Anomaliile secretiei

hormonilor steroizi
Realizat:Ciobanu Maria
Colța Victoria
Bucatca Mihaela
1 Grupa M1712

Coordonator: Ojog Victor

 Cuprins
Definitia

Clasificare hormonilor Steroizi

Sindromul Cushing
• Caracteristica generala
• Cauzele
• Simptome
• Diagnostic
• Tratament
• Epidemiologie

Boala Addison
• Caracteristica generala
• Cauzele
• Simptome
• Diagnostic
• Tratament

Sindromul Conu
• Caracteristica generala
• Cauzele
• Simptome
• Diagnostic
• Tratament

Sindromul adrenogenital
• Caracteristica generala
• Cauzele
• Simptome
• Diagnostic
• Tratament

Concluzie
Definiţia hormonilor
(etimologic „a pune în mişcare”)

1) Definiţia clasică (Starling şi Bayliss, 1904):

Compus chimic elaborat de o celulă sau un grup de
celule specializate (celule endocrine), secretat în
sange şi transportat prin sistemul circulator la o
celulă ţintă, care răspunde printr-o modificare a
funcţiei sale
2) Hormonii Steroizi
 Sunt compuşi sintetizaţi din colesterol în
glandele cu secreţie internă
Clasificarea hormonilor

Glucocorticoizi

Cortizol

Mineralocorticoizi

Aldosteron

Androgeni
6 Sindromul Cushing
 Sindromul Cushing reprezinta consecinta
expunerii organismului o perioada indelungata
la concentratii prea mari de cortizol.

 Cortizolul este secretat de

glandele suprarenale.
Acestea sunt in numar de
doua si sunt situate chiar
deasupra rinichiului.
Activitatea glandelor
suprarenale este
controlata de glanda
hipofiza (situata la nivelul
creierului) prin
intermediul hormonului
adrenocorticotrop (ACTH).
 Sindromul Cushing
7

Cauze
 administrarea excesivă de medicamente
asemănătoare cortizolului->conduce la
producerea excesivă de cortizol de către
glandele suprarenale.
 Adenoame ale hipofizei anterioare ce
secreta cantitati mari de ACTH , care
induce hiperplazie suprarenaliana si
hipersecretie de cortizol
 Anomalii functionale ale hipotalamusului –
niveuri crescute ale hormonilor de
eliberare a corticotropinei (CRH)
->stimuleaza eliberarea excesiva de ACTH
 Adenoame corticosuprarenaliene
Diagnosticul
 verificarea medicamentelor pe care le ia
persoana în cauză.
 măsurarea nivelurilor de cortizol din
urină, salivă sau sânge după
administrarea dexametazonă .
 Dacă acest test este anormal, cortizolul
poate fi măsurat târziu noaptea. În cazul
în care nivelul de cortizol rămâne ridicat,
ar putea fi necesară testarea sângelui
pentru determinarea ACTH pentru a afla
dacă hipofiza este implicată.

Simptome
-obezitate la nivel abdominal însoțită de mâini și picioare subțiri
-față rotundă și roșie, o bulă de grăsime formată între umeri, mușchi și oase slăbite
-acnee, vergeturi roșiatice și piele fragilă care se vindecă necorespunzător.
Femeile ar putea constata pilozitate crescută și menstruație neregulată
Ocazional pot apărea modificări ale stării de spirit, dureri de cap și senzație cronică de oboseală
8
9 Tratament

Boala cauzată de o tumoare poate fi tratată printr-o

combinație de:
intervenții chirurgicale, chimioterapie sau radiații.
În cazul în care hipofiza a fost afectată, pot fi necesare
alte medicamente pentru înlocuirea funcției pierdute.
Cu tratament, speranța de viață este de obicei
normală. Unele persoane pentru care intervenția
chirurgicală nu a putut elimina întreaga tumoare
prezintă un risc crescut de deces.
10 Epidemiologie

 Aproximativ două până la trei persoane dintr-un

milion sunt afectate în fiecare an. Boala afectează
cel mai frecvent persoanele cu vârsta cuprinsă între
20 și 50 de ani.
  Femeile sunt afectate de trei ori mai mult decât
bărbații. Cu toate acestea, un nivel redus de
producere în exces a cortizolului, fără simptome
evidente, este mai frecvent.
  Sindromul Cushing a fost descris pentru prima dată
de Harvey Cushing în 1932. Sindromul Cushing
poate apărea și la unele animale, inclusiv pisici,
câini și cai.
 Boala Addison
11
Boala Addison, sau insuficiența corticosuprarenală primară, reprezintă o boală endocrină rară,
caracterizată de hipofuncția suprarenală, cauzată de afectarea primară (distrugerea parțială sau completă)
a glandei suprarenale, precum și secreția insuficientă a unor hormoni (glucocorticoizi (cortizol), unii 
mineralocorticoizi (aldosteron)).

