Skenario 1

Amir, seorang anak laki-laki berusia 3 tahun didiganosa oleh dokter

menderita penyakit kelainan jantung bawaan pada usia 6 bulan. Pada saat Amir
berumur 2 minggu, dia menangis hingga bibir dan jarinya berwarna kebiruan.
Kebiruan pada kulit amir akan menetap. Amir sering kali menekuk kedua
lututnya ke dada setelah berlari ataupun bila merasa kelelahan seperti saat
menangis. Amir lahir spontan cukup bulan dengan Berat Badan lahir (BBL) 3,2
kg. Ibu Amir saat hamil berusia 41 tahun dan memiliki riwayat mengkonsumsi
obat-obatan anti nyeri yang dibeli sendiri selama kehamilan. Tidak ada riwayat
kelainan jantung bawaan pada keluarga pasien. Ibu Hera sangat khawatir dengan
gangguan tumbuh kembang Amir sehingga dia berkonsultasi dengan dokter
spesialis anak.
Pada Pemeriksaan fisik didapatkan berat badan 10 kg, tinggi badan 80 cm.
Bibir terlihat sianosis, pada jantung didapatkan bunyi jantung S1 dan S2 reguler,
murmur ejeksi sistolik, Pemeriksaan ekstremitas didapatkan akral hangat, ujung
jari sianosis, terdapat clubbing finger.

11/03/20
1
19
 Dokter merencanakan merujuk Amir ke dokter konsultan
kardiologi anak untuk dilakukan pemeriksaan penunjang lebih
lanjut. Pada saat sedang menunggu di praktek dokter ibu hera
sempat bertukar cerita dengan orangtua anak lainnya yang juga
mengalami kelainan jantung bawaan. Namun dia tidak membiru
seperti Amir.
Bagaimanan anda menjelaskan apa yang terjadi pada sistem
kardiovaskuler kedua anak ini?

11/03/20
2
19
 JUMP I
TERMINOLOGI

11/03/20
3
19
1. Penyakit Jantung Bawaan  kelainan struktur jantung yang dialami
sejak lahir.
2. Skenosis  kondisi warna kebiru-biruan pada kulit dan selaput lender
karena kekurangan oksigen dalam darah.
3. Mur-mur ejeksi sistolik  Bising jantung yang timbul akibat aliran darah
yg dipompakan melalui bagian yang menyempit dan mengisi sebagian fase
sistolik.
4. Clubbing finger  kelainan bentuk jari & kuku tangan yg membulat pada
bagian jar. lunak di dasar kuku krn kekurangan oksigen kronik.
5. Akral  ujung ekstremitas ( kaki & tangan )

11/03/20
4
19
 Jump 2 & 3
Rumusan masalah & hipotesa

11/03/20
5
19
1. Mengapa bibir dan jari amir membiru pada usia 2 minggu ?
Jawab : Jantung tdak adekuat memompa darah  hingga ke perifer 
tdak menerima O2 yg adekuat dan juga karena saturasi darah yg menuju
sistemik menurun
2. Mengapa kebiruan itu menetap ?
Jawab : kemungkinan karena PJB yg tidak segera diketahui itu
menjadikannya seolah menetap ataupun darah yg dialirkan merupakan
darah kotor atau tdak kaya O2  perifer terus sianosis
3. Mengapa amir sering menekuk lutut ke dada setelah lari & kelelahan?
Jawab : jongkok merupakan penanganan awal secara spontan dgn tujuan
utama meningkatkan resistensi sistemik  membantu meningkatkan
aliran darah ke paru daripada ke perifer
4. Apakah ada hubungan antara usia & riwayat konsumsi tanpa resep
dokter pd ibu amir saat kehamilan terhadap keadaan amir saat ini?
Jawab: ada, terdapat bbrapa faktor resiko yg dpat menyebabkan PJB :
a.Konsumsi obat2an
- Antikovulsan, antihipertensi,antibiotik,antiviral  meningkatkan
resiko
- Perkembangan janin yg tdal sempurna
11/03/20
b.Usia kehamilan ibu > 35 thun meningkatkan resiko 19
6
5. Bagaimana pengaruh PJB amir terhadapat tumbuh kembanganya ?
Jawab: - hipoksia & sesak nafas  masalah makan pd bayi
- Hipoksia & kongestiv vena di usus  malabsorbsi
- Metabolisme meningkat krna kinerja jantung meningkat  asupan
makan tidak mencukupi kebutuhan  mkananan harus menambah
kalori
6. Apakah BB & TB amir normal pada seusianya?
Jawab: tidak, karena menurut NCHS pada anak usia 3 thn  TB normal :
89-102 cm
BB normal : 12,26-17,28 kg
Berdasarkan CDC : TB normal : 95 cm
BB normal : 15 kg
7. Bagaimana pemeriksaan penunjang pda amir?
Jawab: pemeriksaan fisik :
- vital sign
- pem. tangan & leher, abdomen, paru2 dan ekstremitas
Pem. Penunjang : - EKG
- Ekokardiografi
- kateterisasi jantung 11/03/20
7
19
8. Mengapa anak lain yang mengalami PJB tidak membiru
seperti amir?
Jawab : karena PJB yg diderita anak tersebut tipe
asianotik shg darah dari ventrikel kanan tidak bercampur
dgn ventrikel kiri
9. Apa diagnosis untuk kasus amir & apa DD ?
Jawab : diagnosis : - Tetralogy of fallot
DD : - Atresia pulmonal dgn VSD
- Transposition of great vein
- Persisten truncus arteriosu
10. Bagaimana tatalaksana PJB amir?
Jawab : tipe serangan : diberi terapi O2
Sianotik : bikarbonat 1 mEq
Sianosis : propanolol 0,01 – 0,25 mg/kg BB dan anak lebih
tenang
Morfin sulfat 0,1-0,25 mg/kg BB
11/03/20
8
19
JUMP 4
SKEMA

