ASUHAN KEPERAWATAN THALASSEMIA PADA ANAK

 FIRDAUS
 IRMA DIANTI
 TIARA DELLA
RAMADHANI
DEFENISI:

Thalasemia merupakan penyakit keturunan yang ditandai

dengan ganggauan dan ketidak mampuan memproduksi hemoglobin dan
eritrosit dengan akibat anemia.

Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai

oleh defisiensi produk rantai globin pada hemoglobin.
Etiologi :

Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot (carier)

yang menghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot). Jika ayah dan ibu
menderita thalasemia maka kemungkinan anaknya untuk membawa sifat
talasemia sebesar 50%.
Patofisiologi :

Gangguan
kemampuan eritrosit
membawa oksigen. Kelebihan produksi dan
Ketidakseimbangan
destruksi RBC
polipeptida menyebabkan bone
marrow menjadi tipis dan
mudah pecah atau rapuh.
Sel darah merah
Menghasilkan menjadi hemolisis dan
hemoglobin defective. menimbulkan anemia
dan atau
hemosiderosis.
Komplikasi :

• Fraktur patologi
• Hepatosplenomegali
• Gangguan tumbuh kembang
• Disfungsi organ
Manifestasi Klinis :

• Lethargi
• Pucat
• Kelemahan
• Anoreksia
• Sesak napas
• Tebalnya tulang kranial
• Pembesaran limpa
• Menipisnya tulang kartilago
• Disrytmia
Pemeriksaan Diagnostik :

• Studi hematology :
Terdapat perubahan pada sel darah merah,
yaitu mikrositosis, hipokromia, anisositosis,
poikilositosis, sel target, eritrosit yang
immatur, penurunan hemoglobin dan
hematokrit.

• Elektroforesis :
Peningkatan hemoglobin F dan A2
Pengobatan :
• Transfusi darah:
Transfusi yang dilakukan adalah transfusi sel darah merah. Transfusi darah
dilakukan melalui pembuluh darah vena dan memberikan sel darah merah dengan
hemoglobin.

• Terapi Khelasi Besi (Iron Chelation) :

Tterapi zat besi yang dilakukan:

1. Deferoxamine
2. Defarasirox : Suplemen asam polat, transfuse sum-sum tulang
belakang, Pendonoran darah tali pusat (Cord Blood), HLA (Human
Leukocyte Antigens).
Penpgkajian :

• Asal Keturunan / Kewarganegaraan

• Riwayat kesahtan anak
• Umur
• Pertumbuhan dan perkembangan
• Pola makan dan aktivitas
• Riwayat kesehatan keluarga
• Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core – ANC)
• Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia
Pengkajian :

– Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler

yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.
– Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O2
dan kebutuhan.
– Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan
untuk mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan/absorbsi nutrien
yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.
INTERVENSI:

• Dx 1 :
1. Monitor TTV, pengisian kapiler, warna kulit dan membran mukosa
2. Tinggikan posisi kepala tempat tidur
3. Periksa adanya keluhan nyeri
4. Catat keluhan rasa dingin
5. Pertahankan suhu lingkungan dan tubuh hangat
6. Beri O2sesuai kebutuhan
7. Kolaborasi dan pemeriksaan Lab: HB, HMT, SDM
Lanjt……..
• Dx 2 :
1. Kaji kemampuan anak dalam melakukan aktifitas atau memenuhi ADL.
2.Memonitor TTV,respon fisiologis salama setelah melakukan aktifitas
3.Beri informasi pada anak atau keluarga untuk berhenti melakukan aktifitas
jika terjadi peningkatan TTV atau pusing.
4.Beri bantuan dalam beraktifitas/ambulasi bila perlu.
5.Prioritaskan jadwal askep untuk meningkatkan istirahat
Lanj….
• Dx 3 :
1. Kaji riwayat nutrisi dan makanan yang disukai
2.Timbang BB tiap hari
3.Beri makanan sedikit tapi sering dan atau makan diantara waktu makan
4.Konsul ahli gizi
5.Beri obat atau suplemen vitamin sesuai order
Thank you
!!!!!!