Simptome
• Slăbiciune, oboseală;
• Insuficiență • Scădere în greutate;
• Amețeală, hipotensiune;
suprarenală • Accentuarea • Analizele de
autoimună; pigmentației rutină ar putea
• Tuberculoza; tegumentare; arăta:
• Anorexie, greață, vomă;
• sindromul • Hipotensiune ortostatică,
• Hipercalcemie;
Waterhouse- hipoglicemie; • Hipoglicemie;
• Diaree cronică, durere Diagnosti
Cauz Friderichsen;
• HIV;
abdominală;
• Pierderea părului la
c
• Hiponatremie;
• Hiperkalemie;
e • hemoragie femei;
• Sindrom depresiv,
• Eozinofilie și 
limfocitoză;
suprarenală bilaterală; dificultăți de
• boala fungică; concentrare; • Acidoză
• sindromul  metabolică.
antifosfolipidic;
• unele medicamente
(ketoconazol) etc.
 Tratament
12
Tratamentul bolii durează întreaga viață, și constă în principal în înlocuirea hormonilor-lipsă.
Aceasta se face cu ajutorul tabletelor de hidrocortizon, sau prednison, pentru asigurarea
dozei de cortizol, precum și fludrocortizon, pentru asigurarea dozei de aldosteron.
13 Sindromul Conu
(Hiperaldosteronismul primar )

Hiperaldosteronismul primar prezintă stări patologice caracterizate prin producţie excesivă de

aldosteron de către corticosuprarenală, independent de sistemul renină-angiotensină.
 Etiologie
Principalele cauze ale hiperaldosteronismului primar sunt:
- adenomul glomerular solitar
- hiperplazia bilaterală idiopatică (IHA- idiopatic hiperaldosteronism)
- hiperaldosteronismul glucocorticoid
- carcinomulglomerular
-sindromul adrenogenital cu deficit de 11 p - hidroxilază, 17a - hidroxilază şi 11P -
hidroxisteroid-dehidrogenază;
- sindromul şi boala Cushing cu hiperaldosteronism şi hipercortizolism.
 Fiziopatologie
14

• - retenţia de Na prin acţiunea la nivelul tubului contort distal al

nefronului cu hipernatriemie, sub 155 mEq/1 (din cauza
fenomenului de scăpare al peptidului natriuretic atrial), cu
includerea Na şi excludere a K din celulă;
• -creşterea volumului lichidian extracelular şi plasmatic, consecutivă
retenţiei de sodiu, dar fără edeme;
• - eliminarea urinară crescută de K şi ioni de hidrogen (prin blocarea
reabsorbţiei) cu hipokaliemie, hiperkaliurie, acidifierea urinei,
alcaloză metabolică, rezistenţă la hormonul antidiuretic, scăderea
toleranţei la glucoza, nefropatie kaliopenică (urina cu densitate sub

Excesul de 1015), PH neutru sau alcalin, azotemie, distracţia tubilor proximali,

perturbarea
• baroreceptorilor, hipotensiune ortostatică;

aldosteron • - creşterea clearence-ului renal al magneziului, care împreună cu

alcaloza determină crize de tetanie;

determină:
• - supresia sistemului renină-angiotensină sub influenţa creşterii
volumului plasmatic şi a concentraţiei serice de Na.
15 Simptomatologia bolii
Conn
In mod general, simptomatologia bolii Conn se
grupeaza in 3 sindroame:
1. Sindrom cardiovascular care se manifesta prin:
- hipertensiune arteriala;
- hipotensiune ortostatica (in picioare);
- modificari ECG de hipertrofie ventriculara stanga,
tulburari de ritm.

