TRASTORNOS DE LA

COAGULACIÓN
RODRÍGUEZ María Dolores
ROMERO Paola
VITERI David
• Hemorragia = Disturbio de la hemostasia

Sangre
Vasos
Flujo sanguíneo
 Historia
• 1865. Max Schultze – “Archiv für
mikroscophische Anatomie”. (“esférulas”)
• 1882. Giulio Bizzozero.
CLÍNICA DE LOS DEFECTOS
PLAQUETARIOS
 Dg inicial = Clínica + H.C. enfocada (familiar)

• Hematomas en tejidos blandos

• Epistaxis (>30min)
• Menorragia
• Hemorragia gingival
• Hemorragia durante el parto
• Hemorragia postquirúrgica
Hereditarios vs Adquiridos

Enfermedad
subyacente

Infancia
TS (t de sangrado)
PFA (anorm. función plaq.)
PTT (púrpura trombocitopénica
trombótica)
SUH (sínd. urémico hemolítico)
CID (coag. intrav. disem.)
CGB (cont. glób. blancos)
PTI (púrpura tomb. inmune)
TAR (Tombocitopenia y aplasia
radial)
TRASTORNOS (CUALITATIVOS)
DE LA
FUNCIÓN PLAQUETARIA
Presentan con síndrome hemorrágico

T. ADQUIRIDOS INTRÍNSECOS
 ENFERMEDAD GRAVEDAD DE MECANISMO ANOMALÍA DE TRATAMIENTO
LA HEMORRAGIA POTENCIAL AGREGACIÓN
T. LM Megacariocito Inconsistente o Tratamiento del
Mieloproliferativos afectado. deficiente trastorno
Crónicos 1. Peroxidación subyacente
de lípidos y
respuesta al
TXA2
anormales.
2. Captación y
almacenamie
nto de
serotonina
inferior.
3. Defecto de
expresión y
activación de
GPIIb/IIIa.
4. ↓MAPM
sérico y FVW
plaquetario.
ENFERMEDAD GRAVEDAD DE MECANISMO ANOMALÍA DE TRATAMIENTO
LA HEMORRAGIA POTENCIAL AGREGACIÓN
Síndrome LM Megacariopoyesi Inconsistente o Tratamiento del
mielodisplásico - s afectada. deficiente trastorno
Leucemias 1. Sistema subyacente
canalicular y
microtubular
afectado.
2. Defecto
adquirido de
membrana.
3. Expresión
anormal de
glicoproteína
s
Presentan con síndrome hemorrágico

T. ADQUIRIDOS EXTRÍNSECOS
ENFERMEDAD GRAVEDAD DE MECANISMO ANOMALÍA DE TRATAMIENTO
LA HEMORRAGIA POTENCIAL AGREGACIÓN
Uremia Leve 1. Número y Baja agregación  Diálisis
función normales o con colágeno,  Corrección de
baja el receptor ADP y epinefrina la anemia
GPIb/IX.
 DDAVP
2. Baja gregación
plaquetaria  Estrógenos
inducida por conjugados
elevada proteólisis  Transfusión de
de la plaquetas
metaloproteasa del  FVIIar
FVW - ADAMTS13.  Crioprecipitad
3. Defectos en la o Humate-P®
función del
receptor
dependiente de la
activación de la
GPIIb/IIIa
para la unión de
fibrinógeno y FVW
4) Defectos en la
secreción
plaquetaria de ADP
 ENFERMEDAD GRAVEDAD DE MECANISMO ANOMALÍA DE TRATAMIENTO
LA HEMORRAGIA POTENCIAL AGREGACIÓN
Disfunción hepática LG Alteración del Baja agregación  Corrección del
metabolismo del al colágeno, trastorno
palmato y del trombina, subyacente
estereato en la ristocetina;  Transfusión de
membrana no hay fases plaquetas
plaquetaria. secundarias de  DDAVP
agregación
después de la
agregación con
ADP y
Epinefrina.
ENFERMEDAD GRAVEDAD DE MECANISMO ANOMALÍA DE TRATAMIENTO
LA HEMORRAGIA POTENCIAL AGREGACIÓN
Paraproteinemia LG Adherencia no Agregación  Plasmaféresis
específica de deficiente  Tratamiento
inmunoglobulina del trastorno
s a la superficie subyacente
plaquetaria con  Transfusión de
+/- interacciones plaquetas solo
específicas durante
antígeno/anticue hemorragia
rpo. que ponga en
peligro la vida.
ENFERMEDAD GRAVEDAD DE MECANISMO ANOMALÍA DE TRATAMIENTO
LA HEMORRAGIA POTENCIAL AGREGACIÓN
CID LG Activación Baja agregación.  Tratamiento
plaquetaria por del trastorno
trombina. subyacente
Trastorno de  Transfusión de
almacenamiento plaquetas
adquirido
ENFERMEDAD GRAVEDAD DE MECANISMO ANOMALÍA DE TRATAMIENTO
LA HEMORRAGIA POTENCIAL AGREGACIÓN
Desvío LG Activación y Agregación  Transfusión de
cardiopulmonar fragmentación plaquetaria ex plaquetas
plaquetaria debida vivo anormal en  DDAVP
a la hipotermia,
respuesta a  Aprotonina
contacto con
superficies varios agonistas;  Antifibrinolític
sintéticas cubiertas Baja aglutinación os
de fibrinógeno, plaquetaria en  FVIIar
contacto respuesta a la
con interface ristocetina, y
sangre/aire, daño reacción
provocado por liberadora
succión sanguínea,
deficiente debida
y exposición a
restos de a la
trombina, deficiencia de
plasmina, ADP o gránulos alfa
complemento y densos.
2) Fármacos (
heparina,
protamina y
Aspirina.
ENFERMEDAD GRAVEDAD DE MECANISMO ANOMALÍA DE TRATAMIENTO
LA POTENCIAL AGREGACIÓN
HEMORRAGIA
Hipotermia LG 1) Baja Baja agregación  Corrección
expresión de P- plaquetaria. de la
selectina hipotermia
soluble en
plasma.
2) Bajos niveles
de tromboxano
B2.
HEREDITARIOS.

