Atresia Ductus Hepaticus

Definisih
• Atresia bilier adalah kondisi bawaan (kongenital) di mana terjadi
penyumbatan pada tuba (saluran) yang membawa cairan empedu
dari hati ke kandung empedu. Atresia bilier terjadi ketika saluran
empedu di dalam atau di luar hati tidak berkembang secara normal.
Saluran empedu membantu mengeluarkan limbah dari hati dan
membawa garam yang membantu usus kecil memecah/mencerna
lemak.
Klasifikasi
Kasai mengajukan klasifikasi atresia bilier sebagai berikut :
• Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal
paten.
• IIa. Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis,
duktus sistikus, dan kandung empedu semuanyanormal).
Anatomi
Etiologi
Sebagian ahli menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan,
• Atresia bilier kemungkinan besar disebabkan oleh sebuah peristiwa yang
terjadi selama hidup janin atau sekitar saat kelahiran. Kemungkinan yang
"memicu" dapat mencakup satu atau kombinasi dari faktor-faktor
predisposisi berikut:
• infeksi virus atau bakteri
• masalah dengan sistem kekebalan tubuh
• komponen yang abnormal empedu
• kesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu
• hepatocelluler dysfunction
Fisiologi
• 1. Fungsi hati :
• a. Membersihkan darah sebelum zat-zat toksin mencapai organ-organ
• tubuh yang peka yaitu otak Fungsi ini disebut detoksifikasi
• b. Mengolah serta menyimpan bahan makanan
• c. Fungsi sintesa untuk membuat protein-protein khusus semua albumin dalam
• tubuh dibuat dalam hati.
• 2. Kantung empedu : berfungsi sebagai tempat penyimpanan empedu sebelum di
ekskresikan
• 3. Saluran empedu : Berfungsi saluran cairan empedu dari hati ke kantung
empedu dan dari kantung empedu ke saluran pencernaan
• 4. cairan empedu : memecahkan lemak, membantu pergerakan peristaltik,
membantu melarutkan makanan, dan menetralkan racun diusus
Patofisiologo
• Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan
yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier
ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu, dan
tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan
traktus bilier ekstrahepatik juga menyebabkan obstruksi aliran
empedu
• Penyebab tersering obstruksi bilier ekstrahepatik adalah : sumbatan
batu empedu pada ujung bawah ductus koledokus, karsinoma kaput
pancreas, karsinoma ampula vateri, striktura pasca peradangan atau
operasi.
Manifestasi klinis
• Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir.
Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama
setelah hidup. Gejala-gejala termasuk:
• Ikterus, kekuningan pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin yang
sangat tinggi (pigmen empedu) dalam aliran darah.
• Urin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk
pemecahan dari hemoglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian
disaring oleh ginjal dan dibuang dalam urin.
• Tinja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau pewarnaan
bilirubin yang masuk ke dalam usus untuk mewarnai feses. Juga,
perut dapat menjadi bengkak akibat pembesaran hati.
Komplikasi
• Kolangitis
• Hipertensi portal
• Hepatopulmonary syndrome dan hipertensi pulmonal
• Keganasan
Pemeriksaan penunjang
• pemeriksaan darah tepi lengkap dan gambaran darah tepi, feses rutin,
aspirasi cairan duodenum, USG hepatobilier (gambaran “triangular
cord” sign), skintigrafi hepatobilier, MRCP / ERCP, dan biopsi hati
perkutan .
Penatalaksanaan medis
• Terapi medikamentosa
• Melindungi hati dari zat toksik