2. Sindrom neuromuscular:
- astenie musculara;
- accese de paralizie instalate brusc, dar cu revenire
spontana;
- hiperexcitabilitate neuromusculara manifestata prin
crampe, spasme, uneori crize de tetanie.

3. Sindrom reno-urinar:
- polidipsie (bea cantitati mari de apa);
- poliurie in special nocturna.
 Tratament
16

Blocarea efectelor
fiziologice ale
aldosteronului este
Tratamentul bolii
recomandată în
Conn isi propune:
hiperplazia suprarenală
- indepartarea sursei de
bilaterală, adenoame
exces de aldosteron;
neoperabile, pre-, sau
- corectarea perturbarilor
postoperator. Se
electrolitice
recomandă alimentaţia
bogată în potasiu şi cu
limitarea sodiului.
17 Hiperplazia suprarenaliana congenitala
Sindromul adrenogenital

Hiperplazia suprarenaliana congenitala sau sindromul

adrenogenital reprezinta un grup de afectiuni cu
transmitere autozomal recesiva cauzate de deficitul uneia
sau mai multor enzime implicate in sinteza normala a
steroizilor din cele trei clase hormonale principale:
mineralocorticoizi (aldosteron), glucocorticoizi (cortizol) si
hormoni sexuali.
18 Simptome

Sindromul adreno-genital congenital este provocat de o hiperplazie a glandelor

suprarenale.

Chiar inainte de nastere, suprarenalele secreta o cantitate anormala de hormoni

androgeni. De aceea, fetii de sex feminin se nasc cu anomalii ale organelor
genitale de tip masculin, realizand starea de intersexualitate. Exista diverse grade
de masculinizare a organelor genitale, mergand de la forme usoare pana la
masculinizarea completa, cu uretra peniana. La baieti, sub influenta hormonilor
androgeni se produce dezvoltarea precoce a caracterelor sexuale. De la 2 – 4 ani
apare parul pubian, se dezvolta penisul si prostata si apar erectii. Testiculele
raman insa mici. Manifestarile sunt insotite uneori de semne mai mult sau mai
putin severe de insuficienta suprarenala.

Informa dobandita sau capatata, virilizarea la fete apare dupa nastere. Ea se dato-
reste unei tumori sau hiperplazii a suprarenalelor. Organele genitale pot fi
normale la nastere. Cu timpul insa, clitorisul se hipertrofiaza, apare parul pubian,
vocea se ingroasa, iar cresterea in inaltime, datorita excesului de hormoni sexuali,
se accelereaza. Dozarile hormonale arata valori crescute ale 17-CS urinari.
19 Tratament

Hiperplazia
suprarenală
În tumorile
congenitală se
cortexului
tratează conservativ
suprarenal este
prin terapie de
indicat tratamentul
substituție cu
chirurgical.
hormoni
glucocorticoizi.

Administrarea de 
În sindromul
glucocorticoizi se
pierderii de sare,
realizează în
rehidratarea
dependență de
organismului se
vîrsta pacientului și
realizează prin
evoluţia clinică a
administrarea de
bolii, sub controlul
mineralocorticoizi în
nivelului 17-
asociere
cetosteroizi (17-CS)
cu glucocorticoizi.
în urină.
20 Concluzie
Intreruperea completa a secretiei corticosuprarenalei conduce la
deces tnrr-un interval cuprins intre 3 zile si doua saptamani,
exceptii cind se administreza solutii saline sau mineralocorticoizi
injectabili.

In Jipsa mineralocorticoizilor, concentratia ionilor de potasiu din

lichidul extracelular creste , sodiul si clorul se pierd rapid din
organism, iar volumul total de lichid extracelular si volumul sangvin
se reduc semnificativ.

Se produce rapid scaderea debitului cardiac, urmata de instalarea

unei stari de soc si de deces. Acest proces poate fi prevenit in
totalitate prin administrarea aldosteronului sau a unui alt
mineralocorticoid.

De aceea, se considera ca mineralocorticoizii sunt calegoria de

hormoni corticosuprarenalieni "care salveaza via!a" pacientului. cu
toate acestea, glucocorticoizii sunt necesari in egala masura,
deoarece asigura rezistenta la efectele distructive ale episoadelor
intemlitente de stres psihic si fizic care se succed in via!a de zi cu zi.
21