SINDROM STEVEN JOHNSON

Bambang Suhariyanto, Rosmarini ESH

LAB/SMF IK KULIT & KELAMIN
FK UJ/RSD DR SOEBANDI JEMBER

• Ditemukan pertama kali tahun 1922 oleh Albert Mason

Stevens & Frank Chambliss Johnson
• 2 anak laki-laki (7&8 tahun)  erupsi generalisata, fever,
inflamasi mukosa bukal & conjungtivitis purulen berat
• Missdiagnosis  cacar air hemoragik

Albert Mason Stevens

 • 1,1-7,1 / 1 juta
penduduk /tahun
• Kematian 1-3%

RSUD MH
General
Hospital
Palembang
(2006-2008)
11 kasus

RSCM 12 pasien/thn, kematian 5-12% (1-3 kasus/1 juta)

• Di Indonesia • Bnyk obat yg • SSJ dpt
kejadiannya dijual bebas sebabkan
meningkat • Kemudahan
fasilitas
pengobatan
konsumsi KEMATIAN
obat
meningkat

KASUS
KEGAWATDARURATAN
DEFINISI
• Sindroma yang mengenai kulit, selaput lendir orificium & genital,
dengan keadaan umum bervariasi dari ringan – berat
• ektoderma erosive pluriorifisialis, sindroma mukokutanea-okuler,
eritema multiformis tipe hebra, eritema multiforme exudatorum dan
eritema bulosa maligna

Etiologi
Obat
• 70% penyebab SJS
• High risk : sulfonamide, aromatic antikonvulsan,
allopurinol, NSIDs, nevirapine
Infeksi
• Virus, bakteri, jamur

Penyebab lain
• Vaksinasi, post transplantasi sumsum tulang belakang,
terapi radiasi, neoplasma
Patogenesis

DIDUGA

• Belum jelas • Reaksi

hipersensitivitas
tipe 2

obat Antibodi (Ig) berikatan

dg Complement
sel

Cell damage
(cytolysis)
Dugaan lain Immune
Ag-Ab complexe

Anaphylatoxin
(C3a,C5a)release vasoactive
amin
Reaksi Basofil&platelets  release
hipersensitivitas vasoactive amin
tipe III Makrofage  release sitokin

INFLAMASI

Reaksi Makrofag 
hipersensitivitas Hapten fase
tipe IV sensitisasi &
elisitasi (sel
T limfosit)

INFLAMASI
 Gejala klinis

• Muncul 8 minggu (4-30 hari) stlh pajanan obat

• Berupa : demam, headache, rhinitis (1-3 hr)
• Membran mukosa  nyeri,panas,terbakar

1/3 kasus
1/3 kasus
keluhan
gejala
Kasus SSJ didahului membran
tidak
mukosa
khas

1/3 kasus
exantema
Kelainan pada kulit
Erupsi simetris diawali pd wajah,dada bag atas,
ekstremitas area lain (bbrp jam-hr)
Lesi merah terang – purpura  bula mudah pecah

Lesi target atipikal

Nicolsky sign (+)

SJS jika <10%
Kelainan pada membran mukosa
• 90% kasus
• Mata, mulut, genital  tersering

85% kasus photopobia,

hiperemia, erosi, lakrimasi
Berat  ulserasi kornea,
konjungtivitis purulen

• Genital : erosi, nyeri saat berkemih

Berupa erosi hemoragik

tertutup krusta
Diagnosis banding
• Eritema multiforme mayor

• Staphylococcal scalded skin syndrome

Diagnosis banding

• Fixed drug eruption generalized

Debridement yang agresif dan
ekstensive tidak dianjurkan
Kompres luka dgn larutan
fisiologis
atau cairan antiseptik

Konsultasikan SpM

Obat kumur antiseptik

atau antifungal
Penatalaksanaan

• Menentukan & hentikan obat

• Memberikan dgn segera cairan
• Suhu kamar ditingkatkan 28 - 30°C
• Antibiotik profilaksis tidak dianjurkan

Penanganan spesifik

• Kortikosteroid  kontroversi
• Siklosporin A
• Plasmapheresis atau hemodialisa
• Anti tumor necrosis factor
 Angka
Penanganan Prognosis kematian
tepat & cepat cukup baik
5-15%