RSIA Grand Family

SEVEN YEARS OLD GIRL WITH

FEVER AND ATHRALGIA
IDENTITAS PASIEN

 Nama: An. V
 Usia: 7 th
 Alamat: Jl. Wahidin Ujung. Gg. Bersama No.19, Medan. Sumatera Utara
 Agama: Budha
RPS

Timbul bercak-
Nyeri pada Jari-jari
Demam hari 3, bercak merah
Nyeri Pada Lutut tangan kanan &
naik turun kehitaman pada
kiri
seluruh tubuh

Bercak kemerahan
Nyeri pada dada, Tidak Dapat
pada kedua
terutama saat berdiri karena sakit
pipinya sejak 2 hari
malam hari pada lututnya
SMRS
 •Tidak ada
RPD

•Tidak ada
RPK
R. Persalinan
•Cukup Bulan, Lahir Spontan

R. •Tempra Forte 5ml/6jam

Pengobatan

R. •Orang tua sedang proses perceraian

Psikososial
PEMERIKSAAN FISIK

TD 115/81 Nadi RR
mmhg 110x/mnt 26x/mnt

BB
Suhu 38.6 VAS 3
20.5kg
Kepala
• Kemerahan pada kedua pipi (Malar Rash??)
• KGB Tidak teraba membesar
• Ulcus dalam mulut – faring hiperaemis -

Thorax
• Jantung : S1-S2 Reguler, M- G-
• Paru: SN Vesikuler rh-/- wh-/-
Abdomen
• BU + Normal, NT -, Tympani
• Organomegali -
Extremitas
• Oedem Pada sendi-sendi lutut dan jari-jari tangan (-),
tanda-tanda radang (-)
Kulit
• Makulopapular rash + pada seluruh tubuh
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
 Lab tanggal 11/3/19
 Hb 10.5
 Leukosit 4800
 Trombosit 200.000
 Hitung Jenis 0/0/1/62/35/2
 MCV 84
 MCH 30
 MCHC 36
 Retikulosit 1.6
 CRP +22
 NS1 -
 DIAGNOSIS
 Diagnosis Kerja
 Obs. Febris Hari ke 3

 Diagnosis Banding
 Acute Viral Infection
 Juvenile Rhematoid Arthritis
TATALAKSANA

Paracetamol
IVFD KaEn 3B 250mg/4 jam
1500cc/24jam Selang seling dengan
Ibuprofen syr 200 mg

Ibuprofen Supp
250mg jika Nyeri
FOLLOW UP
12/3/19
• S: Demam -, Nyeri sendi pada tangan dan kaki berkurang sejak masuk RS,
Sudah dpt berjalan pelan-pelan, Makan minum baik, Nyeri dada +
• O: Suhu 37 Nadi 110x/mnt RR 24x/mnt
• Pf Lain-lain Status Quo
• Lab tgl 12 Hb 9.5, Ht 27, Leukosit 4400, Trombosit 170, LED 27,
0/0/3/45/49/3.
• Urine Lengkap dalam batas normal
• A: Obs. Febris H+4 dd/ AVI, JRA
• P: + Ranitidin 3x25mg (IV), Terapi lain dilanjutkan, Besok Cek Ulang DR
• Balance cairan
Lab Tgl 12/03/19
13/3/19
• S. Nyeri Ulu Hati +, Nyeri ditangan dan di kakinya + makin hebat, Nyeri
dada + hebat, muncul sariawan pada mulutnya Intake oral berkurang
• O: Suhu 36.4 Nadi 104x/mnt, RR 24x/mnt VAS 5
• PF lain Ulcus pada mulutnya
• Lab: Hb 10.3, Ht 30, Leukosit 5000, Trombosit 167000 Hitung jenis
0/02/55/41/2
• A: Obs. Febris H+5 bebas demam hari ke II
• P: Cek Ulang DR, IgM/IgG Dengue
• Aloclair gel
• IVFD  Phlebitis  Aff. Infus, Obs Tanpa Infus
• Balance Cairan Ketat
LAB TGL 13/03/19
14/3/19
• S: Demam -, Nyeri Pada sendi-sendi lutut + dan jari-jari
tangan , Nyeri Dada + membaik hanya ketika minum
obat, Makan minum bekurang
• O: suhu 36.7, RR 24x/mnt, Nadi 108x/mnt, VAS 3
• PF lain : Thorax Dbn, Abd Dbn
• Extremitas oedema pada sendi-sendi jari tangan +
lutut oedema -, kemerahan pada sendi -
• A: Obs Febris H+7 bebas demam hari ke 3 dd/AVI
• P: Terapi Lanjut
LAB TGL 14/03/19
15/3/19
• S: Demam -, Nyeri pada sendi tangan dan lutut +
hebat, Nyeri dada +, Intake membaik
• O: Suhu 36.5, Nadi 100x/mnt, rr 20x/mnt
• PF lain status quo
• A: Obs Febris H+8 bebas demam H+4 dd/
Autoimmune Disease
• P: Cek Lab ANA, ds-DNA, RF, MDT, Vit D25-OH,
Rontgen Jari-jari tangan dan kaki, USG Abdomen
16/3/19
• S. Demam + 2 periode, Kemerahan kulit -, Nyeri sendi pada jari-jari
tangan dan lutut +, Nyeri dada +, intake baik
• O: Suhu 39.0, Nadi 118x/mnt, RR 20x/mnt
• PF Malar Rash+,
• Thorax dbn
• Abd Hepatomegali +, Splenomegali + schuffner 2
• Ext Oedem interphalangeal manus d/s +
• Ro Manus : Oedem Jaringan lunak tanpa kelainan struktur sendi
• USG Abd Splenomegali
• A: Susp Autoimmune Disease dd/ AVI, JRA + Obs Febris H+9
• P: Ranitidin PO 3x2.5ml
HASIL RONTGEN DAN USG ABDOMEN

