Wegener
 Granulomatose linfomatóide
 Arterites células gigantes
 Arterite temporal
 Arterite Takayasu
VASCULITES
 Outros Síndromes Vasculíticos
 D. Kawasaki (s. mucocutâneo gânglios linfáticos)
 D. Behçet
 Vasculite confinada ao SNC
 Tromboangiite obliterans (d. Buerger)
 Eritema nodoso
 Eritema multiforme
 Eritema elevatum diutinum
 Vasculites miscelâneas
POLIARTERITE NODOSA
 Inflamação necrotizante médias/pequenas artérias
 Sem vasculite arteríolas, capilares ou vénulas
 Pico incidência 40-50 anos
 Rins envolvidos + frequente (aneurismas vasculares)
 Glomerulonefrite necrotizante
 HTA grave, s. nefrótico, IR
 Arterite coronárias
 GI: Hemorragia digestiva
 SNC: AVC
 Hepatite B + (30%)
POLIARTERITE NODOSA
QUEIXAS NA APRESENTAÇÃO
 Astenia
 Dor abdominal
 Dor pernas
 Sintomas ou sinais neurológicos
 Febre
 Tosse
 Mialgias
 Neuropatia periférica
 Cefaleias
 Artrite/artralgia
 Envolvimento cutâneo
 Dor membros superiores
 Dor pés
POLIARTERITE NODOSA
POLIARTERITE NODOSA
POLIARTERITE NODOSA
S. CHURG-STRAUSS
 Vasculite necrotizante pequenos vasos

 Inflamação granulomatosa e rica em eosinófilos
envolvendo vias respiratórias
 Associada a asma e eosinofilia
 ANCA + (perinuclear)
S. CHURG-STRAUSS
S. CHURG-STRAUSS
S. CHURG-STRAUSS
TAC de alta resolução

S. CHURG-STRAUSS
Síndrome de Churg-Strauss
Ulceração cutânea no cotovelo
PÚRPURA HENOCH-SCHONLEIN
 Vasculite pequenos vasos c/ depósitos IgA nos

capilares, vénulas ou arteríolas
 Envolve tipicamente pele, intestinos e glomérulos
 Associada a artrite e artralgias
PÚRPURA HENOCH-SCHONLEIN
ANGIITE LEUCOCITOCLÁSTICA
GRANULOMATOSE WEGENER
 Vasculite necrotizante pequenos/médios vasos

(capilares, vénulas, arteríolas e artérias)
 Inflamação granulomatosa envolvendo vias
respiratórias
 15-75 anos
 Glomerulonefrite necrotizante é comum
 ANCAc + (citoplasmático)
 Anti-proteinase 3 (PR-3) + (> especificidade)
SINAIS E SINTOMAS NA APRESENTAÇÃO
 Infiltrados pulmonares
 Sinusite, rinite ou sintomas nasais, otite
 Artralgias ou artrite
 Febre
 Tosse, hemoptises
 Inflamação ocular (conjuntivite, uveíte, e esclerite)
 Emagrecimento, anorexia
 Rash
 Epistáxis
 Insuficiência renal
 Dor torácia, dispneia
 Úlceras orais
 Surdez
 Pleurite, derrame pleural
 Cefaleias
TRATAMENTO
 Ciclofosfamida
- 1-2 mg/kg/dia po
- 1 ano p/ além remissão
- 1 mg/kg/dia prednisona
 Metotrexato
- Até 15-25 mg 1x semana
 Antibióticos
 Ciclosporina
- 3-5 mg/kg/dia
ARTERITE TEMPORAL
 Arterite granulomatosa aorta e ramos principais

 Predilecção p/ ramos extra-cranianos a. carótida
 Envolve frequentemente a. temporal
 Geral/ > 50 anos
 Associada frequentemente polimialgia reumática
 Anemia, VS 
ARTERITE TEMPORAL
ARTERITE TEMPORAL
ARTERITE TEMPORAL
SINAIS E SINTOMAS
 Cefaleias
 Artéria temporal anormal
 Claudicação mandibular (33-50%)
 Hiperssensibilidade couro cabeludo
 Sintomas constitucionais
 Polimialgia reumática
 Febre
 Sintomas respiratórios
 Dor facial
 Diplopia/visão enevoada
 Perda transitória visão
 Cegueira (parcial ou completa)
 Anemia
 VS > 40
POLIMIALGIA REUMÁTICA
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
 Idade > 50 anos

