Cardiopatiile congenitale

Congenital cardiaties

LUCIAN PALII
 DEFINIŢIA

CARDIOPATII CONGENITALE SÎNT PREZENTE

LA NAŞTERE, DATORITĂ UNOR OPRIRI SAU
ANOMALII ÎN DEZVOLTAREA
EMBRIOLOGICĂ A APARATULUI CARDIO-
VASCULAR
CC ARE ANOMALIES STRUCTURAL and
FUNCŢIONAL OF THE CARDIO-VASCULAR
SYSTEM DURING EMBRIGENESIS
 Istoric
 Chirurgia cardio-vasculară este o specialitate
relativ tînără deoarece a persistat opinia, în
rîndul chirurgilor, că inima este un organ
intangibil pentru chirurgie.
 CARDIOSURGERY A YOUNG SPECIALITY

 1948 – Ch. Bailey, D. Harker şi R. Brock au

realizat comisurotomia digitală pe cord închis
FIRST COMISUROTOMY;

 1950 – N. Hortolomei, I. Juvara, T. Burgheli

efectuiază comisurotomia mitrală digitală
 Istoric
 1953 - Ghibon a introdus în practica clinică
maşina-cord-pulmon artificială cu realizarea
circulaţiei extracorporeale şi bypass-ul cardio-
pulmonar, Kirklin realizează primele operaţii pe
cord deschis

 An. 1967 – C. Barnard realizează primul

transplant cardiac (FIRST CARDIAC TRANSLANT)
 Epidemiologie

 Frecvenţa diverselor forme de CPC este de

aproximativ 3-8 cazuri la 1000 nou-
născuţi (3-8 CASES – 1000 BIRTHS)
 CPC constituie 30-50% din totalitatea
afecţiunilor congenitale la copii
 30-50% FROM ALL MALORMATIONS
 au loc in perioada 1-8 sapt. dezvoltării
fetale
 Frecventa Cardiopatiilor congenitale
 Ventricular septal defect 25-30
 Atrial septal defect (ostium secundum) 6-8
 Patent ductus arteriosus 6-8
 Coarctation of the Aorta 5-7
 Tetralogy of Fallot 5-7
 Pulmonary valve stenosis 5-7
 Aortic valve stenosis 4-7
 Transposition of great arteries 3-5
 Hypoplastic left ventricle 1-3
 Hypoplastic right ventricle 1-3
 Truncus arteriosus 1-2
 Total anomalous pulmonary venous return 1-2
 Tricuspid atresia 1-2
 Double-outlet right ventricle 1-2
 Other 5-10
Flow Chart of Fetal Circulation
 Hemodinamica dupa nastere

•Închiderea foramen-ului ovale după naştere

prin creşterea presiunii în AS, ca urmare a
majorării fluxului pulmonar şi scăderii presiunii
în AD

•Închiderea canalului arterial la 10-16 h, ca

urmare a creşterii presiunii O2 în circulaţia
sistemică.
NB! Cronica acestor evenimente determină
•calendarul de prezentare a defectelor cardiace congenitale
 Etiologie
Factor
Maternal virus
Infection (rubella)
Maternal alcohol abuse
Maternal drug and radiation treatment
Genetic adnormalities
Uncertain
Malformatie Cardiaca
Persistent ductus arterious
Pulmonary valve stenosis
Pulmonary artery stenosis
Septal defects
Various
Down’s syndrome
Septal defects
Tricuspid and mitral valve adnormalities
Turner’s syndrome
Coarctation of aorta
Marfan’s syndrome
Dilatation of aortic ring
Aortic incompetence
Aortic aneurism
Congenital aortic stenosis
 CLASIFICAREA

Cea mai frecvent utilizată în practica

medicală este clasificarea lui Taussig şi
Bing, concepută în baza criteriului
clinic (cianotice, neciatotice) şi
fiziopatologic (cateterism).
ALGORITMUL GENERAL
DIAGNOSTICO-CURATIV
PERSISTENŢA CANALULUI
ARTERIAL (PCA)
 PCA se caracterizează prin persistenţa după
naştere a comunicării dintre AP şi Ao,
existentă în mod normal şi necesar numai în
perioada intrauterină.
( COMMUNICATION BETWEEN PA AND AORTA)
 În mod normal, se închide în timpul vieții 1
săpt.
(FIRST WEEK)
PCA
 HEMODINAMICA