Rontgen Manus D/S

• Kesan: Oedem jaringan lunak +
• Tidak tampak kelainan/tanda-tanda patologis pada
struktur tulang dan sendi

USG abdomen
• Kesan: Acites pada hepatorenal dan rongga pelvis
• Lien : Mild Splenomegali
HASIL MDT 16/03/19
17/3/19
• S: Demam + 2 periode, Nyeri pada sendi-sendi jari tangan +, Lutut +,
jari-jari tangan bengkak +, Nyeri dada +, OS tidak dapat berdiri
karena nyeri, Makan minum berkurang
• O: TD 104/74 mmHg, suhu 36.7, RR 24x/mnt, Nadi 118x/mnt, VAS 3
• Thorax: C/ S1-S2 regular M- G+, P/ SN Vesikuler Rh -/-, Wh -/-
• Abd Hepatosplenomegali +
• Ext Oedem pada manus +, NT pada kedua lutut dan tumit, tanda
radang -
• Diuresis 2.3cc/kg/jam
• A: Susp Autoimmune Disease, Obs Febris H+10
• P: Omeprazole 1x20mg PO, Cek DR, Ur/Cr, Alb/Glb, SGOT/PT
LAB TANGGAL 17/03/19
18/3/19
• S: Nyeri pada kedua tangan +, Jari-jari tangan kaku tidak dpt
digerakan, Jalan + bisa sedikit-sedikit, demam +, Nyeri dada -
• O: Suhu 36.5, Nadi 100x/mnt, RR 22x/mnt
• PF thorax Gallop +
• Abd: Hepatosplenomegali +
• Ext: Oedem pada manus D/S
• A: Susp Autoimmune
• P: Ro Thorax  Cardiomegali
• Konsul Sp.A Konsultan Hematoonkologi  Susp PJR, Saran
Rujuk Kardiologi Anak, Cek ASTO
Kesan: Cardiomegali dd/pericardial efusi
19/3/19
• S: Demam + 3 periode naik turun, Nyeri pada jari-jari
tangan dan lututnya, Nyeri dada + berkurang, Sesak
Napas -, Makan minum kurang
• O: Suhu 36.8, TD: 111/70mmHg, Nadi 84x/mnt, RR
18x/mnt VAS 3
• Thorax: Gallop + murmur-
• Abd: Hepatomegali 3cm dibawah arcus Costae,
Splenomegali schuffner 3
• A: Susp. Autoimmune Disease, Rujuk
HASIL ASTO TGL 19/03/19
HASIL IMMUNOLOGI
20/3/19