 Rigidez ou dor matinal em pelo menos 2 áreas:
 Pescoço
 Cintura escapular
 Cintura pélvica
 VS > 40 mm 1ª hora
 FR -
 Duração sintomas > 1 mês
 Sem outra doença
ARTERITE TAKAYASU
 Inflamação granulomatosa aorta e ramos principais

 Geral/ < 50 anos
DOENÇA KAWASAKI
 Arterite grandes/médias/pequenas artérias

 Crianças
 Associada a síndrome mucocutâneo
 Coronárias envolvidas frequentemente
D. KAWASAKI
D. KAWASAKI
Eritema palmar
VASCULITE CRIOGLOBULINÉMICA ESSENCIAL
 Vasculite c/ depósitos crioglobulinas nos

pequenos vasos
 Associada a crioglobulinemia
 Pele e glomérulos envolvidos frequentemente
DOENÇA BEHÇET
DOENÇA BEHÇET
DOENÇA BEHÇET
DOENÇA BEHÇET
Exsudado leucocítico (hipopion)

DOENÇA BEHÇET
Isquemia retiniana
Isquemia avançada da retina e palidez do nervo óptico
em doente com Behçet e vários ataque prévios de
doença vaso-oclusiva grave
DOENÇA BEHÇET
 Tratamento
 Manifestações mucocutâneas
 Anestésicos locais
 Gel de corticosteróides
 Colquicina oral e/ou sucralfato tópico 4xdia
 Úlceras mais graves ou refractárias
 Corticosteróides sistémicos
 Talidomida
 Azatioprina (1-2.5 mg/kg/dia)
 Metotrexato (7.5-25 mg / semana)
 Artrite
 AINE’s
 Corticosteróides, sulfalazina, metotrexato, interferão 
DOENÇA BEHÇET
 Tratamento
 Doença ocular
 Midriáticos tópicos e corticosteróides
 Colquicina e/ou imunosupressores (lesões graves ou
persistentes)
DOENÇA BEHÇET
 Tratamento
 Doença sistémica (ocular, SNC, GI, vascular, outras)
 Prednisolona (1 mg/kg/dia p/ 1 mês, depois desmame)
 Pulsos de metilprednisolona (1 g /dia p/ 3 semanas)
 Doença sistémica grave

 Ciclofosfamida (1 mg/kg/dia po de manhã; 0.75-1 g / m2 ev
mensal)
 Ciclosporina (3-7 mg/kg/dia) 180-420 mg /dia doente 60 kg
 Interferão -2b
 Clorambucil (tóxico)
 Anti-FNT
 ADMINISTRAÇÃO SIMULTÂNEA: corticosteróides ou azatioprina +

ciclosporina ou ciclofosfamida
DOENÇA BEHÇET
 Tratamento
 Doença sistémica moderada
 Corticosteróides + azatioprina (1-2.5 mg/kg/dia) ou
metotrexato (7.5-25 mg/kg/semana)
 Pulsos de metilprednisolona (1 g /dia p/ 3 semanas)
CICLOSPORINA
 Lesão renal (relacionada c/ a dose)
 HTA
 Hepatotoxicidade
 Neurotoxicidade
 Dosear níveis (100-400 g/ml)
 Convulsões (ev em grandes doses)
 Encefalopatia
 Anafilaxia (ev)
 Hirsutismo (21-45%)
  TG
 Alterações reprodutivas na mulher
 Hiperplasia gengival (4-16%)
 Trémulo
 Alterações das unhas
 Anemia, leucopenia
 Hipercaliemia
CICLOSPORINA
 Substrato CYP 3A4
 Mecanismo de acção
 Inibição da produção e libertação da IL2 e inibição da activação dos
linfócitos T p/ IL2
 Dose (Artrite Reumatóide)

 2.5 mg/kg/dia, 2x/dia 150 mg/dia, 75 mg po 12/12h (60 kg)
Aumentar até resposta
 Dose máxima
4 mg/kg/dia 240 mg/dia, 120 mg po 12/12h (60 kg)
(7 mg/kg/dia na doença de Behçet)
 Emulsão oftálmica: na queratoconjuntivite sicca

