ENFOQUE DIAGNOSTICO

ABORDAJE DEL PACIENTE CON ANEMIA

DE VASCULITIS
DEPARTAMETO DE MEDICINA

LUIS . E CACERES ALVAREZ

MR1 Medicina Interna

1
VASCULITIS

La vasculitis se refiere a un grupo

heterogéneo de trastornos que se
DEFINICION

caracterizan por la inflamación de los vasos

sanguíneos.

Según el trastorno, la vasculitis puede

afectar vasos de distintos calibres, entre
otros, arterias y venas. .

DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA  AUTOINMUNE - INFECCIOSA

ETIOLOGÍA DE VASCULITIS CUTÁNEA
IDIOPÁTICA De causa desconocida
(45-50%)

INFECCIOSA Bacterias, parásitos, hongos, virus (HBV-

(15-20%) Poliarteritis nodosa, HCV-Crioglobulinemia)

ENF. INFLAMATORIAS
LES, AR, Sindrome Sjögren, EII, etc.
(15-20%)

MEDICAMENTOS
(10-15%)

NEOPLASIAS
(menos de 5%)
 FISIOPATOLOGIA Y PATOGENIA
MECANISMOS INMUNOPATOGENOS

Formación de inmunocomplejos
patógenos.

Anticuerpos antineutrofilos
citoplasmisco.

Respuestas patógenas de los linfocitos

T y formación de granulomas
IF: Citoplasmatica difusa y
granular IF: Perinuclear.
ELISA: Antigeno proteinasa 3 ELISA:
Mieloperoxidasa
MECANISMO NO INMUNOPATOGENOS
Infiltración de la pared de los
vasos sanguineos o del tejido
circundante por microorganismo
(virus de la hepatitis B,C)

Invasión directa de la pared del

vaso sanguíneo por las células
neoplasias.
Los nombres de las vasculitis adoptadas por la de 2012
Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill

Vasculitis de grandes vasos

•Arteritis de Takayasu
•Arteritis de Células Gigantes

Vasculitis de medianos vasos

• Poliarteritis nodosa
• Enfermedad de Kawasaki
 Vasculitis de Vasos Pequeños
Asociadas a ANCAS
• Granulomatosis con Poliangiitis (Granulomatosis de
Wegener)
• Granulomatosis Eosinofilica con Poliangiitis (Churg–
Strauss)
• Poliangiitis Microscópica

Asociada a Complejos Inmunes

• Enfermedad anti-membrana basal glomerular (Anti
GBM)
• Vasculitis crioglobulinémica
• Vasculitis por IgA
• Vasculitis urticariforme hipocomplementémica
(vasculitis anti-C1q).
Vasculitis de Vaso Variable.
• Enfermedad de Behçet’s
• Síndrome de Cogans

Vasculitis de órgano único

• Vasculitis leucocitoclástica cutánea
• Arteritis Cutánea
• Vasculitis Primaria del SNC
• Aortitis Aislada

Vasculitis asociada con enfermedad sistémica

• Vasculitis reumatoide, vasculitis lúpica, vasculitis asociada a
Sarcoidosis, asociada a Policondritis Recurrente

Vasculitis Asociada con Probable Etiología

• Medicamentos, hepatitis B (como la poliarteritis nodosa) ó

hepatitis C (como la crioglobulinemia) y neoplasias hemato-
linfoides.
 VASCULITIS DE GRANDES
VASOS

ARTERITIS DE TAKAYASU

Es una enfermedad
inflamatoria y estenosante de
DEFINICION

arterias de gran calibre con

predileccion de la aorta y sus
ramas.
Inflamación leucocitaria en la
pared de los vasos, daño
estructuras murales daño
estructural.
EPIDEMIOLOGIA
• Frec anual 1.2-2.6 c/millon
• Mujeres jovenes
• Pico 2º decada de vida

ETIOPATOGENIA
• Desconocida
• Genetico relacionado HLA-Bw52, o el HLA- DR2
• Niveles elevados de estrogenos, daño endotelial.