DX: SLE
 DISKUSI
 Lupus eritematosus sistemik merupakan penyakit multisistem dengan manifestasi klinis
yang sangat bervariasi tergantung pada sistem organ yang terlibat, dapat berupa
kelainan hematologi, artikular dan keterlibatan mukokutan, penyakit ginjal, atau berupa
kelainan sistem saraf pusat, membuat LES dijuluki sebagai “the great imitator”.
 Penyakit lupus merupakan suatu penyakit dengan diagnosis klinis dan ditunjang oleh
pemeriksaan laboratorium.
 Karakteristik lupus yang utama antara lain bersifat episodik dengan adanya riwayat
gejala intermitten seperti artritis, pleuritis, dan dermatitis, dapat mendahului selama
beberapa bulan atau tahun, multisistem dengan tanda dan gejala yang muncul
melibatkan lebih dari satu macam organ, dan ditandai dengan adanya antibodi
antinuklear (khususnya terhadap dsDNA) dan autoantibodi lainnya.4

Wistiani. Studi Kasus: Manifestasi Klinis Beberapa Penyakit dengan Konfirmasi

Diagnostik Lupus Eritematosus Sistemik. Sari Pediatri 2011;13(2):86
  Karakteristik penyakit lupus adalah adanya produksi autoantibodi dan aktifasi
poliklonal dari limfosit B yang menyebabkan peningkatan kadar imunoglobulin,
sehingga kadar autoantibodi juga semakin bertambah.
 Lupus merupakan jenis gangguan sistem imun yang termasuk reaksi
hipersensitifitas tipe 3, dimana antibodi akan berikatan dengan antigen yang
beredar dalam sirkulasi, membentuk kompleks antigen-antibodi, dan mengendap
pada jaringan, pembuluh darah, dan menimbulkan inflamasi seperti vaskulitis,
nefritis, dan arthritis, sehingga muncul gejala klinis sesuai organ yang terkena.

1. Klein-Gitelman MS, Miller ML. Systemic lupus erythematosus. Dalam: Kliegman MR, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-18.
Philadelpia: Saunders elsevier; 2007.h.1015-9
2. Abbas AK, Lichtman AH. Hypersensitivity diseases: disorders caused by immune rseponses. Dalam: Abbas AK, Lichtman AH. Basic Immunology: Function and Disorders of the Immune System.
Edisi ke-2. Philadelphia:Saunders Elsevier.2004.h.201-4
KRITERIA DIAGNOSIS

 Seorang penderita ditegakkan sebagai SLE jika

dijumpai minimal 4 dari 11 kriteria yang ada.
 Kriteria diagnosis pada anak berdasarkan kriteria
tersebut mempunyai sensitivitas 96% dan
spesifisitas 100%.

1. Tan Et al. THE 1982 REVISED CRITERIA FOR THE CLASSIFICATION OF SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS.
Arthritis and Rheumatism, Vol. 25, No. 11 (November 1982); 1274.
2. Evalina R . Gambaran Klinis dan Kelainan Imunologis pada Anak dengan Lupus Eritematosus Sistemik
di Rumah Sakit Umum Pusat Adam Malik Medan. Sari Pediatri 2012;13(6):406-1
3. Ni Putu Sudewi, Nia Kurniati, EM Dadi Suyoko, Zakiudin Munasir, Arwin AP Akib. Karakteristik Klinis Lupus
Eritematosus Sistemik pada Anak. Sari Pediatri 2009;11(2):108-12
  Insidens LES pada anak sebesar 10-20 kasus/100.000 anak dan sangat jarang terjadi
sebelum usia 5 tahun, sedangkan pada perempuan umumnya terjadi pada usia sesudah
pubertas dan sebelum menopause.1-4
 Perbandingan jumlah pasien perempuan dan laki-laki antara 5-10:1 tampaknya hormon
estrogen yang berlebih dan aktivitas androgen yang inadekuat mengganggu respons
imun.

Ni Putu Sudewi, Nia Kurniati, EM Dadi Suyoko, Zakiudin Munasir, Arwin AP Akib. Karakteristik Klinis
Lupus Eritematosus Sistemik pada Anak. Sari Pediatri 2009;11(2):108-12.
  Pada kasus ini pasien mengalami gejala ruam malar, arthritis, Oral Ulcer, serta dari
pemeriksaan laboratorium didapati hasil, Pancitopeni, serta tes Anti dsDNA dan ANA
test yang meningkat, sehingga memenuhi 6 kriteria diagnosis lupus

