POLINEUROPATÍAS

ÍNDICE
• 1. Conceptos.
• 2. Clínica.
• 3. Procedimiento diagnóstico.
• 4. Tratamiento.
• 5. Polineuropatía metabólica: Neuropatía diabética.
• 6. Otras PN metabólicas: NP urémica.
• 7. Polineuropatías por tóxicos.
• 8. Polineuropatías infecciosas.
• 9. Conclusiones.
 1. CONCEPTOS.
• Neuropatías centrales.
• Neuropatías periféricas. ( Alteraciones en
el SNP, formado por raíces sensitivas, motoras,
ganglios raquídeos y vegetativos, plexos , nervios
periféricos y casi todos los pares craneales.)
• Neuropatía focal:
- radiculopatía: afectación de una única
raíz nerviosa.
- plexopatía: afectación del plexo nervioso.
- mononeuropatía: afectación de un único
nervio periférico o craneal.
• Mononeuropatías múltiples: afectación
de varios nervios individuales de forma
asincrónica y asimétrica.
• Polineuropatías: afectación sincrónica,
simétrica y difusa de los nervios periféricos.
Tipos de fibras:
- gruesas( mielínicas de gran tamaño):
transmiten el tacto, la presión, propiocepción,
impulsos motores y porción aferente de
reflejos motores.
- finas
( mielínicas de pequeño tamaño
y amielínicas): transmite sensación térmica,
de dolor y autonómica.
Tipos de reacción morfológica:
-neuropatía axonal: alteración metabólica (cuerpo
neuronal y/o axón)  degeneración axonal (dying-
back). Ej: polineuropatías tóxicas y metabólicas.
- neuropatía desmielinizante: desmielinización
segmentaria en caso de PNP adquiridas o uniforme
en las PNP hereditarias. Ej: Síndrome de Guillain-
Barré, Charcot Marie tooth.
- neuronopatía: los cambios tienen lugar en el cuerpo
neuronal  se extienden a lo largo del axón. Ej: PNP
tras dosis masivas de piridoxina iv, carcinomas.
2. Clínica:
3. Procedimiento diagnóstico:

CUANDO DERIVAR?
- etiología dudosa
- síntomas severos o rápidamente progresivos
- características atípicas: asimetría, inicio
agudo, predominio motor, afectación
autonómica prominente.

Rutkove SB, 2015; Hughes RA, 2002.

a) História clínica:
- Antecedentes familiares, edad de inicio, ingesta de tóxicos o fármacos, enfermedades concomitantes, proceso
infeccioso prévio.
- Pérfil temporal (agudas duran menos de 4 semanas, subagudas 4-8 semanas, crónicas > 8 semanas).
- Modalidad de afectación (sensitiva, motora, autonómica) y tipos de fibras.

b) Exploración física:

Predominio motor Predominio Neuropatía dolorosa Predominio

sensitivo vegetativo
SGB, PN desmielinizante Lepra Alcohol, ↓nutricionales DM
crónica DM ( neuropatía aguda dolorosa)
DM (PN distal simétrica Tóxicas ( arsénico, talio) Amiloidosis
Porfiria sensitiva) Vasculitis SGB
↓B12 o B1 Crioglobulinemia
Difteria Paraneoplásica Tóxicas( vincristina)
Cáncer
Plomo Amiloidosis Porfiria
Amiloidosis Vasculitis
Amiotrófica diabética Urémia Crioglobulinemia NP. vegetativa en
Enf. Charcot-Marie-Tooth PN distal simétrica en VIH
VIH
 c) Pruebas de laboratorio:
- Según últimas publicaciones se recomienda evitar la realización de analíticas de formas sistemática a todos los
pacientes. Es más coste-efectivo, esperar al resultado de las pruebas de eletromiografía para poder orientar los
estudios analíticos en función de los resultados obtenidos.
- Ante una PN simetrica distal, mientras estemos pendientes de resultados de EMG se podría solicitar analítica con
glucemia, niveles vitamina B12, ácido metilmalónico y electroforesis de proteinas del suero.

- En la práctica clínica habitual:

Todos los casos: sistemático de sangre y orina, VSG, proteinograma e inmunoelectroforesis, vitamina B12, TSH,
T3 y T4.
Casos seleccionados:
HBA1c
Serologías:VIH, Brucella, Borrelia, Lúes, Herpes, Hepatitis B y C, CMV, VEB, Campylobacter jejuni,
Mycoplasma.
Auto-anticuerpos:
a)ANA, FR, ANCA-c, ANCA-p, anti-Ro, anti-La.
b) Anticuerpos específicos: anti-gangliósidos (anti-GM1, etc), anti- MAG, anti-Hu.
Análisis de orina: proteínas, porfirinas, plomo y otros tóxicos.
Crioglobulinas
d) Estudios neurofisiológicos: e) Estudios adicionales:
 Punción lumbar: PN desmielinizante ,
- Imprescindible para el dx. carcinomatosis o
-Debe incluir nervios afectados y no afectos. Linfomatosis meníngea, etiología infecciosa.
-Estudia la conducción nerviosa y los potenciales de
unidad motora.  Biopasia nerviosa:
- nervio sural.
- limitación: no permite el estudio de fibras finas. - Indicado: si duda entre PNP
axonal/desmielinizante.
- útil: PNP de fibras finas amielínicas.
- Dx: Enf. Infiltrativas( sarcoidosis, amiloidosis),
PN axonal PN desmielinizante vasculitis, infecciosas, tumoral,
- ↓VCN desmielinizantes hereditarias.
- ↓amplitud de - No hay evidencia a favor o encontra de Bx en
respuesta motora - Bloqueos de la
PNP simétricas.
-VCN y latencias conducción
normales - fenómenos de  Biopsia cutánea:
- existe actividad dispersión temporal - epidermis
muscular espontánea - útil: fibras finas no mielínicas.
- latencias distales
- potenciales de unidad -Valora: morfología de axones, densidad y
prolongadas
motora de caracteristicas calidad.
neurogénicas (activación - (AAN, AANEM, AapM&R, 2009): IHQ anti-
protein gen product 9.5.
voluntaria)
 4. Tratamiento:
 Evitar causa desencadenante!
 Evitar tóxicos potenciales para SNP.
 Cuidado de las zonas afectas ( prevenir
úlceras).
 Rehabilitación: ortesis, fisioterapia.
 Tratamiento NP autonómica:
- HipoTA: medidas generales, midodrina,
fludrocortisona, desmopresina.
- Hiperhidrosis: toxina butolínica.
- Cardiaca: marcapasos, DAI.
- Gastroparesia: domperidona.
- Disfunción eréctil: inh 5-PDE ( esperar 4semanas a notar efecto).
sildenafilo,vardenafilo,tadalafinlo, avanafilo),
PGE local (alprostadilo), terapia combinada (
paparenina, fentolamina y alprostadilo).
DOLOR NEUROPÁTICO:
Al día de hoy hay una falta de estudios que comparen los
distintos fármacos entre sí para que el profesional
pueda tomar decisiones basadas en la evidencia.
 ATC no selectivos (amitriptilina, nortirptilina y
desipramina) y selectivos ( duloxetina, seguridad en
ancianos y ante FR CDV)
→iniciar con 10 mg nocturnos y subir hasta 30-100mg.
 Antiepilépticos: carbamazepina, pregabalina y
gabapentina.
→iniciar con 100-300mg/8h y subir hasta 3.600mg/día.
 Analgésicos: Tramadol
→ iniciar con 50 mg/24h y subir hasta 400mg/24h (
 Analgésicos opioides: oxicodona, morfina, metadona.
5. PN metabólica: Neuropatía diabética
 Principal causa de polineuropatía periférica en los paises industrializados.
El riesgo de desarrollar polineuropatía sintomática en pacientes sin signos ni síntomas en el momento del
diagnóstico se estima, entre 4-10% a los 5 años y hasta un 15% tras 25 años.
 Se trata de una de las complicaciones mayores más frecuentes de la diabetes.
 Existen formas simétricas, asimétricas y mixtas.
 FORMAS SIMÉTRICAS
A. PN DISTAL SENSITIVO-MOTORA:
Epidemiología: Forma más frecuente, 1/4 de población DM.
Evolución: inicio insidioso y curso progresivo.
Clínica en guante y calcetín:
 Sensitiva:
- Fibras gruesas: parestesia indolora, ataxia sensitiva,↓reflejo aquileo.
- Fibras finas: dolor lancinante.
Neuropatía dolorosa de fibras finas: Dolor quemante espontáneo o con la bipedestación /deambulación, de
predominio nocturno con alodinia. ( Debut en ocasiones)
DD con Neuropatía diabética aguda dolorosa: dolor quemante de inicio brusco simétrico distal en relación
con pérdida brusca de peso o inicio de tratamiento.
 Motora: leve con predominio distal
 Complicaciones: cambios tróficos (mal perforante), articulación neuropática ( articulación de Charcot).

Diagnóstico: Hª clínica, exploración neurológica, analítica ( HBA1c), electrodiagnóstico no es imprescindible en casos típicos

PN de tipo axonal de predominio sensitivo con cierto grado de desmielinización

B. NEUROPATÍA AUTONÓMICA:
Indica: gravedad
Etiología: producida por isquemia del nervio periférico debida a factores metabólicos y autoinmunes.
Clínica:

OJO! Existe una pérdida franca a la respuesta de la hipoglucemia.

La impotencia es la 1ª manifestación de neuropatía autonómica en el 60% de los casos.
Diagnóstico: exclusión.
Tratamiento: Control estricto de la glucemia ( HBA1c<6%), medidas dietéticas.
Inhibidores de la aldosa-reductasa , antioxidantes y factores neurotróficos ( todavía no han demostrado su eficacia)
 FORMAS ASIMÉTRICAS
A. MONONEUROPATÍAS CRANEALES: C. NEUROPATÍA TRONCAL:
Etiología: daño isquémico agudo, infecciones poco Epidemiología: más frecuente >50a.
frecuentes y grave ( mucormicosis rinocerebral y
otitis externa maligna) Clínica: dolor , disestesias/hiperestesias unilaterales
en tórax o abdómen. ( T4-T12)
Clínica: IIIpc ( es la más frecuente y respeta la pupila),
IV, VI,VII. Diagnóstico diferencial : herpes zoster.
Curso: Pueden ser el debut de la diabetes. Se inicia de
froma brusca y se recupera espontaneamente en 3-
5 meses.

