INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL

ANOMALÍAS DE
ESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA
PIEL
EMBRIOLOGÍA

1CM3
Valentín Ramírez Ángel
Loaeza Ernesto Iván
 Enfermedades hereditarias del tejido
conectivo que se caracterizan por
hiperlaxitud articular, extensibilidad de la La prevalencia del EDS clásico ha sido
piel y fragilidad de tejidos. Se originan por estimada en 1/20.000 nacimientos.
mutaciones en los genes que codifican la
síntesis de colágeno tipos I, III y V.

SINDROME DE
EHLERS DANLOS El diagnóstico de EDS se establece
mediante examen clínico y revisión de la
historia familiar. Las manifestaciones más
frecuentes en miembro inferior son:
Se estima que la frecuencia total de EDS es
cicatrización atrófica secundaria en rodillas
de 1/5.000
y espinillas, hiperextensibilidad de la piel
(“pie mocasín”), inestabilidad y artritis de
rodilla y tobillo, hallux abductus valgus, pie
plano severo, dedos en garra.

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 TRATAMIENTO

Está limitado al
tratamiento sintomático y
va en concordancia con
las manifestaciones de
cada uno de los síntomas.

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HEMANGIOMAS
Son tumores constituidos por plexos vasculares prominentes y anómalos en la dermis, originados en las células
endoteliales, que aparecen normalmente a las pocas semanas del nacimiento y se expanden con rapidez, para terminar
regresando de forma espontánea, en general antes de los 10 años de edad. Carlson

Pueden localizarse en cualquier zona de la superficie cutánea. El tamaño de los angiomas varía desde lesiones de muy
pequeño tamaño, hasta lesiones que pueden extenderse por toda la pierna o brazo.

Incidencia:
10-12% Del total de recién nacidos
Tres veces mayor en mujeres (3:1) Son más frecuentes en la raza blanca

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 TIPOS
Hemangioma Superficial o Plano

•Sobreelevados sobre la superficie cutánea normal.

• Claramente definidos con relación a la piel que la rodea y
suele ser blanda y fácilmente compresible.
•Por lo regular miden entre 2 y 5 cm de diámetro
•Crecimiento moderado.
•Período de estabilización.
•Regresión espontánea.
•La regresión suele ser lenta.

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 TIPOS
Hemangioma Profundo o Cavernoso

•Se denomina así por que los vasos que lo forman están agrupados
debajo de la piel y son de tamaño medio.
•Aspecto elevado y de color azulado. No tiene unos márgenes
definidos y solo es parcialmente compresible.
•Su superficie se puede asociar la presencia de un angioma fresa.
• Varían mucho de tamaño, pero en general son menores de 6 cm.
•La vida del angioma cavernoso es similar a la del angioma fresa.
•La regresión es con más frecuencia incompleta y no aceptable
cosméticamente.
•Posibilidad de tratamiento quirúrgico de los angiomas.

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 Algunas anomalías que pueden confundirse con
hemangiomas

Angioma en vino de Oporto

Manchas de Salmón

Higroma Quístico

Linfedema
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 Membrana cutánea presenta
trastorno de la piel en el que
Bebé Colodión el recién nacido aparece
grietas con los primeros
movimientos respiratorios y
cubierto por una membrana
comienza a desprenderse en
gruesa y tensa parecida al
forma de grandes láminas o
colodión.
placas.

La causa más frecuente es la

deficiencia de
transglutaminasa-1

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 puede alterar la respiración, la
succión y dificultar el control de la
temperatura. Ademas, puede
presentar ectropion, boca de
pescado, obstrucción de las narinas y
atrofia ungueal

Suelen usarse emolientes,

Incubadoras humidificantes como
tratamiento, en caso de infecciones
se usan antibioticos

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 Caso Clínico

Paciente femenino, producto único de padres de 19 años de edad. En la primera exploración física se
encontró a la paciente con una capa blanquecina dura que envolvía todo el cuerpo, edema
generalizado, párpados con ectropión

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Displasia La displasias ectodérmicas son
Las estructuras mas
Ectodermica un trastorno cutáneo que
representan enfermedades de
comprometidas son pelo,
glandulas sudoriparas, piel,
Anhidrica afectan a tejidos de origen
ectodérmico
dientes y uñas

Se ha reportado que la
alteración de p63 esta
asociada a un gran numero de
displasias, ectodérmicas

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 La tríada característica consiste
en anhidrosis,
hipotricosis y anodoncia

se da un tratamiento odontologico
precoz para restaurar su función

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 Es una entidad formada por un
grupo heterogéneo de
enfermedades caracterizadas Existen dos tipos de cutis laxa:
por gran laxitud cutánea, La hereditaria y la adquirida
Cutis laxo donde la piel cae a manera de
pliegues flácidos

Hay disrupción de fibras

elasticas

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 El signo más común es la piel
arrugada y colgante.

Es un padecimiento progresivo que

no tiene tratamiento.
Puede hacerse una correción
quirurgica temporal.

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Bibliografía
•Moore, Keith L. Embriología clínica. (9ª. Ed.) Elsevier España, 2013
•Carlson, B. M. (2014). Embriología humana y biología del desarrollo. (5a. ed.). España: Elsevier Inc.
•Cuevas, J., Hernández, M. Dermatología para pediatras. Madrid: Panamericana
•Eichenfeld, L., Esterly, N. (2009). Dermatología Neonatal. (2ª. Ed.). España: Elsevier Inc.
•http://www.medigraphic.com/pdfs/actpedmex/apm-2017/apm173g.pdf
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•http://www.medigraphic.com/pdfs/derrevmex/rmd-2008/rmd083a.pdf
•http://scielo.sld.cu/pdf/rpr/v21n4/rpr18417.pdf
http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462010000400007

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