TRASTORNOS ESPECÍFICOS
Trastornos de adhesión y agregación
debidos a defectos en receptores y
defectos en la transducción de la
señal
TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función

Síndrome de 20-100 AR GPIb/IX Plaquetas Adhesión

Bernard- GPIb alfa gigantes anormal
Soulier GPIb beta
GPIX

Trombastenia Normal AR GPIIb/IIIa --- Ausencia de

de agregación
Glanzmann con agonistas
fisiológicos,
defectos en la
retracción
del coágulo

EVW tipo Normal o Baja AD GPIb alfa Heterogeneid Adhesión

plaquetaria ad en anormal:
el tamaño de Elevada
las sensibilidad a
plaquetas la ristocetina

Receptor de Normal --- Alfa 2 --- Adhesión

colágeno anormal: baja
Alfa 2 beta 1 respuesta al
colágeno
TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Receptor de Normal --- GPVI --- Adhesión
colágeno La ausencia anormal: baja
GPVI puede ser respuesta al
secundaria a colágeno
una
escisión
proteolítica

Receptor P2Y12 Normal AR Receptor P2Y12 --- Agregación

ADP Normales anormal al
ADP

Receptor TP Normal AR TP alfa --- Ausencia de

alfa, respuesta a
trombaxano análogos del
(TX) A2 TXA2, baja
respuesta al
colágeno

Señalización Normal o baja --- Proteína de la Desconocida Defectos de

intracelular fosfolipasa C- agregación y
beta secreción
variables en
múltiples
agonistas
TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Deficiencia de Normal o baja AR ?* Enzima de la Desconocida No hay
ciclooxigenasa ciclooxigenasa agregación
con el
ácido
araquidónico,
baja espuesta
a colágeno y
ADP

Síndrome de Normal AR Transportador --- Baja actividad

Scott A1 procoagulante
dependiente y liberación
de de
unión a ATP Micropartícul
as.

Síndrome de 10-100 AR Vinculada al Defectos de Gránulos de

Wiskott- cromososma señalización tamaño
Aldrich X del pequeño y
SWA en menor
cantidad
Trastornos de secreción debidos a
anormalidades de los gránulos de
almacenamiento
TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Deficiencia de Normal AR Proteínas Bajo número Baja
gránulos participan en de agregación y
densos con formación y gránulos secreción
albinismo: tránsito de densos con colágeno
síndromes vesículas anormales,
de Gránulos
Hermanasky- gigantes
Pudlak y de (CH)
Chediak-
Higashi
Síndrome de 30-100 AR o AD Desconocido, Gránulos alfa Anormal pero
plaquetas pero vacío variable;
grises impide el puede
almacenamie disminuir con
nto trombina,
de proteínas epinefrina y/o
en colágeno
gránulos alfa
Síndrome < 100 AD Elevado Contenido No hay
plaquetario activador tipo anormal agregación
de Quebec uroquinasa en de los con la
gránulos alfa, gránulos alfa epinefrina
TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Síndrome de 30 - 150 AD Defectos en la Gránulos de Agregación y
Paris– megacariopoy megacariocito secreción
Trousseau/Sín esis gigantes anormales
drome con trombina,
de Jacobsen epinefrina,
(supresión de ADP y
11q23- colágeno
24)

