CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES

 Es un sistema multienzimático ligado a membrana que

transfiere electrones desde moléculas orgánicas al oxígeno.

 La CTE comprende dos procesos:

 Los electrones son transportados a lo largo de la membrana,

de un complejo de proteínas transportador ("carrier") a otro.

 Los protones son translocados a través de la

membrana, estos significa que son pasados desde el interior
o matriz hacia el espacio intermembrana. Esto construye un
gradiente de protones. El oxígeno es el aceptor terminal del
electrón, combinándose con electrones e iones H+para
producir agua.
 Los tres componentes de la cadena
respiratoria son: 3 grandes complejos
proteicos con moléculas transportadoras y
sus enzimas correspondientes:
 Un componente no proteico: UBIQUINONA
(Q) que están embebidos en la membrana
 Una proteína pequeña llamada citocromo c
(oxidasa y reductasa), que es periférica y se
ubica en el espacio intermembrana.
 La membrana mitocondrial interna es sumamente selectiva y generalmente
se requieren diversos sistemas de transporte para transferir compuestos
desde el espacio intermembranoso hasta en interior de la mitocondria.

 La membrana interna de la mitocondria no es permeable al NAD+ o

al NADH.H+ (la mitocondria tiene su propio “pool” de estos nucleótidos).

 Existen dos mecanismos diferentes para el transporte hasta la mitocondria

de los equivalentes de reducción contenidos en el NADH.H+ producido en el
citoplasma:

 a) La lanzadera malato-aspartato.
 b) La lanzadera del glicerofosfato.
 Los equivalentes de reducción contenidos en el NADH.H+ producido en el citoplasma son transferidos al
oxalacetato para formar malato, en una reacción catalizada por la enzima malato deshidrogenasa
citoplasmática:
 Cytosol: Oxalacetato + NADH.H+ —- Malato + NAD+
 El Malato puede atravesar las membranas mitocondriales y entrar en la matrix mitocondrial. Una vez allí el
malato es deshidrogenado por la enzima mitocondrial malato deshidrogenasa:
 Mitocondria: Malato + NAD+ —— oxalacetato + NADH.H+
 El oxalacetato es transaminado a aspartato, el cual sale de la mitocondria y una vez en el citosol, es
transaminado a a. oxalacético comenzando un nuevo ciclo.
 Con esta lanzadera, los equivalentes de reducción del NADH.H+ citosólico son transferidos a dihydroxiacetona fosfato
para formar glicerol 3-fosfato, en una reacción catalizada por la glicerol 3-fosfato deshidrogenasa citoplasmática, que
oxida al NADH.H+ del citosol:

 Cytosol: dihidroxyacetona (P)+ NADH.H+ —- glicerol 3 (P) + NAD+

 El glicerol 3 (P) es deshidrogenado por la glicerol 3 (P) deshidrogenasa mitocondrial, localizada en la superficie exterior
de la membrana interna de la mitocondria. Esta enzima es una flavoproteina y los equivalentes de reducción son
transferidos en la membrana interna de la mitocondria:


 Membrana interna: glicerol 3 (P) + FAD — Dihidroxiacetona (P) + FADH2

 CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES

 El NADH+H+:pasa los electrones a través del 1º complejo

(NADH-Q reductasa) hasta la ubiquinona, los iones H+
traspasan la membrana hacia el espacio intermembrana.

 el 2º complejo (citocromo c reductasa) transfiere electrones

desde la Q a el citocromo c, generando un nuevo bombeo
de protones al exterior.
 el 3º complejo es una citocromo c oxidasa, pasa los e- del
citocromo c al oxígeno, el oxígeno reducido (1/2 O2-) toma
dos iones H+ y forma H2O.

 Balance neto: los electrones entran a la CTE desde

portadores tales como el NADH o el FADH, llegan a la
"oxidasa terminal" (una oxígeno-reductasa) y se "pegan" al
oxígeno.

