Miastenia Gravis

¿Qué es?

 Es un trastorno autoinmune
caracterizado por la presencia
de anticuerpos contra los
receptores de acetilcolina o de
proteínas involucradas en la
región post sináptica de la
placa motora.
 Patogénesis

 Debido a los anticuerpos contra los receptores de acetilcolina o de proteínas

involucradas en la región post sináptica de la placa motora, los potenciales de
placa son insuficientes para generar potenciales de acción en fibras
musculares, resultando en una falla en la trasmisión neuromuscular.
 Epidemiologia

 La enfermedad tiene más prevalencia en estados unidos y países europeos.

 En américa y Europa se registran pocos casos en menores de 15 años.
 Cuando se presenta después de los 50 años, afecta mucho mas.
 Las mujeres se ven más afectadas entre los 20-40 años.
 Etiologia

 Una hipótesis autoinmune que se fundamenta a partir de la producción de

anticuerpos contra receptores de acetilcolina en cierto tipo de pacientes.
 Una segunda hipótesis está relacionada con una elevada activación de
marcadores de inflamación observada en pacientes con Mg.
 Una tercera hipótesis se relaciona con una producción de Ac contra la
proteína quinasa transmembrana postsinaptica especifica del musculo
conocida como MUSK.
 Manifestaciones clínicas

 Presenta fatigabilidad y debilidad fluctuante en el musculo esquelético que

tiende a mejorar en estados de reposo, se agrava por la exposición al calor,
las infecciones y el estrés.
 En sus inicios se ven más afectados las oculares (recto medial) y en su
transcurso se agregan los músculos bulbares, axiales, de extremidades (EESS)
e incluso los respiratorios.
 Clasificación de la miastenia gravis

 De acuerdo a pruebas serológicas:

Es una mediación de Ac contra AChR por medio de radioinmuno ensayo. Si la
prueba serológica es positiva se clasifica en MG seropositiva (se da más), cuando
no se detecta se clasifica en MG seronegativa, cuando no es encontrado ningún
tipo de Ac en el suero para llevar a cabo el diagnostico, esto es conocido como
MG doble seronegativa.
 De acuerdo a la clasificación clínica se tiene en cuenta los síntomas, la
evolución y el estadio de la enfermedad.
 De acuerdo a la edad de comienzo, antes de los 50 años es de inicio temprano
( más en mujeres) y después de los 50 años es de inicio tardío ( más en
hombres).
 Diagnostico

 Prueba de edrofonio:
 Se utiliza cloruro de edrofonio, su mecanismo de acción es inmediato, por
medio de inhibición competitiva bloquea a la colinesterasa, una enzima
encargada de descomponer la ACh en la hendidura sináptica, permitiendo
que el neurotransmisor llegue mas fácilmente a un receptor muscarínico.
Es mas efectiva en pacientes con debilidad en los músculos extraoculares.
 Prueba de bolsa de hielo:
Se aplica bolsa de hielo sobre los ojos cerrados por dos a cinco minutos. Para personas
a las cuales no se le puede aplicar cloruro de endrofonio
 Prueba de medición serológica de anticuerpos:
Esta es la prueba más especifica.
Pruebas electrofisiológicas
 Estimulación repetitiva del nervio:
Se evalúa la transmisión neuromuscular. Se hace una estimulación supra máxima en un
nervio motor a una baja frecuencia, en promedio de 3 Hz.
 Electromiografía de fibra única:
Acá se mide el tiempo que tarda el potencial de placa para llegar al umbral, en
variación de intervalos de tiempo entre la primera fibra y la segunda.