Deficiencia de Normal AD/ vinculado Incapacidad Deficiencia No hay fase

gránulos al para cuantitativa secundaria
densos sin cromosoma X concentrar el de de agregación
albinismo contenido de gránulos con ADP,
gránulos alfa delta, bajo epinefrina
contenido de Proporción
serotonina ATP:ADP >3
Trastornos del MYH9
TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función

May-Hegglin 30-100 AD MYH9; Plaquetas No hay un

cadena gigantes defecto
pesada de la consistente
miosina IIA
no muscular
Síndrome de 30 - 100 AD MYH9 Plaquetas ---
Fechtner gigantes

Síndrome de 5 – 100 AD MYH9 Plaquetas Deterioro de

Epstein gigantes la respuesta
al colágeno

Síndrome 5 - 40 AD Desconocido Plaquetas Aglutinación

plaquetario gigantes espontánea,
de Montreal Baja
respuesta a la
trombina
TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función

Gránulos Normal AR Proteínas Bajo número Agregación y

densos con participan en de secreción
albinismo: formación y gránulos con colágeno
Síndromes de tránsito de densos
Hermanasky- vesículas anormales,
Pudlak gránulos
(HP) y de gigantes
Chediak- (CH
Higashi (CH)
TRATAMIENTO DE LOS DEFECTOS DE LA
FUNCIÓN PLAQUETARIA
 Prevención y atención local

• EVITAR Aspirina / AINE

• Hemorragias leves  Aplicación
de espuma en gel remojada en
trombina tópica.
 Agentes antifibrinolíticos
• Ácido tranexámico.
– 15 – 25 mg/kg VO / 6 – 8 horas.
– 10 mg/kg IV / 6 horas
• Ácido epsilón – aminocaproico (EACA)
– 50 – 100 mg/kg IV – VO / 4 – 6 horas.
– Enjuague bucal: Solución 10ml al 5% (500mg)
 1-deamino-8-D-argina vasopresina
(DDAVP)
• Síndrome de Hermansky – Pudlak con
respuestas variables.
• Síndrome de Bernard – Soulier, trastornos
relacionados con el MHY9 y síndrome de
plaquetas grises demostraron
respuestaspositivas.

La DDAVP puede provocar rubefacción e hipotensión.

No debe usarse en personas con evidencias de ateroesclerosis
 1-deamino-8-D-argina vasopresina
(DDAVP)
• IV. 0,3 ug/kg de una solución de 4 ug/mL
diluida a 30 – 50 mL en solución salina al 0,9 %
infundida durante 30 min.
• SC. 0,3 ug/kg/día
• Aerosol Intranasal. 300 ug (>50kg) y 150 ug
(20 – 50 ug).

La DDAVP puede provocar rubefacción e hipotensión.

No debe usarse en personas con evidencias de ateroesclerosis
 Transfusiones de plaquetas

• Trastornos graves – tto no eficaz.

• Plaquetas compatibles con HLA.
• Niños: 10 – 15 ml/kg.
 Factor VIIa recombinante (FVIIar)

• Trombastenia de Glanzmann y trastornos

de almacenamiento.
• Hemofilia. 80 – 120 ug/kg / 3 – 4 horas.
 Esplenectomía
• No se han mostrado efectos favorables
sobre ningún trastorno de la función
plaquetaria, congénito o adquirido,
excepto en el Síndrome de Wiskott-
Aldrich.

No debería realizarse con la esperanza de mejorar el conteo plaquetario o la diátesis hemorrágica.

 OTRAS
• El trasplante de medula ósea ha
resultado eficaz para revertir
manifestaciones inmunológicas y
hematológicas en pacientes con
Síndromes de Chediac-Higashi o de
Wiskott-Aldrich.
TRASTORNOS (CUANTITATIVOS) DEL
NÚMERO PLAQUETARIO
ALTERACIÓN EN EL NÚMERO DE
PLAQUETAS
Generalidades y definición
• Las plaquetas se originan en los megacariocitos de la médula osea.