 Presiunea aortică de 5 ori mai mare decît cea din AP crează un şunt
stînga-dreapta atît în sistolă, cît şi în diastolă
 AP se încarcă şi se dilată → încărcarea circulaţiei pulmonare →
vasoconstricţie de apărare la creşterea rezistenţei arteriolelor pulmonare
şi HTP
 Şuntul devine bidirecţional, apoi se orientează preponderent de la
dreapta la stînga. Se realizează obstrucţie vasculară pulmonară de tip
Eisenmenger
 Ca rezultat-încărcarea biatrială şi insuficienţa
cardiacă congestivă
 Tabloul Clinic

Pacienţii de regulă sînt asimptomatici şi

descoperirea are loc la un examen medical
de control. Cei cu şunt moderat au fenomene
clinice după 20-30 ani,
Cei cu şunt mare prezintă deseori, după
naştere şi în copilărie, tablouri clinice de
insuficienţă cardiacă, sindromul plămînului
suferind, infecţii pulmonare. La un număr
redus de cazuri la vîrsta adultă apare HTP şi
sindromul Eisenmenger.
Pacienţii au variate simptome: Dispnee; Tuse;
Hemoptizii; Oboseală; Sincope; Aritmii
 TRATAMENTUL

 Instalarea diagnosticului este indicaţie absolută pentru

tratament chirurgical.
 Rezultate pozitive în tratamentul preparatelor inhibitorii
sintezei prostoglandinelor – Indometacina
 Tratamentul chirurgical - ligaturarea (rezecţia) ductului.
Indicaţii: vîrsta 2-5 ani cu HTP II-IIIA după Buracovschi
 Metodele endovasculare prin embolizarea ductului
Portsman (1968)
Coarctatia de Aorta
 Coarctatie de Aorta

 îngustarea aortei variind oriunde de la arcul

transversal pana la bifurcația iliacă.
 98% dintre coarctatii sunt juxtaductal
(Narrowing of the aorta occurs in the region where the
ductus arteriosus joins the aorta)
 Bărbat: Raport femei = 3: 1.
RATIO MALES-WOMEN= 3 to 1
 7% din totalul de CHD.
 Managementul
 În cazurile netratate, moartea survine din cauza insuficienței
ventriculare stângi, sau hemoragie cerebrală.
 Sudden death due to cerebral hemorrage
 corectia chirurgicala este recomandabil, în toate, inclusiv cele
mai blânde cazuri.
 În cazul în care acest lucru este realizat suficient de devreme
în copilărie, hipertensiune arterială persistentă poate fi
evitată.
 Pacientii reparati chirurgical in copilarie mai tarziu sau
adulti de multe ori rămân hipertensivi.
 Reapariția stenozei se poate produce pe masura ce copilul
creste si acest lucru poate fi solutionat prin dilatare cu balon,
care poate fi, de asemenea, utilizat ca tratament primar în
unele cazuri.
DEFECTUL SEPTAL ATRIAL (DSA)
DEFECTUL SEPTAL ATRIAL (DSA)
DEFINIŢIE
 DSA este o comunicare printr-un defect
congenital la nivelul septului
interatrial. Trebuie diferenţiat de
foramen ovale potenţial deschis la adult
(35%).

INCIDENŢA
 Se întîlneşte frecvent atît la copii cît şi
la adulţi, constituind 38,4% din CPC,
incidenţa fiind mai mare la femei.
 DSA

 Secundum DSA  Sinus Venosus DSA

 Secundum DSA- deffect prin Fossa (cele mai
frecvente 70%).
 Primum DSA – Mai jos decât în poziția
„secundum“
Sinus venos DSA – superior de septul atrial( rar
intalnit)
 HEMODINAMICA DSA
1. Şuntul este unul obişnuit stînga-dreapta – 10-15 l /min de la
AS la AD. Mărimea şuntului depinde de dimensiunea
defectului, complianţa VD şi de relaţia dintre rezistenţa
vasculară pulmonară şi sistemică

2. Direcţia şuntului stînga-dreapta se menţine deoarece AD

este mai distensibil, valva tricuspidală este mai largă şi
complianţa VD este mai crescută

3. Ca urmare există o extindere treptată a părții drepte a

inimii si a arterelor pulmonare.

4. Hipertensiune pulmonară și șunt de inversare (mai rar)

 Tabloul Clinic

 Majoritatea copiilor sînt asimptomatici. Rar,

la această vîrstă, survin simptome induse de
insuficienţa cardiacă, infecţii pulmonare,
aritmii şi HTP.
 La adulţi apar mai frecvent simptome
datorită insuficienţei cardiace (dispnee,
oboseală) şi mai rar prin HTP cu şunt
bidirecţional sau dreapta-stînga (dispnee,
oboseală, cianoză, dureri toracice,
hemoptizii) şi prin aritmii atriale (palpitaţii
sau sincope).
7. Cateterismul cardiac şi
cardioangiografia
precizează defectul prin
trecerea cateterului prin
defect şi sugerează
localizarea şuntului prin
creşterea presiunii O2 în
AD ca şi prin injectarea
substanţei de contrast în
AS. Presiunile în VD şi AP
pot fi normale sau
crescute.
Transcatheter management