AFTAS
CAUSAS
 Estomatite aftosa recorrente
 Doença celíaca
 Doença inflamatória intestinal
 Behçet
 Neutropenia
 Défices de vitaminas e sais minerais
 (vit. B1, 2, 6 e 12; ferro, ácido fólico, zinco)
AFTAS
CAUSAS
 MAGIC SYNDROME
 Mouth and genital ulcers with inflamed cartilage
 FAPA
 Fever, aphtosis, pharingitis, adenitis
 LED
 Lichen planus
 Penfigóide bolhoso
 Penfigóide cicatricial
 Pênfigo vulgar
 Eritema multiforme (Stevens Johnson’s)
AFTAS
TRATAMENTO
 Triancinolona tópica
 Corticosteróides po
 Colquicina
 Dapsona~pentoxifilina
 Interferão 
 Levamisole
 Talidomida
AFTAS
TRATAMENTO
 Triancinolona tópica
 Aftach: comprimido de aplicação tópica (formulação adesiva). Não
ingerir. Aplicar 2 a 4x
POLICONDRITE RECORRENTE

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Pedro von Hafe

A Medicina está em constante evolução. O autor

Ecografia do joelho: quisto de Baker com

Ecografia do joelho: quisto de Baker em doente c/

Esclerite difusa em doente c/ A.R.

Episclerite em doente c/ A.R.

Esclerite necrotizante em doente c/ A.R.

Filamentos aderentes em doente c/ olho seco grave

RX do cotovelo: edema tecidos moles e osteopenia

Úlcera cutânea em doente c/

Ecografia dos dedos: tenossinovite dos tendões

Etanercept liga FNT e  sq 25 mg 2x semana vigiar TP,

Adalimumab atc anti-FNT sq 40 mg cada 2ª sem vigiar TP,

Infliximab atc anti- FNT inf. ev 3 mg/kg às 0, 2 e 6 vigiar TP,

Anakinra antagonista IL-1 sq 100 mg/dia hemograma basal,

 Dose (Artrite Reumatóide)

(7 mg/kg/dia na doença de Behçet)

 Emulsão oftálmica: na queratoconjuntivite sicca

1. Uretrite ou cervivite não bacteriana

 Resolução em 3-4 meses

Factores predictivos quantitativos

Balanite circinata: doente c/ síndrome de Reiter

Queratodermia blenorrágica: doente c/ síndrome de

Dedo em salsicha: doente c/ síndrome de Reiter

CRITÉRIOS DE BERNARD AMOR

CRITÉRIOS DE BERNARD AMOR

CRITÉRIOS DE BERNARD AMOR

CRITÉRIOS DE BERNARD AMOR

SE SCORE  6: DIAGNÓSTICO DE ESPONDILARTROPATIA

Atc monoclonal contra porção CD11 de LFA1, bloqueia

Proteína de fusão que bloqueia FNT

Atc monoclonal contra FNT

Atc monoclonal contra FNT

Imunidade humoral Factores exógenos Imunidade celular

Deposição excesso IC’s Inflamação DOENÇA

• Variedade de sintomas e envolvimento

• O padrão mais comum é uma mistura de

Eritema malar no LED

Lúpus discóide em asa de borboleta

 Proteinúria persistente 0.5 g/d ou 3+++

 Anemia hemolítica - c/ reticulocitose

• ANA: melhor teste de rastreio p/ LED

Úlceras orais no lúpus

Púrpura trombocitopénica no LED

Empalidecimento episódico dos dedos c/ o frio ou stress

Pode resultar em gangrena e/ou auto-amputação

Gangrena digital no fenómeno de Raynaud

Gangrena digital no fenómeno de Raynaud

Artrite lúpica deformante

Lúpus cutâneo disseminado

Lúpus discóide no escalpe

Lúpus cutâneo subagudo

Lúpus cutâneo subagudo

 DNA-ds -Só LED; 50% doentes

 Histonas H1, H3-H4 -LED

 Histonas H2A, H2B -+ comum lúpus induzido p/ drogas

 Sm -Só LED; 25-60% doentes

 RNP -Títulos  DMTC; também LED

 SS-A (Ro) -S. Sjogren; LED (30-40%)

 SS-B (La) -S. Sjogren; LED (15%)

 Leucócitos -Neutrófilos, céls T, céls B

 Plaquetas -C/ ou s/ trombocitopenia