B. MONONEUROPATÍAS DE MIEMBROS:
 D. NEUROPATÍA DIABÉTICA PROXIMAL O SD. BRUNS-GARLAND :
Epidemiología: >50 a.
Inicio: abrupto o progresivo.
Clínica : neuropatía motora asimetrica,con debilidad, dolor y atrofia de
músculos pelvifemorales.
1º- dolor unilateral en parte baja del dorso, caderas, y cara anterior del
muslo.
2º- debilidad progresiva en semanas ( iliopsoas, glúteos, cuádriceps,
aductor del muslo y tibial anterior).
3º- ↓reflejos rodilla y tobillo
4º- progresión continua o escalonada durante meses.
5º- remisión del dolor.
6º- recuperación de la fuerza muscular a los 24 meses.
EMG: baja amplitud de respuestas motoras de nervio femoral, potenciales de
fibrilación en musculos torácicos y lumbares afectados y denervación activa en
los músculos afectos.
BX. Nervio sural: pérdida multifocal de fibras, e infiltrados perivasculares.
( MECANISMO ISQUÉMICO + AUTOINMUNE)
6. Otras PN metabólicas: Neuropatía urémica.
Epidemiología: Afecta a >70% de pacientes con ERC en estadio avanzado, y el 50% están asintomáticos.
Fisiopatología: Acumulación de toxinas y metabolitos
Clínica:
- inicio insidioso: parestesias/disestesias distales en mmii
- posteriormente: debilidad y amiotrofia
- calambres musculares y síndrome de piernas inquietas en el 67%
- prurito relacionado con estadios avanzados
- manifestaciones autonómicas
- mononeurpatías por atrapamiento y isquémia.
Exploración física: alteración sensibilidad vibratória, ↓sensibilidad algésica en guante y calcetín, arreflexia en el
93% casos.
Electrofisiología: PN axonal distal simétrica, con afectación sensitiva y motora y alteraciones desmielinizantes
secundárias.
Tratamiento: dialísis y trasplante renal.
7. Neuropatía por tóxicos: NP ALCOHÓLICA.
Epidemiología : PN muy frecuente, que se asocia a déficits nutricionales.
Etiología: Déficit de tiamina y vitaminas B ( menor ingesta + alteración en la absorción + mayor demanda para
catabolizar OH).
Clínica:
- ↓fuerza muscular de distal a proximal
- calambres
-↓ sensibilidad ( guante y calcetín) y parestesias urentes
- atrofia musculatura distal
- pérdida reflejos tendinosos
- ataxia sensitiva
Electrodiagnóstico: polineuropatía sensitivo-motora de predominio axonal.
Tratamiento: ABSTINENCIA. Suplementación de tiamina y otras vitaminas de grupo B.
Evolución: La recuperación es lenta porque requiere regeneración axonal.
7. Neuropatía por tóxicos: Fármacos.
8. Neuropatías infecciosas: NP por VIH.
Epidemiología: Desde que se disponen de las nuevas terapias TARGA, las complicaciones de SNC en pacientes
VIH + han disminuido, mientras que las de SNP han aumentado.

TIPOS DE NEUROPATÍAS EN VIH:

Antiretrovirales que no producen PNP: Zidovudina, Limovudina, y Abacavir

9. Conclusiones

Polineuropatía es un término que hace referencia a un proceso generalizado, homogenio de afectación de los
nervios periféricos de forma simétrica e inicio predominantemente distal.

Existen una amplia variedad de causas que pueden desencadenar una polineuropatía siendo la causa más
frecuente a nivel mundial la Lepra y en el mundo industrializado la Diabetes mellitus. Muy frecuentes también
en nuestro medio son las debidas al abuso de alcohol y a la infección por VIH.

Orientaremos la etiología en función de la clínica y la exploración física, siendo la neurofisiología una prueba
clave para el diagnóstico y, únicamente se deben solicitar pruebas accesorias en los casos necesarios .
El tratamiento se basa en el control de la causa desencadenante y tratamiento sintomático.

La forma de neuropatía diabética más frecuente es la PN sensitiva distal, que provoca una alteración de la
sensibilidad en guante y calcetín, que se puede complicar con el mal perforante o la articulación de charcot.

La NP alcohólica se relaciona con un déficit de Vitaminas del grupo B y produce una PN sensitivo-motora de
predominio distal.

La forma más frecuente de PN en VIH aparece en estadios finales de la enfermedad con afectación sensitiva
(dolorosa) y motora distal , en relación con el curso de la enfermedad y con los fármacos antirretrovirales
utilizados.