Anátomo patológico
• Panarteritis = mononucleares y esporádicamente
células gigantes.
• Proliferación y fibrosis ....... ...........intima
• cicatrización y vascularización ......media
• rotura y degeneración ................... lamina elástica
MANIFESTACIONES CLINICA

ESTADIO TEMPRANO
• Malestar general, fiebre, fatiga,
pérdida de peso, artralgias,
anorexia, artritis .
• Eritema nodoso

ESTADIO TARDIO
• Pulsos ausentes en vasos afectado,
claudicación intermitente, ulceras
isquémicas
• Pioderma gangrenoso
 Frecuencia de las anormalidades arteriograficas y manifestaciones clínicas potenciales.
Arteria Porcentaje de alteraciones Manifestaciones clínicas

Subclavia 93% Claudicación de los brazos,

fenómeno de Raynaud.
Carótida común 58% Trastornos visuales, sincope,
ataques isquémicos.

Aorta abdominal 47% Dolor abdominal, nauseas,

vómitos.
Arterias renales 38% Hipertensión, insuficiencia
renal.
Cayado y raíz de la aorta 35% Insuficiencia aortica, ICC

Vertebrales 35% Alteraciones visuales,

mareos.
Eje celiaco 18% Dolor abdominal, nauseas,
vomitos.
Pulmonares 10-40% Dolor precordial atipico,
disnea.
CRITERIOS CLINICOS
 ANGIOGRAFIA
ECO DOPPLER DIGITAL:
Vasos perifericos ,
Gold estandar
etapa inicial.
Diagnostico y
seguimiento.
 ANGIORESONANCIA:
Evaluar las deformidades ,el
grosor en la pared arterial.
• Definir la presencia de
trombos murales y aneurismas
• Apreciar la lesión valvular
• Circulación colateral.
PET:
Captación elevada de 18-
fluorodesoxiglucosa
(FDG) presente en los
vasos inflamados
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• Vasculitis:
• Arteritis temporal o células gigantes
• La enfermedad de Cogan
• La de Behçet (EB) o la de Kawasaki (EK).
TRATAMIENTO
• Glucocorticoides: 40 – 60 mg de
prednisona por día.
• Citotoxicos: Ciclofosfamida
• Agentes anti-TNF: Metotrexate 7.5-
25 mg semanal, produce remisión
hasta del 50% de los casos
• Angioplastia.
 ARTERITIS DE CELULAS
GIGANTES

vasculitis sistémica que

afecta arterias de grande
DEFINICION

y mediano calibre.
Preferencia por las
ramas del arco aórtico y
carótida externa y la
arteria temporal.
EPIDEMIOLOGIA

• Mayores de 50 años.
• Frecuente en mujeres en relación 2:1.
• Preferencia raza blanca.
• Incidencia entre 6.9 – 32.8 casos /100.000 habitantes.

ETIOPATOGENIA

• DESCONOCIDA
• GENETICAS:HLA-DR1, HLA-DR3,HLA-DR4 y HLA-DR57,
con la expresión del alelo HLA-DRB1*04
• INFECCIOSAS:Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma
pneumoniae y parvovirus B19
• AUTOINMUNES:humoral y celular.
 FISIOPATOLOGIA

• Panarteritis: Infiltrados inflamatorios

(granulomas) = células mono nucleares
en la pared vascular + células gigantes.
 MANIFESTACIONES CLINICAS

Manifestaciones sistemicas
• Cefalea de reciente aparición (90%)
• Fiebre de bajo grado (15%)
• Claudicación mandibular (40-60%)
• Dolor muscular simétrico y proximal (cintura escapular)
• Arteria temporal normal o con nódulos palpables
• Neuropatías (14%)
• Tos seca, faringeas, disfonia (10%)

Manifestaciones oftalmologicas 25-50%

• visión borrosa , disminución agudeza visual hasta amaurosis
total, subita, permanente.
 Criterios pasa la clasificación de la arteritis de celulas gigantes

Criterios Definicion

 Edad de comienzo de la enfermedad  Aparicion de los sintomas a los 50

mayor a 50 años. años o mas.
 Cefalea nueva.  Aparicion reciente dde un nuevo tipo
de cefalea.
 Anormalidad de la arteria temporal.  Dolor a la palpacion o disminucion
del pulso de la arteria temporal.
 Eritrosedimentacion acelerada.  Eritrosedimentacion ˃50 mm/h
 Biopsia anormal de la arteria  Biopsia arterial con vasculitis con
temporal. predominio de infiltrado
mononuclear o granulomas,
usualmente con celulas gigantes
multinucleadas.
 DIAGNOSTICO

• Una VSG ≥50mm/h

• Anemia normocrómica
• PCR elevado.
• Perfil hepático: Fosfatasa
alcalina alta 20-30%
• IgG y complemento
aumentados.