• Cuando el endotelio de los vasos sanguíneos se daña, las plaquetas se

adhieren al subendotelio e inician la hemostasia primaria, la cual será
defectuosa si la función o el número de las plaquetas es anormal.

• El recuento plaquetario normal varía entre 150 000 y 450 000 (μl).

• Sobreviven en la circulación durante siete a 10 días.

 Grados de trombocitopenia
Significativa Leve Moderada Grave

• < 100 000 • Entre 50 000 y • 20 000 a 50000 • >20 000

plaquetas/ul 100 000 plaquetas/ul plaquetas/ul
plaquetas/ul • Aparición fácil • Aumenta el
• Se relaciona con de equimosis riezgo de
un tiempo de después de hemorragia
coagulación traumatismos espontanea
prolongado. leves. • >10 000
• Fármacos, • Sangrado de plaquetas/ul
infecciones. mucosas • Riezgo de
(gingivorragias). hemorragia en
el SNC es muy
alto
Causas:
• Causas inmunes :
– Púrpura trombocitopénica inmunologica
– síndrome antifosfolípido
• Aumento del consumo
– coagulación intravascular diseminada o CID
• Secuestro plaquetar
– Hiperesplenismo
• Aumento de la destrucción
– infecciones
• Aumento de las pérdidas
– hemorragias
– pacientes sometidos a diálisis
• Disminución de su producción en la medula ósea.
 Púrpura
trombocitopénica
inmunológica
 Púrpura trombocitopénica
inmunológica aguda o post- infecciosa
de la infancia
• Aparece en niños 2 a 4 años.
• Mas frecuente en invierno.
• Paralela a infecciones de vías respiratorias altas.
• Inmunizaciones a base de virus vivos para la parotiditis y el
sarampión.
• Instalación repentina de un cuadro purpúrico con petequias y
purpuras.
Factores etiopatogénicos
• Factores autoinmunes formados en la infección se pegan a las
plaquetas y en el bazo son fagocitadas por los macrófagos.(teoría
del “espectador inocente”)
• Alteración de la estructura plaquetaria por el agente infeccioso
donde se estimula la producción de anticuerpos tipo Ig-G, este
puede mostrar una reacción cruzada contra la plaqueta.
• Los auto-anticuerpos plaquetarios provocan una producción
inadecuada en la medula, uniéndose a los megacariocitos y
destruyéndolos o evitando su maduración.
 Cuadro clínico
• El cuadro es súbito.
• Evoluciona en pocas horas.
• La intensidad de la hemorragia
se relaciona con el grado de
trombocitopenia.
• El cuadro purpurino puede
persistir unos días o semanas,
aunque el recuento plaquetario
puede estas bajo mas tiempo.
• El 80 – 90% hay remisión
espontanea een 22 a 8 semanas.
• Hemorragia petequial.
• Purpura.
• sangrado gingival.
• Equimosis.
• Incluso hemorragia
gastrointestinal, urinaria o
ambas
• Adenopatias (virus)
• hepato y esplenomegalia
ligera.
Tratamiento
• Pcte. Con plaquetas > a 50 000/ul o entre 30 000 - 50 000/ul con o sin
manifestaciones clínicas no requieren tratamiento.
• Recuento > de20 000 plaquetas/ul requieren tratamiento estricto.
Coerticoesteroides Inmunoglobulina G IV Esplenectomía

