PRESENTASI BIMBINGAN

Doktor Pembimbing : Dr. Aulia Fitri

Swity, Sp.A(K), M.Kes
Koas : Nur Azreen Hamid
11.2017.111
 DEFINISI

Gangguan pembekuan Herediter

darah X Linked Recessive

Faktor pembekuan VIII Faktor pembekuan IX

Hemofilia A Hemofilia B

80-85% 10-15%
 ETIOLOGI

Mutasi Gen X-linked recessive

PATOFISIOLOGI
 EPIDEMIOLOGI

Di Indonesia dengan jumlah penduduk ± 220 juta

jiwa, diperkirakan terdapat sekitar 20.000 penderita
hemofilia, tetapi hingga Desember 2007 baru
tercatat 1130 pasien hemofilia.
- Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonesia -
Kadar normal : 50-150
U/dL (50-150 %)
 ANAMNESIS

• Perdarahan sukar berhenti (Lokasi)

• Pendarahan sendi
• Pendarahan otot/jaringan lunak
• Pendarahan intrakranial
• Pendarahan mata, saluran cerna, leher/tenggorok
• Riwayat penyakit
• Trauma
• Riwayat keluarga
 Perdarahan otot
Pembengkakan leher : EMERGENCY !!
Memar & perdarahan -Potensi sumbatan saluran
jaringan lunak : napas
-Jarang nyeri hebat,
-Tak ada ggn fungsi
-Tak perlu faktor
koagulasi
Perdarahan otot lengan
atas/bawah :
Perdarahan iliopsoas : -hati-hati sindrom
-tak dapat meluruskan kompartemen
tungkai/fleksi sendi
panggul

Perdarahan otot gluteus :

Perdarahan otot paha/betis -nyeri
-nyeri -bengkak
-gangguan mobilitas -gangguan mobilitas
-hati-hati : sindrom
kompartemen

Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010
 Perdarahan sendi (hemartrosis)

Advanced hemarthrosis :
-bengkak, nyeri Gunakan alat bantu/crutches
-palpasi : lebih hangat drpd daerah
sekitarnya
-sendi tidak dapat digerakkan

Early onset hemarthrosis :

-sensasi awal/aura
-bengkak, nyeri Jari tangan & kaki juga dapat
-gerakan sendi terbatas mengalami hemartrosis

Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010
 PEMERIKSAAN FISIK
TERGANTUNG LETAK PENDARAHANNYA
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

-Laboratorium - Diagnosa pasti

• Hematologi rutin (H2TL) • Faktor VIII
• BT (Bleeding Time)
• CT (Clotting time) • Faktor IX
• APTT (activated partial tromboplastin time) - Pemeriksaan kromosom X
• PT (protrombin time)
PENATALAKSANAAN
 PENATALAKSANAAN
 RICE (rest, ice, compression, elevation)
 Replacement therapy (<2jam)
◦ Hemofilia A – transfusi kriopresipitat/faktor VIII
◦ Hemofilia B – transfusi faktor IX/FFP (Fresh frozen plasma)

 Terapi ajuvan : desmopresin 0.3ug/kg dilarutkan dlm 50-100ml normal saline, mll infus
perlahan dosis intravena 20-30menit
 Obat antifibrinolitik : Asam Tranexamat 25mg/kgBB/kali, 3xsehari,oral/intravena selama 5-10 hari
 Obat analgetik yang mengganggu hemostasis seperti aspirin tidak dibenarkan
R = Rest
C = Compression

I = Ice E = Elevation
 Tabel kebutuhan faktor VIII di bawah ini dapat dipakai
sebagai pegangan pada perdarahan atau tindakan

Perdarahan/ tindakan Kadar faktor viii (% dari normal)

Hematrosis ringan 15-20%

Hematrosis berat/ operasi kecil 20-40%

Operasi besar 60-80%

Perdarahan intrakranial 100%

 KOMPLIKASI
 Timbulnya inhibitor
 Kerusakan sendi akibat pedarahan berulang
 Transfusion-related infection
 PEMBAHASAN
1. Definisi transfusi darah
2. Komponen dan indikasi transfusi darah
3. Prosedur transfusi darah
4. Reaksi transfusi darah
 DEFINISI
Transfusi darah ialah proses pemindahan darah atau komponen
darah dari seseorang (donor) ke orang lain (resipien).
 MACAM KOMPONEN DARAH