11/03/20
9
19
 Ari. 3 th
• Jantung
kongenital • BBL, 3,2 kg
• Usia 6 bulan • Ibu amir : 41 tahun saat hamil
• Riwayat konsumsi obat tanpa
Usia 2 minggu resep dokter
• Sianosis bibir dan
jari
• Tidak ada riwayat PJB keluarga
• Menekuk lutut dan
dada saat
kelelahan

p. Fisik p. Penunjang
• Vital sign • Ekg
• P.darah rutin
• Pem.tangan, • Radiologi
leher, paru, • Kateterisasi
extremitas jantung

Terapi sianotik :
Dx dan DD
• Terpi o2
• Tof Tata
• Atresia pulmonal VSD • Morfin sulfat
• Transpotion of great laksana • Bikarbonat natrikus
vein Tipe sianotik <</lebih tenang
• propanolol
JUMP 5
LO:
1. Sirkulasi bayi-janin
2. Kelainan jantung kongenital/PJB (sianotik dan asianotik)
3. Pemeriksaan diagnostic jantung (fisik dan radiologik)
4. Tindakan operatif PJB

11/03/20
11
19
SIRKULASI JANIN-BAYI

11/03/20
12
19
SIRKULASI JANIN

11/03/20
13
19
SIRKULASI BAYI

11/03/20
14
19
KELAINAN JANTUNG KONGENITAL

11/03/20
15
19
11/03/20
16
19
SIANOTIK:
dengan vaskularisasi paru berkurang

11/03/20
17
19
SIANOTIK:
dengan vaskularisasi paru bertambah

11/03/20
18
19
ASIANOTIK (sirkulasi darah yg kaya O2 ke sirkulasi darah yg miskin O2):
dengan pirau dari kiri ke kanan

11/03/20
19
19
11/03/20
20
19
ASIANOTIK:
tanpa pirau

11/03/20
21
19
11/03/20
22
19
11/03/20
23
19
Pemeriksaan fisik
diagnostik
jantung
Persiapan sebelum
pemeriksaan
 Pemeriksaan dilakukan setelah pasien beristirahat
minimal 5 menit.
 Pemeriksaan jantung dilakukan pada 3 posisi, yaitu :
1. Pasien dalam posisi berbaring terlentang dengan
kepala sedikit ditinggikan (membentuk sudut 30⁰).
Dokter berdiri di sisi kanan pasien.
2. Pasien berbaring miring ke kiri (left lateral
decubitus).
3. Pasien duduk, sedikit membungkuk ke depan.
Pemeriksaan Fisik Jantung