• MA: inhibe la • Terapia • PTI > a 6 meses

complementaria (crónica)
fagocitosis
inicial • Cuando no responde a
• Disminuye la dosis max de
síntesis de • Tto. de urgencia por
prednisolona mas
hemorragia masiva hemorragia y
anticuerpo plaq. 10 000 a 20 000. recuento > de 100
• Prednisona VO, • Efecto en el día 2 o 3 000/ul.
2mg/Kg. Max: dura 3 a 4 semanas. • Debido a riezgo de
60 a 80mg • Metilprednisolona IV sepsis fulminante .
diarios. 400 – 1000mg/Kg
• EA: Sind. Cushing
farmacológico.
 Púrpura trombocitopénica
inmunológica crónica o del adulto
• El 33% de los pacientes son asintomáticos y se diagnostica de modo
accidental.
• Predomina en mujeres 2:1 entre los 15 a 40 años.
• No hay enfermedad precipitante concomitante.
• Puede tener una larga historia de hemorragia mucocutanea moderada o
hipermenorreas
• Las remisiones espontaneas son raras e incompletas.
• La trombopoyesis es normal o disminuida.
• Son resistentes al tratamiento con esteroides
 Cuadro clínico: HEMORRAGIAS
• Recuentos mayores a 50000/ul
hay hemorragia postraumática
• Recuentos entre 10000 y
50000/ul equimosis y
petequias.
• Recuentos < 10000/ul,
hemorragia grave, incontrolable
Examen físico:
• En piel y mucosas: petequias,
equimosis, vesículas y bullas
hemorrágicas, gingivorragia y
epistaxis, hemorragia
genitourinaria menorragia.
• Puede ser un primer y único
síntoma, hematuria, melena y
hematemesis.
Cuadro clínico: SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

• Hemorragia intracraneal es la complicación mas seria (Lo mas

frecuente es la HSA, múltiple y varia de petequial a grandes
hematomas).
• En retina: múltiples focos hemorrágicos pequeños.
• Hemorragias persistentes después de pequeñas heridas.
Tratamiento

Coerticoesteroides
• MA: inhibe la fagocitosis,
disminuye la síntesis de
anticuerpo.
• Prednisona IV, 1g c/6h.
• EA: Sind. Cushing farmacológico.
Esplenectomía
• Eliminación del sitio
principal de destrucción
plaquetaria y de síntesis de
anticuerpos.

Inmunosupresores:
• Ciclofosfamida
• Andrógenos.
• Globulina humana ant-D.
• Rituximab.
 Datos de laboratorio para el diagnostico
de la purpura trombocitopénica inmune
• Hematuria, melena, hematoquesia (10% de casos)
• Recuento plaquetario < 20 000/ul.
• Frotis de sangre periférica: trombocitopenia aislada, plaquetas
anormalmente grandes, microplauqetas, formas irregulares y
fragmentos de megacariocitos.
• Cuantificación de IgG plaquetaria esta alta en el 80% de los casos.
• TP, TTP y tiempos de coagulación de sangre total son normales.
• MO en 60 años para descartar mielodisplacias: formas gigantes y
presencia de micromegacariocitos.
• En niños para descartar leucemia linfoblastica aguda.
 Diagnostico diferencial de la purpura
trombocitopénica inmune
• Pseudotrombocitopenia (EDTA)
• Trombocitopenia secundaria a medicamentos, toxinas.
• Trombocitopenias hereditarias.
• Leucemia aguda
• Anemia aplasica.
• Lupus eritematoso diseminado.
• Purpura trombocitopénica trombótica
• Coagulación intravascular diseminada.
• Procesos microangiopático o de secuestro
Coagulación intravascular diseminada
(CID)
• Es el resultado de la activación y estimulación excesiva del sistema
de la coagulación y que ocasiona microangiopatía trombótica por
depósito de fibrina en la microcirculación y fibrinólisis secundaria.

• La CID se produce como consecuencia de una activación excesiva

del mecanismo hemostático y de la incapacidad de los inhibidores
fisiológicos de neutralizar la coagulación.

• Ha recibido las denominaciones de coagulopatía de consumo,

síndrome de defibrinación y síndrome trombohemorrágico
Mecanismo fisiopatológico
Cuadro clínico
• Un enfoque práctico de la CID se basa en categorizar el cuadro clínico en
función de su progresión (aguda o crónica), extensión (localizada o
sistémica) y manifestación clínica (trombosis o hemorragia).
• CAUSAS:
– CID aguda: sepsis bacteriana y los politraumatismos.
– CID crónica: feto muerto retenido, aneurismas de aorta abdominal o
síndrome de Trousseau.
– CID localizada: aneurisma de aorta abdominal y la abruptio
placentae,
– CID sistémica: sepsis y quemaduras.
– CID con predominio trombótico: síndrome de Trousseau.
– CID con predominio hemorrágico: reacción hemolítica transfusional
(incompatibilidad ABO) o la leucemia promielocítica
Diagnóstico
• Se basa en el cuadro clínico, considerando la historia clínica y los
factores desencadenantes, complementado con pruebas específicas de
laboratorio. Sus manifestaciones clínicas son la hemorragia y la
trombosis, petequias y púrpura.
PRUEBAS DE LABORATORIO
• Recuento de plaquetas: La trombocitopenia moderada (50-100.000/µl).
• Tiempos de coagulación: alargamiento de los tiempos en un 50-75% de
los casos.
• Concentración de fibrinógeno: puede descender a valores inferiores a
50 mg/dl
• PDF y dímero D: Los valores elevados de PDF y dímero D confirman una
situación de hiperfibrinólisis debida a la generación de plasmina.
• Morfología de sangre periférica: presencia de hematíes fragmentados
(esquistocitos).
Diagnóstico diferencial

