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SINDROME ICTERICO

ANGIE BARRIOS SEQUEIRA


TUTOR: DR. QUESADA S.
Que es ictericia?

 La ictericia es la coloración amarillenta de la piel y las mucosas


debido al depósito de bilirrubina
SINTESIS DE LA BILIRRUBINA
Medición de la bilirrubina

 Método de Van Den Bergh: acido diazosulfanílico

 Fracción directa: reacciona con el acido sin sustancia aceleradora


(similar a la bilirrubina conjugada en el suero)
 Bilirrubina sérica total es la cantidad de este pigmento que
reacciona después de añadir alcohol
 Fracción indirecta es la diferencia entre la bilirrubina total y la
fracción directa

BT: 0,3-1mg
BT-BC=BNC BD: 0,1-0,4mg
BI: 0,2-0,7 mg
ESTUDIO DEL PACIENTE

La hiperbilirrubinemia puede deberse a:

1.Formación excesiva de bilirrubina

2.Disminución de la captación, conjugación o eliminación de


la bilirrubina

3.Regurgitación de la bilirrubina conjugada o no conjugada


por los hepatocitos o por los conductos biliares lesionados
ESTUDIO DEL PACIENTE

 Primeros pasos de estudio de un paciente con ictericia,


determinar:

Si predomina la
Si hay otras pruebas
hiperbilirrubinemia
biohepáticas
conjugada o no
anormales
conjugada
CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA
 Prehepáticas
 Producción excesiva: hemolisis, eritropoyesis ineficaz
 Disminución del aporte de bilirrubina
 Hepáticas
 Alteración de la captación: S. de Gilbert
 Disminución en la conjugación: ausencia o deficiencia de la
glucoroniltransferasa
 Hereditaria: Crigler-Najjar
 Adquirida: fármacos, hepatopatía grave
Bilirrubina no conjugada

 Trastornos hemolíticos pueden ser hereditarios o adquiridos (producción )

Anemia angiohepática
Anemia acantolítica
Hemolisis de mecanismo
inmunitario

Eritropoyesis ineficaz: defic.


Cobalamina, folato, hierro

La bilirrubina sérica rara vez está por arriba de los 5mg


CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA

SI NO HAY HEMOLISIS… PENSAR

Problema relacionado con la captación o la


conjugación de la bilirrubina en el hígado.
Trastornos hereditarios

 SÍNDROME DE CRIGLER-NAJJAR TIPO I

Muy raro

Carecen por
completo de la Propio de
actividad de la recién nacido
enzima UDPGT

Biopsia
Ictericia intensa
hepática
>20mg/dL
normal

Lesiones
neurológicas
Trastornos hereditarios

 SÍNDROME DE CRIGLER-NAJJAR TIPO II


Es más frecuente
que el tipo I

Cifras de
Fenobarbital bilirrubina 6-
25mg/dL

Mutacion no
anula del todo Llegan a
la actividad de adultos
la enzima
Trastornos hereditarios

 SÍNDROME DE GILBERT

Poca actividad de la
enzima UDPGT

Hiperbilirrubinemia Predomina en
leve <6mg/dL masculinos
CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA
 Hepáticas
 Trastornos hereditarios de excreción: S. Dubin Johnson y Rotor
 Por lesión hepatocelular: hepatitis viral, fármacos, alcohol, cirrosis
 Por colestasis intrahepática
 Posthepáticas
 Colestasis extrahepática
Bilirrubina conjugada

Dentro de las causas hepáticas se encuentran dos trastornos hereditarios poco


frecuentes:

 Síndrome de Dubin-Johnson
 Síndrome de Rotor

Los pacientes en ambos síndromes presentan ictericia asintomática, que suele


aparecer alrededor de los 20ª
Bilirrubina conjugada

SÍNDROME DE DUBIN-JOHNSON

Hay una excreción


mutaciones del gen que defectuosa de la Leve
codifica la proteína 2 bilirrubina a los hepatoesplenomegalia
conductos biliares

Labs: hay bilirrubinuria,


Hiperbilirrubinemia Es de buen pronóstico y
enzimas hepáticas
directa 2-5md/dL. no requiere tratamiento.
normales.
Bilirrubina conjugada

SÍNDROME DE ROTOR

Labs: bilirrubinuria, Bilirrubina


Similar, pero
enzimas hepáticas usualmente menor
menos frecuente
normales a 7 mg/dL.

Estos dos síndromes se pueden diferenciar pero en la práctica clínica no es


necesario dado su naturaleza benigna, la diferencia con el Síndrome de Dubin-
Johnson es que en este no hay pigmentación negra en la biopsia hepática
Bilirrubina conjugada
INCREMENTO DE LA BILIRRUBINA SERICA
ACOMPANADO DE OTRAS ANOMALIAS DE
LAS PRUEBAS HEPATICAS
Pueden dividirse en:

Un proceso Colestasis intrahepática


hepatocelular primario o extrahepática

anamnesis exploración física pruebas funcionales hepáticas


Anamnesis
Exploración física

El estadio nutricional

Atrofia de músculos temporales y de la musculatura proximal

Arañas vasculares

Circulación abdominal en cabeza de medusa

En las cirrosis avanzadas puede observarse derrame pleural derecho


sin ascitis clínicamente evidente.

En el abdomen, la exploración debe comprobar el tamaño y la


consistencia del hígado, la existencia de bazo palpable
Pruebas de laboratorio

1. Pacientes afectados por un trastorno hepatocelular


aminotransferasas > FA

2. Cuadros colestásicos FA > aminotransferasas

3. Bilirrubina igual en patologías hepatocelulares como en


colestasis

4. Albumina bajo: problema crónico: cirrosis, cáncer, pero nivel


NR pensar en cuadro mas agudo: hepatitis vírica o
coledocolitiasis
Trastornos hepatocelulares

La
intoxicación
La hepatitis
por fármacos
vírica
o agentes
ambientales,

Las cirrosis de
cualquier
El alcohol
causa en
fase terminal
Trastorno hepatocelular

Una vez confirmado, pedir:

 Anticuerpos IgM hepatitis A


 Antígeno de superficie y IgM virus hepatitis B
 Estudios en busca de hepatitis C,D,E
 En algunos otros, Epstein Barr y CMV
Trastorno Colestásico

Determinar si es:

Intrahepática Extrahepática

La exploración que está indicada a continuación es una ecografía:


La ausencia de dilatación del árbol biliar sugiere colestasis intrahepática, mientras
que la dilatación biliar indica colestasis extrahepática (rara vez descubre el lugar o
la causa de obstrucción)
Trastorno Colestásico

CT es mejor que la CPRE técnica más MRCP técnica no


MRCP para indicada para invasora que
explorar cabeza diagnosticar permite mostrar los
de páncreas y coledocolitiasis, conductos biliar y
diagnosticar también permite pancreático
colecolitiasis de la realizar varias
porción distal del intervenciones
colédoco, en terapéuticas como
particular cuando extracción de
los conductos cálculos de
biliares no están colédoco y la
dilatados colocación de
endoprótesis

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