 Inspeksi
 Palpasi
 Perkusi
 Auskultasi
Inspeksi
a. Mencari adanya asimetri bentuk dada. Adanya asimetri bentuk rongga
dada dapat menyebabkan timbulnya hipertensi pulmonal dalam jangka
panjang.
b. Melihat pernafasan pasien, kelainan kulit, deformitas tulang berat, dll
c. Mencari iktus kordis (punctum maximum). Pada sebagian besar orang
normal (20-25%) dapat dilihat pulsus gerakan apeks menyentuh dinding dada
saat sistolik pada sela iga 5 di sebelah medial linea midklavikularis sinistra.
Palpasi
Dengan palpasi kita mencari iktus kordis (bila tidak
terlihat pada inspeksi) dan mengkonfirmasi karakteristik
iktus kordis. Palpasi dilakukan dengan cara : meletakkan
permukaan palmar telapak tangan atau bagian 1/3
distal jari II, II dan IV atau dengan meletakkan sisi
medial tangan, terutama pada palpasi untuk meraba
thrill. Identifikasi BJ1 dan BJ2 pada iktus kordis
dilakukan dengan memberikan tekanan ringan pada
iktus. Bila iktus tidak teraba pada posisi telentang,
mintalah pasien untuk berbaring sedikit miring ke kiri
(posisi left lateral decubitus) dan kembali lakukan
palpasi. Jika iktus tetap belum teraba, mintalah pasien
untuk inspirasi dan ekspirasi maksimal kemudian
menahan nafas sebentar.
 Perkusi
 berguna untuk menetapkan batas jantung, terutama pada pembesaran
jantung.
 Perkusi batas kiri redam jantung (LBCD - left border of cardiac dullness)
dilakukan dari lateral ke medial dimulai dari sela iga 5, 4 dan 3. LBCD
terdapat kurang lebih 1-2 cm di sebelah medial linea midklavikularis kiri
dan bergeser 1 cm ke medial pada sela iga 4 dan 3.
 Batas kanan redam jantung (RBCD - right border of cardiac dullness)
dilakukan dengan perkusi bagian lateral kanan dari sternum. Pada keadaan
normal RBCD akan berada di medial batas dalam sternum.
 Kepekakan RBCD diluar batas kanan sternum mencerminkan adanya bagian
jantung yang membesar atau bergeser ke kanan. Penentuan adanya
pembesaran jantung harus ditentukan dari RBCD maupun LBCD.
 Kepekakan di daerah dibawah sternum (retrosternal dullness) biasanya
mempunyai lebar kurang lebih 6 cm pada orang dewasa. Jika lebih lebar,
harus dipikirkan kemungkinan adanya massa retrosternal.
 Pada wanita, kesulitan akan terjadi dengan mammae yang besar, dalam hal
ini perkusi dilakukan setelah menyingkirkan kelenjar mammae dari area
perkusi dengan bantuan tangan pasien.
Auskultasi
berguna untuk menemukan bunyibunyi yang
diakibatkan oleh adanya kelainan struktur jantung dan
perubahan-perubahan aliran darah yang ditimbulkan
selama siklus jantung.
 Tindakan Operatif pada PJB
tindakan untuk mengatasi gangguan pada jantung,
ketika terapi medikamentosa dan terapi supotif
tidak dapat mengatasi lagi.
1. Stenosis katup pulmonalis
menyebabkan terjadinya bendungan, peninggian tekanan, dan hipertrofi
ventrikel kanan disertai gagal jantung kanan maka harus dilakukan segera
pada usia dini (terutama bila terjadi gagal jantung akut), yaitu melebarkan
pembuluh menggunakan lanset dengan cara valvulotomi Brock. Tindakan ini
disebut juga komisurotomi
2. Stenosis katup aorta
 penyempitan isthmus aorta pada aorta desendens:ini dapat ditangani tanpa
bedah terbuka.
 Stenosis aorta dapat menyebabkan tekanan darah yang tinggi pada kepala,
leher, ekstermitas atas, dan tekanan darah yang rendah pada tubuh dan
ekstermitas bawah : Tindakan bedah yang sering dilakukan adalah
penggantian katup aorta (aortic valve replacement) dan valvuloplasti.
Penggantian katup aorta dilakukan dengan mengambil katup yang rusak
dengan katup mekanik baru atau bagian dari jaringan 19 katup
11/03/20
31
3. ASD
Tindakan bedah : penutupan dengan menjahit langsung ASD dengan
jahitan jelujur atau menambal defek menggunakan dakron. Metode
terbaru untuk ASD II, ditutup dengan metode kateterisasi transkutan
4. VSD
umumnya dilakukan penambalan dengan potongan dakron.
5. PDA
 Tindakan bedah dilakukan pada pasien simtomatis yaitu: meligasi
pembuluh pintas yang terbuka. Tindakan ini harus dilakukan sedini
mungkin, terutama pada bayi lahir prematur dengan duktus
Botallo terbuka dan menunjukkan tanda tanda gagal jantung.
 Pada pasien asimtomatik dapat ditunda namun tindakan bedah
harus sudah dilakukan sebelum usia sekolah.
 Tindakan bedah tidak dilakukan apabila sudah terjadi aliran balik
darah di pintasan, yaitu dari kanan ke kiri dan terjadi sindrom
Eisenmenger pada paru

11/03/20
32
19
6. ToF
Pada bayi yang sangat biru dengan stenosis pulmonalis yang
sangat berat memerlukan operasi paliatif yaitu Blalock-Taussig shunt
(BT-shunt) atau modifikasinya : membuat pirau buatan dari arteri
subclavia ke arteri pulmonalis.
Pencegahan yang harus dilakukan adalah mencegah anemia relatif,
mempertahankan kadar Hb 16-19 g/dl dan Ht 50-60 vol% dengan cara
memenuhi kecukupan asupan zat besi dari makanan dan terapi Fe.
7. TGA
Pilihan terbaik untuk kasus TGA sederhana dengan ASD baik neonatal
atau anak yang lebih besar adalah operasi Senning atau arterial
switch.

11/03/20
33
19