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GASTROQUISIS
EXTROPIA DE VEJIGA
ATRESIA ESOFAGICA
ATRESIA DUODENAL
ATRESIA ILEAL
HIRSCHPRUG
PERITONITIS MECONIAL
* Es el resultado de la falla en la regresión
del intestino medio del pedicuro umbilical
dentro de la cavidad celómica.
Diagnostico :
Normal situación del cordón umbilical y asas intestinales
flotando dentro del líquido amniótico
En el segundo trimestre las asas intestinales son ecogénicas.
En el tercer trimestre la peritonitis química causa distensión
y engrosamientos de las asas.
GASTROQUISIS
Sobrevida post-operados es 90%
La mortalidad usualmente es la
consecuencia del Síndrome de
intestino corto
Es un defecto del pliegue caudal de la
pared anterior.
Pronostico :
Con agresiva reconstrucción la sobrevida supera
el 80%
La fertilidad no se ve afectada
La atresia esofágica y la fístula traqueoesofágica se
encuentran en el 90% de los casos
Falla del intestino anterior primitivo en dividirse en
anterior traquea y posterior esófago el cual debe
ocurrir entre la 4ta semana
Prevalecía es de 1 en 3000 nacidos
Se encuentra en 20% de fetos con trisomía 18 y 13
La fístula traqueoesofágica permite el pasaje del
líquido amniótico a la cavidad gástrica
distendiéndola particularmente en las gestaciones
tempranas
Diagnostico :
Presencia de polihidrámnios (usualmente después de la
semana 25)
Repetidas ecografías demuestran la ausencia de cámara
gástrica
Sin embargo la secreción gástrica puede ser suficiente
para distender el estomago
Ocasionalmente (después de la semana 25) la bolsa
esofágica proximal dilatada puede ser vista como una
estructura anecogénica alargada a nivel de mediastino
superior retrocardiaca. Hallazgo dinámico que se produce
cuando el feto traga liquido
La sobrevida depende de la edad gestacional al
momento del parto y la presencia de otra
anomalía.
Prevalecía es 1 en 3000.
1 / 3000 nacimientos.
Quistes renales
* Potter I ( poliquistosis renal infantil)
* Potter II ( displasia multiquistica renal)
* Potter III ( displasia renal)
Hidronefrosis
* Limite
* Franca
Falla en la diferenciación del blastomera
metanefrico durante el 25 y 28 día del desarrollo
embrionario y ambos uréteres, riñones y arterias
están ausentes.
Descartar
Ruptura prematura de membranas
Insuficiencia útero placentaria severa
Uropatía obstructiva
Poliquistosis renal infantil.
Diagnóstico :
En el corte transversal cefálico a la altura de la medición de los 2
parietales, hay una única dilatación ventricular media remplazando
los dos ventrículo laterales o parcial segmentación de los
ventrículos.
En la lobar o semilobar se asocia a defectos faciales como
hipotelorismo, ciclopia, labio leporino e hipoplasia nasal o probocis.
Pronostico :
El tipo alobar o semilobar son letales y lobar holoprosencefalia se
asocia a retardo mental
Enfermedades que comprende el vermis cerebeloso,
dilatación quística del cuarto ventrículo y agrandamiento de
la cisterna magna.
CLASIFICACION
a. Malformación de Dandy Walker : completa o parcial
agenesia del vermis cerebeloso con agrandamiento de la
fosa posterior.
b. Variante de Dandy Walker : parcial agenesia del vermis
cerebeloso sin agrandamiento de la fosa posterior
c. Mega Cisterna Magna : vermis normal al igual que el cuarto
ventrículo
El complejo de Dandy Walker es una anormalidad en la
trisomía 18 (Edwars) y 13 (Patau) y también se lo asocia a
mas de 50 síndromes genéticos y procesos infecciosos
Intrautero.
Diagnóstico :
El contenido de la fosa posterior es visualizado por el corte
transversal suboccipito-bregmático.
Dilatación quística del cuarto ventrículo con parcial o total
agenesia del vermis del cerebelo.
En mas del 50% de los casos se asocia a hidrocefalia
La cisterna magna mide mas de 10mm
Pronostico :
La mortalidad es alrededor del 20% postnatal y tiene mas
de un 50% de empeoramiento del desarrollo intelectual y
neurológico.
Se encuentra 1 de 1000 nacimientos
Puede resultar de una anormalidad cromosómica o genética,
hipoxia fetal, infección congénita o exposición a radiación u
otro teratógeno
Es común la asociación con encefalocele o holoprosencefalia.
Diagnostico :
Es necesario demostrar la progresiva disminución de la relación
perímetro cefálico sobre perímetro abdominal por debajo del
1er percentil.
Esta anormalidad se detecta en el tercer trimestre
Hay una típica desproporción entre la cara y el cráneo
Es un quiste lleno de liquido dentro del espacio
aragnoideo
Son extremadamente raros
Etiología no es conocida, una hipótesis seria
debido a proceso infeccioso
Diagnostico :
Lesión sonolucente con una delgada zona de
delimitación , sin flujo sanguíneo.
No comunica con ninguno de los ventrículos
laterales ni se asocia a perdida de tejido cerebral
Un quiste grande puede causar un significativo
efecto de masa no diferenciándose de la
porencefalia ( quiste a nivel de hemisferio cerebral
que comunica con los ventrículos )
Pronostico :
Quistes de gran tamaño pueden producir
hipertensión endocraneal requiriendo tratamiento
quirúrgico
Un normal desarrollo intelectual es reportado entre
el 80% y 90%.
Espontánea remisión a sido descrita tanto en el
postnatal como en el periodo prenatal
Esto quistes son usualmente bilaterales y se encuentran en
los plexos coroideos de los ventrículos laterales.