Manifestasi klinis

• Massa abdomen asimtomatik (80%)

• Nyeri abdomen atau hematuria (mikroskopis atau makroskopis) 25%
• Infeksi saluran kemih dan varikokel (lebih jarang)
• Dapat terjadi hipotensi, anemia, dan demam  terjadi perdarahan
pada tumor.
• Gejala pada saluran napas  terjadi metastase pada paru
Penegakkan Diagnosis
Pemeriksaan Fisik
• Tanda vital  frekuensi nadi, frekuensi napas dan suhu  adanya
tanda syok atau demam
• Palpasi pada abdomen  massa pada salah satu atau kedua sisi
abdomen
• Kelainan kongenital lain, misal sindroma WAGR (tumor wilms,
aniridia, kelainan genitourinari, retardasi mental)
Pemeriksaan penunjang
• Pemeriksaan darah lengkap
• Pemeriksaan kimia klinik : fungsi ginjal dan serum elektrolit
• Urinalisis
• Pemeriksaan radiologi :
o Ro thorax : lesi paru  metastase paru
o USG abdomen : umumnya dilakukan pertama kali
o CT-scan abdomen
o MRI abdomen
• Biopsi : pemeriksaan histopatologi dengan gambaran klasik yaitu blastoma, epitel
dan stroma
Staging
1. Stage I : tumor terbatas pada ginjal, direseksi menyeluruh, kapsula renalis
intak, tumor tidak ruptur atau dibiopsi sebelum nefrektomi, pembuluh
sinus renalis tidak terlibat, tidak ada tumor pada tepi reseksi
2. Stage II : tumor direseksi secara menyeluruh, tidak terdapat pada tepi
reseksi, tumor tumbuh diluar ginjal (penetrasi kapsula renalis atau
keterlibatan sinus renal)
3. Stage III : terdapat sisa tumor setelah operatif terbatas pada abdomen,
keterlibatan nodus limfa abdomen atau pelvis, penetrasi hingga
peritoneum, tumpahan bagian tumor termasuk biopsi, kemoterapi
preoperatif, reseksi lebih dari satu kali potongan
4. Stage IV : metastase hematogen
5. Stage V : tumor ginjal bilateral
Diagnosis Banding
• Hepatoblastoma
• Neuroblastoma
• Hidronefrosis
• Penyakit polikistik ginjal
• Mesoblastik nefroma
• Karsinoma sel renal
Tatalaksana
• Pada kasus tumor wilms unilateral dapat dilakukan nefrektomi diikuti
kemoterapi dengan atau tanpa radioterapi post-operatif

• Tumor bilateral atau stage V dapat diterapi dengan pemberian

kemoterapi 6-12 minggu sebelum nephron-spaharing surgery dengan
kombinasi obat vincristine, actinomycin D dan doxorubicin
 Stage penyakit Operatif Kemoterapi Radioterapi
Anaplastik fokal stage I-III Nefrektomi Vincristine Radioterapi lokal
Anaplastik difus stage I Actinomycin-D
Doxorubicin
Anaplastik fokal stage IV Nefrektomi Vincristine Radioterapi lokal
Anaplastik difus stage II-III Actinomycin-D
Doxorubicin
Dengan tambahan
Siklofosfamid
Etoposide
carboplatin
Anaplastik difus stage IV Nefrektomi diikuti Actinomycin-D Radioterapi
pemberian irinotecan Doxorubicin
dan vincristine Siklofosfamid
Etoposide
Carboplatin
Komplikasi
• Ginjal : dapat terjadi keganasan pada sisa ginjal terutama jika pasien
diberikan radioterapi
• Hepar : dapat terjadi sitotoksitas akibat kemoterapi terutama dengan
pemberian dactinomisin dan radioterapi
• VOD (veno-occlusive disease) terutama pada pasien dengan
kemoterapi pre-operatif
• CHF merupakan komplikasi doxorubicin yang paling sering
prognosis
• Bergantung jenis tumor dan stadium
• Bentuk anaplastik prognosis lebih buruk dibanding gambaran klasik
• Usia penderita semakin tua  metastase lebih sering terjadi dan
semakin luas  prognosis semakin buruk
• Dengan terapi yang ada saat ini prognosis mencapai 80-90%
• Prognosis tumor bilateral mencapai 70-80%