 This technique involves implantation of one of

several devices (basically single or double wire
frames covered by fabric) using cardiac
catheterization

 cardiac catheterization - involves slowly moving

a catheter (a long, thin, flexible, hollow tube)
into the heart. The catheter is initially inserted
into a large vein through a small incision made
usually in the inner thigh (groin area) and then
is advanced into the heart
 Utilizarea Ocluzatorului

 An ASD closure device is moved through

the catheter to the heart and
specifically to the location of the heart
wall defect

 Within a few days, the body’s own

tissue will begin to grow over the
device. By 3 to 6 months, the device is
completely covered by heart tissue and
at that point becomes a part of the wall
of the patient’s heart.
Alternativa: Tratamentul chirurgical constă în sutura sau
închiderea defectului cu un petec de dacron.
 EVOLUŢIA
Majoritatea pacienţilor în copilărie sînt asimptomatici. La aproximativ 50%,
defectul se închide înainte de un an. După 30-40 ani majoritatea persoanelor cu
DSA devin simptomatici.

COMPLICAŢII
 HTP
 Sindromul Eisenmenger
 Aritmiile atriale (fibrilaţia atrială, flutterul atrial)
 Insuficienţa cardiacă - apare frecvent la adulţi în decada a cincea
 Emboliile şi trombozele pulmonare
 Emboliile paradoxale
 Abcesul cerebral
 Infecţii pulmonare
 Hemoptizii
Defect Septal Ventricular(DSV)
 DSV
 DSV- o deschidere anormala prin septul
ventricular, care permite comunicarea liberă
între ventriculele Dt & St.
 Aprox. 25% din toate cardiopatiile
congenitale.
Hemodinamica DSV

 Când sânge trece prin DSV din ventriculul

stang spre ventriculul drept => un volum mai
mare de sânge decât în mod normal in partea
dreaptă a inimii de sânge suplimentar trece
apoi prin artera pulmonara in plamani =>
hipertensiunea pulmonară și congestie
pulmonară => arterele pulmonare devin
ingrosate si obstrucționate din cauza presiunii
crescute
Hemoinamica DSV

 În cazul în care DSV nu este reparat, vor aparea

diverse patologii pulmonare =>de presiune în partea
dreaptă a inimii va depăși în cele din urmă pe
presiunea din stânga => formarea șuntlui Dt-St =>
cianoză
(Eisenmenger’s syndrome( pulmonary hypertension and eventual
reversal of the shunt into a cyanotic right-to-left shunt)

 Din cauza presiunii ridicate --- pot să apară leziuni

tisulare în cele din urmă în ventriculul drept =>
bacteriile prin fluxul sanguin pot infecta cu ușurință
aceasta zona vătămată =>endocardită
bacteriană.
 Tratamentul DSV

 DSV mici- nici o intervenție chirurgicală,

fara restricții fizice, doar supraveghere
periodica , monitorizare in vederea prevenirii
endocarditei infecțioase.

Insuficienta cardiaca in copilarie este initial tratat
medical cu digoxină și diuretice. Eșec este o indicație
pentru repararea chirurgicală a defectului.
 Tratamentul Chirugical
 Surgical repair – VSD will be closed w/ stitches or special
patch
 Interventional cardiac catheterization – Septal occluder
Tetralogy of Fallot
 TETRALOGIA FALLOT (TF)
DEFINIŢIA
Tetralogia Fallot se caracterizează
pri 4 defecte distincte:
1. Stenoza sau atrezia AP
2. DSV
3. Dextropoziţie, cu aortă călare
4. Hipertrofia VD
ISTORICUL Stensen (1672), INCIDENŢA
Sandifort (1777), Rokitanski (1875), • 50-75% din CPC
Fallot a descris această malformaţie
la copi şi adulţi în aîtreaga ei cianotice şi
complexitate. •10-14% din CPC
totale
 DIAGNOSTICUL
1. MANIFESTĂRILE CLINICE
 Cianoza poate fi prezentă la naştere sau poate
lipsi în primele 4-5 luni. Se accentuează progresiv
la efort, spre vîrsta de 2 ani; apare la buze, urechi,
gingii, spaţiul periunghial şi pleoape.
Uneori este însoţită de sufuziuni sclerale, hemoragii
retiniene şi stază venoasă în plexurile coroidiene. Fundul
de ochi este colorat în albăstrui, vasele la examenul
fundului de ochi sînt adesea bifurcate.