• Las manifestaciones clínicas y de laboratorio de diversos procesos

patológicos pueden enmascarar una auténtica CID. Por lo tanto,
conviene diferenciar los siguientes cuadros clínicos:

a) Púrpura trombótica trombocitopénica

b) Síndrome de Trousseau
c) Insuficiencia hepática fulminante
d) Síndrome HELLP (hemólisis, trombopenia y alteración
hepática).
Secuestro plaquetar por hiperesplenismo

• El hiperesplenismo es un bazo hiperactivo, elimina células

sanguíneas demasiado temprano y con mucha rapidez.
 Aumento de la destrucción plaquetaria
por infecciones
• Las infecciones virales que se asocian con trombocitopenia:
sarampión, dengue, varicela, virus de Epstein Barr, parotiditis y
rubéola. Son poco frecuentes las causadas por herpes simple,
hepatitis B y HTLVIII.

• Ocurre dentro de las 2 primeras semanas siguientes al pico de los

síntomas clínicos. La normalización de los recuentos plaquetarios
puede tomar alrededor de 2 meses.

• Los exámenes de aspirado de médula ósea (MO) muestran un

sistema megacariopoyético íntegro o hiperplástico compatible con
destrucción plaquetaria periférica, por formación de anticuerpos
anti-plaquetarios y el secuestro esplénico.
 Disminución de su producción en la
medula ósea

• Anemia aplasia.
• Presencia de células neoplásicas en la médula ósea.
• Infección por VIH.
• Efectos de los fármacos, quimioterapia y radioterapia .
TRANSTORNOS POR DEFECTOS DE
FACTORES DE COAGULACIÓN
 Enfermedades por defectos en
los factores plasmáticos

Congénitas Adquiridas
Hemofilia A y B Déficit vitamina K
Enfermedad hepatocelular
Otras deficiencias (menos frecuentes): Coagulación intravascular
diseminada
Fibrinógeno, protrombina
FV, FVII, FX, FXI, FXII, FXIII
Precalicreína, etc.
 HEMOFILIA
Es una enfermedad hemorrágica recesiva ligada a X producida por mutaciones en el gen
F8 (Hemofilia A) y el gen F9 (Hemofilia B).

• Mujeres son portadoras

• Hombres son enfermos

La frecuencia de la hemofilia A es de 1 a 2 en 10 mil varones nacidos vivos, y la de

hemofilia B de 1 en 30 mil varones.

Vía Intrínseca

Hemofilia A
8
12 11 9 10 2 1
5
Hemofilia B

7 Vía Extrínseca
Cuadro clínico Varía según la concentración plasmática del factor deficiente

Según la Grave <1 %

concentración Moderada 1-5 %
del factor Leve 5-30%

HEMORRAGIAS:
Externa
• Cutáneas. Son poco graves
Mucosas
• Cavidad bucal, lengua o carrillos
• Fosas nasales (epistaxis)
• Vejiga o pelvis renal (hematuria)
Internas
• Subcutáneas
• Hematomas musculares
• Tejido conjuntivo
• Renal
• Piso de la boca
• Retroorbitario
Serosas
• Hemartrosis, recidivantes generan una hipertrofia de
la membrana sinovial
Diagnóstico
Vía Intrínseca
TTP ↑
Hemofilia A
8
12 11 9 10 2 1
5
Hemofilia B

7 Vía Extrínseca

• Recuento y morfología de plaquetas NORMAL

• Tiempo de Tromboplastina parcial PROLONGADO
• Tiempo de Protrombina NORMAL
• Pruebas específicas para el diagnóstico de la enfermedad
• Factor VIII
• Factor IX

Pronóstico
Depende de la localización de la hemorragia
A largo plazo depende de la frecuencia de accidente hemorrágicos, secuelas y cantidad de factor que
se repone
Tratamiento

Hemofilia A Factor VIII Cada 12 horas

Hemofilia B Factor IX Cada 24 horas

Hemorragias superficiales
Procoagulantes
Antifibrinolíticos sintéticos
• Acido aminocaproico
• Acido tranexámico
 Deficiencia de F XI HEMOFILIA C
El gen que codifica el factor XI se encuentra en el cromosoma 4, por lo cual la enfermedad
se transmite de padres a hijos según un patrón autosómico y no está ligada al sexo. Los
síntomas pueden presentarse tanto en los individuos homocigóticos como en los
heterocigóticos.