 WB (Whole Blood)
 PRC (Packed Red Cell)
 Washed Red Cells
 Trombosit Konsentrat
 Fresh Frozen Plasma
 Cryoprecipitate
 Konsentrat Faktor VIII
 Konsentrat Faktor IX
DARAH LENGKAP (WHOLE BLOOD)
 DESKRIPSI
Dilihat dari masa penyimpanannya maka whole
blood dapat dibagi menjadi 2, yaitu:
a. Darah segar (fresh blood): darah disimpan < 6 jam,
masih lengkap mengandung trombosit dan faktor
pembeku.
b. Darah yang disimpan (stored blood): darah yang
sudah disimpan > 6 jam.
 INDIKASI
◦ Untuk meningkatkan jumlah sel darah merah
dan volume plasma dalam waktu bersamaan.
◦ Kontraindikasi
◦ Resiko overload cairan misalnya pada anemia
kronik & gagal jantung
 Resiko Infeksi :
– Tidak steril
– Dapat menularkan infeksi pada eritrosit atau plasma yang tidak terdeteksi pemeriksaan rutin
(HIV-1 dan HIV-2, hepatitis B dan C, virus hepatitis lain, syphilis, malaria, TORCH dan Chagas
disease).
• Penyimpanan :
– Suhu +2° hingga +6°C, dapat terjadi perubahan komposisi akibat metabolisme sel darah
merah
– Maksimal penyimpanan WB di Bank Darah 3 minggu
– Harus segera ditransfusikan 30 menit setelah keluar dari tempat penyimpanan
• Perhatian :
– Golongan darah harus sesuai (ABO dan RhD compatible)
– Dilarang memasukkan obat-obatan ke dalam kantong darah
– Waktu transfusi maksimal 4 jam
PACKED RED CELLS
 DESKRIPSI
Darah dipekatkan sehingga mencapai
hematokrit 70-80%, plasma darah sudah
sedikit.
 INDIKASI
Untuk meningkatkan jumlah sel darah
merah.
Pengganti sel darah merah pada anemia
Anemia karena perdarahan akut (setelah
resusitasi cairan kristaloid atau koloid)
 DOSIS
◦ Hb >6.0 g/dL : 10-15mL/kgBB/hari
◦ Hb <5.0 g/dL : 20mL/kgBB/1 jam (darurat)
WASHED RED CELLS
 DESKRIPSI
Sel darah merah yang dicuci dengan normal
salin memiliki hematokrit 70-80 % dengan
volume 180 ml.
 INDIKASI
Untuk meningkatkan jumlah sel darah merah.
Transfusi masif pada neonatus sampai usia < 1
tahun
Transfusi intrauterin
Penderita dengan anti-IgA atau defisiensi IgA
dengan riwayat alergi transfusi berat
Riwayat reaksi transfusi berat yang tidak membaik
dengan pemberian premedikasi
 DOSIS
10-15mL/kgBB
 Kontraindikasi :
– Defisiensi IgA yang belum pernah mendapat transfusi komponen darah (eritrosit, plasma,
trombosit)
– Defisiensi IgA yang tidak pernah mengalami reaksi alergi terhadap komponen darah
sebelumnya
– Belum diketahui mempunyai antibodi anti-IgA
– Tidak pernah mengalami reaksi transfusi berat terhadap eritrosit
TROMBOSIT KONSENTRAT

 DESKRIPSI
1 kantong konsentrat trombosit berisi 5,5 × 1010
trombosit dengan volum 50 ml
 INDIKASI
◦Untuk mengatasi keadaan trombositopenia berat.
◦Pencegahan perdarahan karena trombositopenia
(gangguan sumsum tulang) kurang dari 10.000
/micro liter
◦Profilaksis perdarahan pada pre operatif dengan
trombosit kurang atau sama dengan 50.000
/microliter, kecuali operasi trepanasi dan
cardiovaskuler kurang atau sama dengan 100.000
micro liter
 DOSIS
10-20 mL/kgBB/hari
 Kontraindikasi :
- ITP tanpa perdarahan
- TTP tanpa perdarahan
- DIC yang tidak diterapi
- Trombositopenia terkait sepsis, hingga terapi definitif dimulai atau pada hipersplenisme
FRESH FROZEN PLASMA