 En el animación se muestra como el NADH transfiere iones

H+ y electrones dentro de la cadena transportadora de
electrones. La secuencia de eventos se observa en la
siguiente animación:
 Malato
deshidrogenasa

aconitasa

Citrato
sintetasa

fumarasa

Isocitrato
deshidrogenasa
Succinato
deshidrogenasa

α-cetoglutarato
deshidrogenasa

Succinato
tio cinasa
 Hipótesis Quimiosmótica
(Peter Mitchell, 1961). A medida que los
electrones fluyen por la CTE, a ciertas
etapas los protones (H+) son transferidos
desde el interior al exterior de la
membrana. Esto construye un gradiente de
protones , dado que las cargas + son
retiradas del interior mientras que las -,
permanecen en el interior (en gran parte
como iones OH- ), el pH en la cara externa
de la membrana puede llegar a un pH 5,5,
mientras que el pH justo en la cara interna
de la misma puede llegar a 8,5.
 Los protones son transferidos a través de
la membrana, desde la matriz al espacio
intermembrana, como resultado del
transporte de electrones que se originan
cuando el NADH cede un hidrógeno. La
continuada producción de esos protones
crea un gradiente de protones.
 La ATP sintetasa es un gran complejo
proteico con canales para protones que
permiten la re-entrada de los mismos.
 La síntesis de ATP se produce como
resultado de la corriente de protones
fluyendo a través de la membrana:
ADP + Pi ---> ATP
 Los Protones (indicados por +) entran
nuevamente en la matriz mitocondrial a
través de los canales que forma el complejo
enzimático de la ATP sintetasa. Esta entrada
se acopla a la síntesis de ATP a partir de
ADP y Fosfato (Pi)
 Numerosos productos químicos pueden bloquear la
transferencia de electrones en la cadena
respiratoria, o la transferencia de electrones al
oxígeno. Todos ellos son potentes venenos, entre
ellos
 Monóxido de Carbono : se combina directamente
con la citocromo oxidasa terminal, y bloque la
entrada de oxígeno a la misma.

 Cianuro (CN-) se pega al hierro del citocromo e

impide la transferencia de electrones.
 Un bloqueante o inhibidor: capta los electrones
de la cadena respiratoria e impide que
continúen su recorrido entre los complejos
transportadores de electrones, por esto se
inhibe el consumo de oxígeno y la formación
de ATP.
 Un desacoplante: forma poros en la membrana
interna de la mitocondria y los protones pasan
de un lado a otro de la membrana, no se forma
el gradiente de protones y por ello aunque la
cadena respiratoria funcione no hay síntesis de
ATP.
 Las mitocondrias son las responsables de la creación de más del 90% de la
energía que el cuerpo necesita para mantener la vida y apoyar el crecimiento.
Cuando fallan, se genera cada vez menos energía al interior de la célula.
Puede entonces presentarse lesión celular o incluso la muerte de la célula. Si
este proceso se repite en todo el cuerpo, los sistemas completos comienzan
a fallar y la vida de la persona que lo sufre, está en grave riesgo. Esta
enfermedad afecta principalmente a los niños, pero los brotes en adultos se
están volviendo más y más comunes.

Las enfermedades de las mitocondrias parecen ocasionar el mayor daño a las

células del cerebro, del corazón, del hígado, músculo esqueléticas, del riñón
así como a los sistemas endocrino y respiratorio.
Dependiendo de qué células resulten afectadas, los síntomas pueden incluir
pérdida de control motor, debilidad muscular y dolor; desórdenes
gastrointestinales y dificultades para deglutir; crecimiento deficiente,
enfermedades cardiacas, del hígado, diabetes, complicaciones respiratorias,
convulsiones, problemas visuales y auditivos, acidosis láctica, retrasos en el
desarrollo y susceptibilidad a contraer infecciones.
GRACIAS..!