Tipo de herencia es autosómico recesivo incompleto. Las

Deficiencia de F X formas homocigotas presentan hemorragias

Deficiencia de F VII En las deficiencias graves las hemorragias pueden ser

intensas (cerebral en los primeros años de vida)

Deficiencia de F V Las formas homocigotas son las únicas que presentan clínica
hemorrágica
 Coagulopatías adquiridas

Se caracterizan por afectar a varios factores de la coagulación, en ocasiones

también a la hemostasia primaria. Son secundarias a otras enfermedades, las
cuales pueden manifestarse o bien ser la hemorragia la primera manifestación
de la enfermedad subyacente.
 DEFICIENCIA DE LA VITAMINA K
factores II, VII, IX y el X.

Provocadas. administración de fármacos con actividad anticoagulante (cumarínicos)

Hipocoagulabilidad fisiológica neonatal

• Déficit de aporte: deficiente ingestión, leche materna pobre en vitamina K y falta de
flora intestinal.
• Inmadurez funcional del hígado.

Falta de aporte. La deficiencia de tipo nutricional es rara. Durante el tratamiento con

antibióticos por tiempo prolongado es factible una ausencia de la flora intestinal que
produce parte de la vitamina K endógena.

Disminución de la absorción.
• En el síndrome de malabsorción, por alteración de la pared intestinal.
• Una obstrucción de las vías biliares o uso de quelantes de las sales biliares
(colestiramina).
Cuadro clínico
• Equimosis y hematomas
• Hemorragias en mucosas (hematurias y
menorragias).

Diagnóstico
Vía Intrínseca

8
12 11 9 10 2 1
5
TP ↑
7 Vía Extrínseca

• Morfología y recuento plaquetario normales

• Tiempo de Protrombina PROLONGADO
• Tiempo de Tromboplastina parcial PROLONGADO un déficit de protrombina o de
factores IX y X
• Los estudios para los efectos II, VII, IX y X son diagnósticos
 ENFERMEDAD HEPATOCELULAR

La diátesis hemorrágica en la enfermedad hepática es multifactorial.

• Disminución de los factores sintetizados en el hígado

• Disfibrinogenemia
• Cuando se asocia a colestasis, produce un defecto de la absorción de la
vitamina K.
• Falla la síntesis de las proteínas C, S y antitrombina (AT), inhibidores de la
coagulación, lo que induce un estado de hipercoagulabilidad. Ello facilita CID
crónica y fibrinólisis aumentada.
• Trombocitopenia (por secuestro) y se altera su función (por afección de
glicoproteínas de membrana).
Cuadro clínico
En las hepatopatías graves con frecuencia se producen hemorragias por la
coexistencia de otras alteraciones concomitantes, como hiperfibrinolisis o
trombocitopenia.

Diagnóstico
• TP alargado.
• La prolongación del TTPA traduce un déficit de protrombina o de factores
IX, X y V.
• La hipofibrinogenemia se detecta por alargamiento del TT y mediante la
dosificación del fibrinógeno.
 BIBLIOGRAFÍA
• JAIME PÉREZ José Carlos, GÓMEZ ALMAGUER David -
Hematología. La sangre y sus enfermedades (2da. Edición
2009)
• LONGO Dan L., FAUCI Anthony S., KASPER Dennis L.,
HAUSER Stephen L., JAMESON J. Larry, LOSCALZO Joseph -
PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA DE HARRISON -
VOLUMEN 1 (18.va Edición)
• LUIS JIMÉNEZ MURILLO, F. JAVIER MONTERO PÉREZ -
Medicina de Urgencias y Emergencias. Guía diagnóstica y
protocolos de actuación. (4ta. Edición - 2010)
• Manual CTO - Hematología (8va. Edición)
• HEMATOLOGÍA - AMIR (6ta. Edición. 2014)