BIOPSIA : GOLD ESTANDAR

infiltrado inflamatorio
granulomatoso
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Arteritis de Takayasu hallazgos clínicos

• Vasculitis del sistema nervioso central.
• Otras enfermedades, como la amiloidosis.
TRATAMIENTO:

• Glucocorticoides: Prednisona
de 40-60 mg/dia durante casi
un mes.
• Acidoacetilsalicilico.
• Azatioprina dosis de 150
mg/día a las 52 semanas.
VASCULITIS DE MEDIANOS
VASOS
POLIARTERITIS
NODOSA (PAN)
INTRODUCCION - CONCEPTO

1886 kussmaul y Maier.

Prototipo de vasculitis necrotizante sistémica.

Tipo inflamatoria crónica.

Etiología desconocida.

Afecta vasos de pequeño y mediano calibre.

Puede afectar otros órganos (piel, articulaciones, nervios, intestino, riñón).

Puede ser localizado o fulminante

HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 Edición Editorial McGraw-Hill. 2007 .

EPIDEMIOLOGIA

Poco frecuente.

Incidencia de 4-10 casos por millón.

Actualmente se asocia a VHB (<10%).

A cualquier edad (interés en adultos)

Excepcionalmente en la infancia (≡ enfermedad de Kawasaki).

Más común en el sexo masculino, 2-2.5 a 1.

No muestra predominio racial.

HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 Edición Editorial McGraw-Hill. 2007 .

ANATOMIA PATOLOGICA
La lesión principal: Proceso inflamatorio necrotizante.
Afecta todas las capas de las arterias, y puede afectar a arteriolas
y vénulas.
Localización: Bifurcación de vasos mayormente.
Destrucción de la arquitectura del vaso (PMN en fase aguda y
MN en fase crónica).
Pueden ver aneurismas, hiperplasia de la íntima, trombosis y
oclusión de la luz vascular.
Riñón y corazón (70% en autopsias).

Pulmón y el bazo suelen estar respetados.

La gravedad depende de la extensión y localización de la lesión.

FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edición. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.
CUADRO CLINICO
Manifestaciones generales
70%:
Manifestación articular:
Manifestaciones del SNC:
Manifestaciones cutáneas:
Manifestaciones
gastrointestinales:
Manifestaciones hepáticas:
Manifestaciones renales:
Manifestaciones coronarias:
Manifestaciones genitales:
Manifestaciones retinianas:
FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edición. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.
• Fiebre. Astenia.
• Afección del estado general Adelgazamiento.
• Poliartritis no deformante.
• Neuropatía periférica. Cefalea.
• Cuadro confesional. Trastornos psiquiátricos.
• Purpura palpable. Nódulos subcutáneos.
• Ulceraciones. Acrocianosis.
• Angina abdominal Nauseas y vómitos.
• Estreñimiento. Hematemesis o melena.
• Varia VHB o VHC.
• Isquemia, hemorragia o infarto. Proteinuria.
• Macro o microhematuria. IRA.
• Arritmias. Infarto de miocardio.
• Pericarditis. HTA.
• Prostatitis. Orquitis.
• Hemorragias intraoculares. Leves o fulminantes.
EXAMENES DE LABORATORIO
• Aumento importante de la
No existen VSG.
parámetros de
laboratorio • Leucocitosis.
específicos. En la
mayoría se observa:• Neutrofilia sin eosinofilia.
• Anemia moderada.

En la asociación a
VHB:
• Anemia moderada.