 DESKRIPSI
Mengandung semua protein plasma terutama
faktor IX.
 INDIKASI
Untuk pasien dengan gangguan proses
pembekuan.
 DOSIS
10-20 mL/kgBB/hari
 Perhatian :
– Reaksi alergi akut dapat terjadi dengan pemberian cepat
– Jarang terjadi reaksi anafilatik berat
– Hipovolemia bukan suatu indikasi
– ABO kompatibel untuk menghindari resiko hemolisis
– Diberikan segera setelah thawing dengan alat transfusi darah standar
– Faktor koagulasi labil, cepat terdegradasi, berikan maksimal 30 menit setelah thawing
• Penyimpanan :
– Pada -25°C atau lebih bertahan hingga 1 tahun
– Sebelum digunakan harus di thawing dalam air 30-37°C di bank darah, suhu yang lebih tinggi
akan merusak faktor pembekuan dan protein
– Sekali thawing harus disimpan pada suhu +2°C hingga +6°C
CRYOPRECIPITATE
 DESKRIPSI
Mengandung F.VIII (80-100 unit), faktor Von
Willebrand, F.XIII, fibronectin dan fibrinogen.
 INDIKASI
Untuk pasien dengan gangguan proses
pembekuan.
– Alternatif terapi F VIII konsentrat pada defisiensi
:
• Faktor von Willebrand (von Willebrand’s disease)
• Faktor VIII (hemofilia A)
• Faktor XIII
– Sumber fibrinogen pada gangguan koagulopati
dapatan misalnya DIC
 DOSIS
10-20 unit/kgBB/12 jam
KONSENTRAT F. VIII KONSENTRAT F. IX
 DESKRIPSI • DESKRIPSI
Dibuat dengan proses Kompleks F IX mengandung: F IX, II, VII,
fraksinasi dari plasma yang X, dan beberapa protein.
dikumpulkan dan dibekukan
segera setelah pengambilan
• INDIKASI
darah. Untuk pasien dengan defisiensi F IX
(Hemofilia B)
 INDIKASI
Untuk pengobatan atau
pencegahan perdarahan
pada hemofilia A dengan
defisiensi F VIII sedang
sampai berat.
 PROSEDUR TRANSFUSI DARAH
Penentuan gol. darah ABO dan Rh

Pemeriksaan untuk donor

Screeningtes dan Coombs indirek)
Tes serologik: hepatitis (B dan C), HIV, sifilis
dan CMV

Pemeriksaan untuk resipien

Melakukan pengecekan ulang

Prosedur pemberian darah

Awasi tanda-tanda reaksi transfusi
 REAKSI TRANSFUSI
 Reaksi Transfusi imunologis
◦ Reaksi cepat (anafilaktik, TRALI(transfusion-related acute lung injury))
◦ Reaksi lambat (reaksi hemolitik lambat, TAGvHD(transfusion-associated graft
versus host disease))
 Reaksi transfusi non-imunologis
◦ TACO (transfusion-associated circulatory overload)
◦ Transfusion related infection
 Gejala :
– 6 jam setelah transfusi timbul sesak nafas dan batuk non produktif
– Hipotensi dan hilangnya volume sirkulasi, dapat timbul demam atau tidak atau
disertai menggigil
– Monositopenia atau neutropenia
– Infiltrat nodular bilateral (batwing), sesuai gambaran ARDS pada rö thorax
• Terapi :
– Rawat ICU bila perlu
– Terapi sama seperti ARDS dengan berbagai penyebab
– Hindari DIURETIK
– Steroid masih diragukan penggunaannya
– Melaporkan kasus TRALI di bank darah
 Transfusi terlalu cepat  ventrikel kiri akut (acute left ventricular
failure, LVF) dispneu, takipneu, batuk non produktif, peningkatan
JVP, crackles pada paru basal, frothy pink sputum, hipertensi dan
takikardia
 Terapi :
– STOP transfusi
– Terapi medis standar (oksigen, diuretik)
• Setiap transfusi satu kantong darah dapat diberikan diuretik
(misalnya furosemide 20-40 mg) pada kondisi anemia (dimana
normovolemik atau hipervolemik, kadang dengan gejala gangguan
jantung)
• Pembatasan transfusi satu kantong darah dalam 12 jam
mengurangi resiko LVF
TERIMAKASIH