ASUHAN KEPERAWATAN

PADA ANAK DENGAN

TALASEMIA
MELASARI IKA S
162310101121
 PENGERTIAN

Thalasemia adalah suatu penyakit keturunan yang diakibatkan oleh kegagalan pembentukan salah satu
dari empat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin, sehingga hemoglobin tidak terbentuk
sempurna. Tubuh tidak dapat membentuk sel darah merah yang normal, sehingga sel darah merah mudah
rusak atau berumur pendek kurang dari 120 hari dan terjadilah anemia (Herdata.N.H. 2008 dan Tamam.M.
2009).

Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam
pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari) (Ngastiyah, 2005)
 Klasifikasi:

1. Thalasemia Mayor
Thalasemia mayor merupakan penyakit yang ditandai dengan
kurangnya kadar hemoglobin dalam darah

2. Thalasemia Minor
Pada Thalasemia Minor individu hanya membawa gen
penyakit thalasemia, namun individu hidup normal,
tanda-tanda penyakit thalasemia tidak muncul.
 ETIOLOGI

Ketidak seimbangan dalam rantai protein globin alfa dan beta, yang diperlukan dalam pembentukan
hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan. Untuk menderita penyakit ini, seseorang
harus memiliki 2 gen dari kedua orang tuanya. Jika hanya 1 gen yang diturunkan, maka orang tersebut
hanya menjadi pembawa tetapi tidak menunjukkan gejala-gejala dari penyakit ini. Thalasemia digolongkan
bedasarkan rantai asam amino yang terkena 2 jenis yang utama adalah (Lesmana L, 2010) :
1. Alfa – Thalasemia (melibatkan rantai alfa) Alfa – Thalasemia paling sering ditemukan pada orang kulit
hitam (25% minimal membawa 1 gen).
2. Beta – Thalasemia (melibatkan rantai beta) Beta – Thalasemia pada orang di daerah Mediterania dan Asia
Tenggara
 MANIFESTASI KLINIS

Penderita thalasemia memiliki gejala yang bervariasi tergantung jenis rantai asam amino yang
hilang dan jumlah kehilangannya. Penderita sebagian besar mengalami anemia yang ringan
khususnya anemia hemolitik (Tamam.M. 2009). Keadaan yang berat pada beta-thalasemia mayor
akan mengalami anemia karena kegagalan pembentukan sel darah, penderita tampak pucat karena
kekurangan hemoglobin. Perut terlihat buncit karena hepatomegali dan splenomegali
sebagai akibat terjadinya penumpukan Fe, kulit kehitaman akibat dari meningkatnya produksi
Fe, juga terjadi ikterus karena produksi bilirubin meningkat. Gagal jantung disebabkan
penumpukan Fe di otot jantung, deformitas tulang muka, retrakdasi pertumbuhan, penuaan dini
(Herdata.N.H. 2008 dan Tamam. M. 2009)
Kasus

Anak laki-laki berusia 9 tahun bersama ibunya datang ke poli

anak dengan keluhan demam. Klien mengatakan tidak nafsu
makan sejak 1 minggu yang lalu. Anak tidak dapat melakukan
aktivitas sehari-hari sehingga hanya tiduran ditempat tidur
karena lemas. Klien tampak pucat, konjungtiva anemis, perut
cembung dan teraba pembesaran hepar dan lien, kulit tampak
kehitaman dan kering. Hasil TTV: N : 90x/menit, S : 380 C, RR=
20x/mnt. Dari hasil pemeriksaan penunjang Hb ; 6 gr/dL. Anak
didiagnosa Thalasemia Mayor
 Data Normal dan Abnormal

Data Normal Data Abnormal

Nadi 100 kali per menit keluhan demam

RR 20x/mnt Klien mengatakan tidak nafsu makan sejak 1

minggu yang lalu

N : 90x/menit Anak tidak dapat melakukan aktivitas sehari-hari

sehingga hanya tiduran ditempat tidur karena
lemas

Klien tampak pucat,

kulit tampak kehitaman dan kering.

perut cembung dan teraba pembesaran hepar

dan lien,

konjungtiva anemis,

Hb ; 6 gr/dL

S : 380 C
Identitas Klien Analisa Data
Nama Pasien : Anak A Data subjektif :
Usia : 9 tahun
1. Klien datang kerumah sakit dengan keluhan demam
Jenis Kelamin : Laki-laki
2. Klien mengatakan tidak nafsu makan sejak 1 minggu yang lalu
Pendidikan :-
3. Anak tidak dapat melakukan aktivitas sehari-hari
Sumber Informasi : Ibu
sehingga hanya tiduran ditempat tidur karena lemas
Pengkajian Keperawatan Data objektif :
Diagnosa Medis :Thalasemia Mayor 1. Klien tampak pucat
Keluhan Utama :Demam 2. konjungtiva anemis
Pemeriksaan Fisik
3. perut cembung dan teraba pembesaran hepar dan lien
Nadi : 100x/menit
4. kulit tampak kehitaman dan kering
RR : 20
5. N : 90x/menit
Suhu tubuh : 38°C
Pemeriksaan penunjang 6. S : 380 C
Pemeriksaan lab : Hb ; 6 gr/dL 7. RR= 20x/mnt
8. Hb ; 6 gr/dL
Diagnosa Keperawatan

1. PK: Anemia b.d jumlah eritrosit menurun d.d Klien tampak pucat, konjungtiva anemis
2. Hipertermi b.d System kekebalan tubuh menurun d.d Klien datang kerumah sakit dengan
keluhan demam, 380 C
3. Intoleransi aktifitas d.d Perubahan pembentukan ATP b.d Anak tidak dapat melakukan
aktivitas sehari-hari sehingga hanya tiduran ditempat tidur karena lemas