• Hiperganmaglobulinemia.
En la asociación a • Inmunocomplejos
VHC: circulantes.
• Crioglobulinas.
FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edición. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.
 CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA POLIARTERITIS NODOSA
DIAGNOSTICO
- Pérdida de peso mayor o igual que 4kg desde el comienzo de la enfermedad.
- Livedo reticularis.
- Dolor o inflamación testicular.
- Mialgias, debilidad o inflamación muscular.
- Mononeuropatia o polineuropatia.
- Hipertensión arterial diastólica > 90 mmHg.
- Elevación del nitrógeno ureico (40 mg/dL) o de la creatinina (> 1.5 mg/dL).
- Presencia del antígeno de superficie o de anticuerpo frente al VHB.
- Arteriografía demostrativa (microaneurismas o trombosis).
- Presencia de infiltración por PMN en la biopsia de arterias de mediano o pequeño
calibre.

American College of Rheumatology 1990. La presencia de 3 criterios o más proporciona una sensibilidad del
82.2% y una especificidad del 86.6% para el diagnóstico de la PAN
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Difícil de establecer por su similitud a

otras vasculitis.

La Conferencia de Consenso de Chapel

Hill (1994) establecieron el Dx diferencial
con vasculitis de los pequeños vasos.

Aunque se observen lesiones en arterias

de mediano calibre.

STEIN JH. MEDICINA INTERNA. Editorial Médica Panamericana. Madrid-España 1995

PRONOSTICO

Afectación renal,
SNC, GI y
Glucocorticoides La recaída de la
Edad avanzada e cardiaca,
y ciclofosfamida enfermedad tras
intensidad peor indicadores más
de 10-15 % a 80% la remisión es
pronóstico. negativos de la
en 5 años rara.
enfermedad
(death).

HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 EdiciónEditorial McGraw-Hill. 2007 .

TRATAMIENTO
1.-
Glucocorticoi
des.
Alternativas Azatioprina,
2.-
clorambucilo
Ciclofosfamid
o
a.
metotrexate.

Dosis iniciales
ciclofosfamid de
a. metilpredniso
lona (avcs).

Fulminantes
Glucocorticoi Ciclofosfamid
en pulsos des. a.
Metilpredniso
lona.
Renal, SNC,
Cardiaca GI
FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edición. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.
ENFERMEDAD DE
KAWASAKI
 INTRODUCCION - CONCEPTO

Arteritis necrosante difusa

Puede afectar vasos grandes, medianos o pequeños.

Enfermedad benigna y auto limitada.

De carácter sistémico.

25% desarrollan aneurismas de las coronarias.

Mortalidad del 2.5% (ruptura de aneurismas).

Forma aguda a niños y adolescentes.

HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 EdiciónEditorial McGraw-Hill. 2007 .

ETIOLOGIA Y DIAGNOSTICO

Desconocida.

Lesiones vasculares por mecanismos inmunes.

Cinco de seis (Kawasaki Disease Research Committee).

Ǝ aneurismas coronarios, solo hacen falta 4 criterios.

Interés en edad adulta.

Aneurismas coronarios principal causa de mortalidad (niños y adultos).

FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edicion. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.

 CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI|
1) Fiebre persistente (38°C – 40°C) durante 5 días o más.

2) Inyección conjuntival bilateral.

Kawasaki
3) Alteraciones en los labios y en la cavidad oral Disease
- Eritema oro faríngeo difuso. Research
- Lengua en frambuesa. Committee
- Enrojecimiento sequedad y fisuracion labial.

4) Cambios en extremidades periféricas: Enrojecimiento de las palmas y plantas de

manos y pies, edema indurado en la fase inicial y descamación membranosa de las
puntas de los dedos en la fase convaleciente.

5) Examen polimorfo en las superficies extensoras de los miembros y tronco.

6) Adenopatías cervicales agudas no purulentas.

TRATAMIENTO

Aspirina.

Gammaglobulina.

Disminuye de un 20% a un 3%
la posibilidad de desarrollar
un aneurisma coronario.

HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 EdiciónEditorial McGraw-Hill. 2007 .

VASCULITIS DE PEQUEÑOS
VASOS
PÚRPURA DE
SCHÖNLEIN-HENOCH
DEFINICIÓN
Vasculitis necrotizante, caracterizada por púrpura palpable y
depósito de IgA en la pared de los vasos

Se caracteriza por una púrpura palpable, artritis o artralgias,

dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal y nefritis

EPIDEMIOLOGÍA
Infancia(3 a 10 años)
Varones /1.5 – 1)
Incidencia 10-20/100 000
No existe un claro predominio racial
Tras infecciones de las vías respiratorias.

HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 EdiciónEditorial McGraw-Hill. 2007 .

 ETIOPATOGENIA
Endotelios capilares  reactividad aumentada
Fármaco
s
Vacunaciones Inyecciones
de suero Antihistamínicos
Toxinas Antibióticos
endógenas
Infecciones Sulfamidas

Barbitúricos
estreptocócicas
Alimentos
Quinina
tuberculosis
Oro
Los complejos de inmunoglobulina A (IgA) se
depositan en los pequeños vasos generando la clínica Mentol
característica
FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edicion. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.
 Comienzo Brusco
CUADRO CLÍNICO • malestar general
• fiebre moderada
Periodo de estado:
• manifestaciones
cutáneas, abdominales,
articulares, renales.

Manifestaciones cutáneas
• Exantema palpable eritematoso violáceo (80-100%)

• Niños < 2 años: angioedema de cara, cuero cabelludo,

dorso de manos y pies.

• Lactantes: "edema agudo hemorrágico" o "vasculitis

aguda leucocitoclástica benigna".
HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 EdiciónEditorial McGraw-Hill. 2007 .
Manifestaciones articulares
• Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias 40-75%.
• Inflamación de grandes articulaciones (tobillos o rodillas) .

Manifestaciones testiculares Manifestaciones gastrointestinales

• Dolor • Dolor abdominal 40-85%.
• Inflamación • Vómitos si es grave.
• hematoma escrotal • Sangrado en heces.
• riesgo de torsión testicular • Ulceración
• Invaginación
• Perforación
Manifestaciones neurológicas • Pancreatitis
• Cefaleas • Infarto intestinal
• Cambios sutiles del • Hídrops vesical.
comportamiento
• Hipertensión
Manifestaciones pulmonares
• Hemorragias del SNC • Neumonías intersticiales
• Neuropatías periféricas. • Hemorragia pulmonar.
FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edicion. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.
 Se puede clasificar la nefropatía de la PSH en:
Manifestaciones renales (20 -
50%) Lesiones glomerulares mínimas.
• Hematuria aislada
• GNRP Progresión mesangial (focal o difusa).
• Sd. nefrítico
 hematuria Formación de semilunas inferiores al 50%.
 Hipertensión
 Azotemia Formación de semilunas entre el 50 y 75%.
 oliguria.
• Sd. nefrótico
Formación de semilunas superior al 75%.
 edemas
 proteínas en orina de 24 h
Glomérulo nefritis pseudomesangio capilar.
> 50 mg/kg
 albúmina en suero < 2,5
mg/dl. Por inmunofluorescencia se observan
depósitos de IgA en el mesangio del glomérulo.

STEINJH. MEDICINA INTERNA. Editorial Médica Panamericana. Madrid-España 1995

ANALÍTICA
ANATOMÍA
PATOLÓGICA
En sangre: Biopsia cutánea
• Elevación de IgA • Vasculitis
• Leucocitosis leucocitoclástica
• Eosinofilia
• Depósito de IgA (IFD)
• Anemia olesiones de la piel
• VSG y plaquetas o mesangio renal
elevadas
En orina:
• Hematuria
• Proteinuria.
• Urea y creatinina
elevadas en caso de fallo
renal.

La inmunoglobulina mediadora de esta

reacción es la IgA.
STEINJH. MEDICINA INTERNA. Editorial Médica Panamericana. Madrid-España 1995
 DIAGNÓSTICO
CRITERIOS DIAGNOSTICO

1. Púrpura palpable.
2. Edad de comienzo de la enfermedad menor o igual a 20
años.
3. Angina abdominal.
4. Granulocitos en biopsia.
5. Púrpura de Schönlein-Henoch

2 de estos 4 criterios.

• Sintomático.
TRATAMIENTO • Graves
 glucocorticoides a dosis altas

FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edicion. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

• Vasculitis necrotizante
• Caracterizada por causar afectación de las vías
respiratorias superior e inferior.