 Dispneea de efort -element important la copii

după un an. Este însoţită adesea de tuse la efort,
ulterior în repaus. Se poate reduce dispneii prin
poziţii forţate
 Hipocratismul digital la degetele mîinilor şi picioarelor,
imitînd baghetele de toboşar. Degetele sînt bombate la
extremităţi, au unghii în lentilă şi cianoză periunghială
 Reducerea capacităţii de efort fizic
 Poziţiile forţate sînt alese de bolnavi pentru a deriva
circulaţia spre organele vitale. Aceste poziţii sînt
următoarele:
- Ghemuit „pe vine“
- „Cocoş de puşcă" sau poziţia genupectorală
 Tulburările nervoase sînt manifestările cele mai grave ale
hipoxiei şi apar în 2/3 cazuri cînd saturaţia de O2 arterial
coboară pînă la 60%. Cefaleea, ameţelile, lipotimiile,
convulsiile, sincopele.
Sînt frecvente hemoragiile capilare, palpitaţiile, tromboza
vaselor cerebrale, abcesul cerebral.
 ANGIOGRAFIA Substanţa de
contrast trece din VD în VS, dînd
opacifiere „în halteră“ ale celor
două cavităţi. În 25% cazuri,
arcul aortic este dispus spre
dreapta.
CATETERISMUL precizează
presiunea crescută în VD,
trecerea cateterului din VD în
Ao, gradientul şi localizarea
SAP, gradul hipoxiei în VS şi Ao.
 EVOLUŢIA
Nu depăşeşte decît rar vîrsta de 12 ani şi foarte rar
deceniul al 2-lea.

COMPLICAŢIILE
 Sludge-sindrom - tromboze viscerale, hemiplegii, embolii,
accidente renale, oculare, neurologice
 Infecţioase cardiacă sau extracardiacă (endocardite,
pericardite, abcese cerebrale)
 Insuficienţă cardiacă
 Crize hipoxice
 Operaţia Blalock – Taussig

TETRALOGIA FALLOT
A. Ventriculotomie dreaptă
B. Arteriotomie pulmonară
C. Patch pericardic pe AP
D. Patch pe AP şi patch pe DSV
E. Patch pe AP şi ventriculotomia
suturată
F. Operaţia Rastelli
Tetralogy of Fallot is treated by surgical repair of
the defects. A team of cardiac surgeons
performs the surgery, usually before an infant
is 1 year old. In many cases, the repair is
made at around 6 months of age, or even a
little earlier.
 MORTALIATATEA

Mortaliatatea post operatorie

 În operaţii paliative - 4%
 În operaţii de corecţie totală – 7-11%
Truncus Arteriosus
 Hemodinamica

 Aorta si artera pulmonara incepe ca un singur

vas de sânge, care împarte în cele din urmă și
devine două artere separate.
 Truncus arteriosus apare atunci când exista un
vas unic mare, care nu reușește să se separe
complet, lăsând o conexiune intre aorta si
artera pulmonara.
 De obicei, însoțite de un defect septal ventricular
oxigen slab (venos) și bogat în oxigen (aeterial) se
amestecă de sânge înainte și înapoi prin defectul
septal ventricular.
 Acest sânge amestecat curge apoi prin vasul
truncal comun. O parte din el va curge la artera
pulmonară spreplămâni, iar o parte din sânge
amestecat va intra în ramura aortica spre tot
organismul. Sângele amestecat care merge la
corpul nu are la fel de mult oxigen în mod normal,
și va provoca diferite grade de cianoză
Signs and Symptoms

 cyanosis
 fatigue
 sweating
 pale skin
 cool skin
 rapid breathing
 heavy breathing
 rapid heart rate
 congested breathing
 disinterest in feeding, or tiring while feeding
 poor weight gain
 Treatment

 Truncus arteriosus must be treated by surgical repair of the defects. However,

medical support may be necessary until the best time for the operation to take
place.

 medical management
 Digoxin
 Diuretics
 ACE (angiotensin-converting enzyme) inhibitors - dilates the blood vessels,
making it easier for the heart to pump blood forward into the body.

 adequate nutrition
 high-calorie formula or breast milk
 supplemental tube feedings
Treatment

 surgical repair
Surgery is usually performed after the infant is 2 weeks old, but
before the blood vessels in the lungs are overwhelmed by extra blood
flow and become diseased.

The operation is performed under general anesthesia, and involves the

following:
 The pulmonary arteries are detached from the common artery
(truncus arteriosus) and connected to the right ventricle using a
homograft (a section of pulmonary artery with its valves intact from
a tissue donor).
 The ventricular septal defect is closed with a patch.