Granulomatosis con Poliangiitis

1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
1.- EPIDEMIOLOGÍA
• Más frecuente de los síndromes vasculíticos.
• Dos sexos por igual.
• Todas las edades, edad media de 41.
• Raza blanca (97%).

1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
 ANCA-C
Se desconoce la etiología.
2. PATOGENIA Predisposición genética

• Asociación entre anticuerpos PR3-ANCA y Granulomatosis de

Wegener se encuentra bien establecida.
• Anticuerpos PR3-ANCA son altamente específicos 90 al 97%.

Estimulo Mayor actividad de PMN

Neutrófilo expresan:
•Mieloperoxidasa
•Proteinasa 3
Liberación de sust.
tóxicas

•Neutrófilos
•FNT
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
3.- MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Harrison Medicina Interna 16° edición, volumen II. Pags 2203-2210.

4.- LABORATORIO
• Leucocitosis
• Anemia normocrómica normocítica
• Trombocitosis
• Aumento de la VSG.
• La sensibilidad de los PR3-ANCA, 90% - activa
• 40% - remisión.
• La especificidad de los PR3-ANCA > 95%.
• Títulos altos de ANCA en IF + sospecha de vasculitis =
diagnóstico.
• Incluso en ausencia de confirmación tisular.

1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
5.- ANATOMIA PATOLOGICA
• Lesiones inflamatorias:
– Necrosis
– Alteraciones granulomatosas
– Vasculitis.
• La eficacia de la biopsia varía:
– Tamaño
– Modo como sea seccionado y estudiado.

Harrison Medicina Interna 16° edición, volumen II. Pags 2203-2210.

 TABLA01. Criterios para la clasificación de la Granulomatosis de Wegener.

1. Inflamación nasal u oral. Desarrollo de úlceras orales dolorosas o no, o emisión hemorrágica o
purulenta nasal.
2. Rx tórax anormal. Presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades.
3. Sedimento urinario anormal. Microhematuria (más de 5 hematíes xc) o presencia de hematíes
en el sedimento urinario.
4. Inflamación granulomatosa en biopsia. Cambios histológicos que muestran inflamación
granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en el área peri o extra vascular (arteria o
arteriola).

Decimos que un paciente tiene Granulomatosis de Wegener si al menos 2 de

estos 4 criterios están presentes.

(Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Wegener's granulomatosis.

Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-1107).(3)

6.- TRATAMIENTO
• Ciclofosfamida: 2 mg/kg/día, por vía oral, junto con
glucocorticoides.
• Vigilar leucocitos.
• Ajustar dosis >3 000
• Prednisona 1 mg/kg/día
• Pronóstico es excelente.
• Mejoría más de 90%
• Remisiones completas en 75%.
• Éxito al trasplante renal.

Harrison Medicina Interna 16° edición, volumen II. Pags 2203-2210.

 POLIANGITIS MICROSCÓPICA
1.- CONCEPTO
• Vasculitis necrosante
• Afecta a los vasos pequeños
• Se asociaba con glomerulonefritis necrosante y capilaritis
pulmonar.

2.- EPIDEMIOLOGIA
• Hombres: mujeres 1 y 1,8.
• Edad de comienzo 40-59 años, puede oscilar entre la niñez
temprana y la vejez.

1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
3. MANIFESTACIÓN CLÍNICA
Manifestación clínica Porcentaje
Síntomas constitucionales 76-79
Fiebre 50-72
Enfermedad renal 100
Artralgias 28-65
Purpura 40-44
Enfermedad pulmonar 50
Enfermedad neurológica 28
Oído, nariz, garganta 30

1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
4.- DIAGNÓSTICO
• Manifestaciones generales de una vasculitis sistémica:
– Fiebre prolongada inexplicada
– Afectación de múltiples órganos
– Púrpura palpable.
• Se puede basar en los signos clínicos y de laboratorio. Los
pANCA 60 al 85%, en ocasiones se encuentra positividad
cANCA.
• Asegurarlo con la histología.
• Piel, riñón y pulmón.
• Capilaritis pulmonar + glomerulonefritis pauciinmune
necrosante o vasculitis en la piel.

1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
5.- TRATAMIENTO
• Mismos principios terapéuticos para la Granulomatosis de
Wegener.
• El seguimiento cuidadoso, con monitorización seriada de los
síntomas clínicos y la función renal, es importante para el
tratamiento a largo plazo.

Harrison Medicina Interna 16° edición, volumen II. Pags 2203-2210.

 SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS

• Inflamación granulomatosa + rica en eosinófilos

+ afectación del aparato respiratorio + vasculitis
necrotizante, asociada a asma y eosinofilia.
1.- CONCEPTO
• Se caracteriza en último término por tres características
histopatológicas:
– Vasculitis necrosante
– Infiltración por eosinófilos
– Granulomas extravasculares.
• Parámetros clínicos y anatomopatológicos, con requerimientos
de tres criterios:
– Asma
– Recuento pico de eosinófilos sup a 1.500 células/ml.
– Vasculitis sistémica, con afectación de dos o más órganos.

1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
2.- PATOGENIA

• Se desconoce la etiología, asociación con trastornos

alérgicos y atópicos es un factor dominante.
• La eosinofilia.
• Niveles altos de IgE.
• Papel etiopatogénico de los ANCA.
• La asociación con positividad de los ANCA es mucho menos
clara.

1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
3.- ANATOMÍA PATOLÓGICA
• Vasculitis necrosante
• Infiltración tisular eosinófila
• Granulomas extravasculares.

• El granuloma de Churg-Strauss extravascular, en su forma

totalmente desarrollada, es altamente específico de la
enfermedad.

1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
4.- DIAGNOSTICO
• Vasculitis necrosante con eosinofilia.
• Pacientes con rinitis alérgica o asma de comienzo en la vida
adulta.
• Nervio y el músculo.

1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
 CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA ENFERMEDAD DE CHURG-STRAUSS
1. Asma. Historia de estornudos o crepitantes agudos difusos en la espiración.
2. Eosinofilia. Eosinofilia mayor del 10% en el recuento diferencial de células blancas de la
sangre.
3. Mono o Polineuropatía. Desarrollo de mono o polineuropatía o mononeuropatía
múltiple atribuible a vasculitis sistémica.
4. Infiltrados pulmonares. Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios en Rx (no
incluyendo infiltrados fijos) atribuibles a vasculitis sistémica.
5. Anormalidad de senos paranasales. Historia de dolor paranasal agudo o crónico o
hipersensibilidad al tacto u opacificación radiológica de senos paranasales.
6. Eosinofilia extravascular. Biopsia incluyendo arterias, arteriolas o venulas que muestran
acumulación de eosinófilos en áreas extravasculares.

Se requieren 4 ó más de estos 6 criterios para decir que un paciente tiene un Síndrome de Churg-Strauss

(Hasi AT, Hunder GG, Lie VT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Churg-Strauss syndrome (Allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33: 1094-

1100).
5.-PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
• Una enfermedad más benigna.
• Evolución depende de la gravedad de la enfermedad, se puede
evaluar clínicamente.
– Azotemia (nivel de creatinina superior a 1,58 mg/dl)
– Proteinuria (superior a 1 g/día)
– Afectación del tracto gastrointestinal.
– Miocardiopatía
– Afectación del sistema nervioso central.
• Tasa de supervivencia a los 5 años 78,9%,
• Glucocorticoides, tanto solos como combinados.
• Los principios de tal tratamiento son similares para la
Granulomatosis de Wegener.
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
6.- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS VASCULITIS ASOCIADAS CON ANTICUERPOS CITOPLASMATICOS DE LOS NEUTROFILOS

GRANULOMATOSIS DE POLIANGITIS SINDROME DE CHURG- COMENTARIOS

WEGENER MICROSCOPICA STRAUSS
Infiltrados o nódulos
+++ ++ +++ Asma y eosinofilia en el
pulmonares
Sindrome de Churig-
Strauss
Hemorragia alveolar
++ ++ +
Glomerulonefritis
+++ +++ ++ Insuficiencia renal
progresiva, no común en
el Sindrome de Churig-
Strauss
Enfermedad de las vías
+++ + ++
aéreas superiores
Piel/purpura
Sistema nervioso
+ +++ ++
periférico
Muchas veces una
++ + +++ característica
Sistema nervioso central.
prominente.

+ + ++

1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.