Malattia C, Martini A. Pediatric-onset systemic lupus erythematosus. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2013;27:351-62
  Ruam malar (butterfly rash) terjadi pada 60% sampai 80% anak dengan lupus, biasanya
berupa ruam makulopapular eritematosa, tidak gatal dan tidak nyeri, menyebar hingga
tulang hidung, dagu, telinga, namun lipatan naso-labial tidak terkena.
 Ruam ini dicetuskan oleh paparan sinar ultraviolet terhadap kulit, menyebabkan
kerusakan sel kulit, melepaskan material nukleus seperti DNA, sehingga mengaktifkan
antibodi antiRo/SSA, dan menyebabkan apoptosis epidermal keratinosit. Hal ini terbukti
dengan ditemukannya komposisi Ig G dan Ig A pada lapisan epidermal pada biopsi kulit.

1. Levy DM, Kamphuis S. Systemic lupus erythematosus in children and adolescents. Pediatr Clin North Am. 2012;59(2):345-64
2. Bӧhm M, Luger TA. Mechanism of skin damage. Dalam: Tsokos GC, Gordon C, Smolen JS, penyunting.
Systemic Lupus Erythematosus: a Companion to Rheumatology. Edisi pertama. Philadelphia: Mosby Elsevier.2007.h.318-28
 ARTHRITIS DAN ATHRALGIA

 Artalgia dan artritis terjadi pada sebagian besar anak dengan LES, Semua sendi
besar dan kecil bisa terlibat, sendi kecil yang terlibat biasanya sendi kecil
ditangan, pergelangan tangan, siku, bahu, lutut dan pergelangan kaki.
 Inflamasi sendi dijumpai pada 90% kasus LES dengan keluhan nyeri sendi dan
kekakuan sendi pada pagi hari (morning stiffness), terutama pada pergelangan
tangan, lutut, dan jari-jari tangan. Hal ini disebabkan deposit kompleks anitgen-
antibodi pada sendi yang terlibat.
 Penyakit sendi pada SLE biasanya mengacu pada Jaccoud’s arthritis, yang ditandai
dengan kelainan sendi tanpa kelaianan erosi pada pemeriksaan radiologi.
1. Kofi A. Mensah, Alexis Mathian, Lin Ma, Lianping Xing, Christopher T. Ritchlin, and Edward M. Schwarz. Mediation of Nonerosive Arthritis in a Mouse
Model of Lupus by Interferon –Stimulated Monocyte Differentiation That Is Nonpermissive of Osteoclastogenesis. ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 62,
No. 4, April 2010, pp 1127–1137.
2. The American College of Rheumatology. Criteria for the classification of systemic lupus erythematosus: strengths, weaknesses, and opportunities for
improvement. Lupus.1999;8:586-95
  Anemi dan trombositopeni pada pasien SLE dihubungkan dengan autoantibodi
yang beredar pada sistem sirkulasi, autoantibodi tersebut bersifat destruktif
terhadap eritropoietin.
 Di samping itu anemi timbul sebagai akibat dari penyakit sistemik yang bersifat
kronis. Autoantibodi tersebut juga mengakibatkan trombositopeni akibat
akselerasi destruksi terhadap glikoprotein trombosit.
 Pada pasien ini terdapat Anemia disertai dengan splenomegali sehingga pada
awalnya masih dapat didiagnosis dengan keganasan hematologi. Oleh karena itu
pada pasien ini dilakukan konsultasi kepada bagian Hemato-Onkologi Anak.

Wistiani. Studi Kasus: Manifestasi Klinis Beberapa Penyakit dengan Konfirmasi Diagnostik Lupus Eritematosus Sistemik. Sari Pediatri
2011;13(2):86
 ANTI DS-DNA DAN ANA TEST

 ANA adalah sekelompok antibodi protein yang menyerang inti dari suatu sel.
 Peningkatan nilai ANA (anti nuclear antibody) pada pemeriksaan laboratorium
mempunyai sensitivitas 95% dan spesifisitas 50% untuk menegakkan diagnosis
LES dan merupakan tes skrining yang terbaik.
 Antibodi anti DNA merupakan subtipe dari Antibodi antinukleus (ANA). Ada dua
tipe dari antibodi antiDNA yaitu yang menyerang double-stranded DNA (anti ds-
DNA) dan yang menyerang single-stranded DNA (anti ss-DNA).
 Pemeriksaan anti-double stranded DNA mempunyai nilai diagnostik lebih dari
90% dan menunjukkan derajat aktivitas penyakit.

1. Murat BİRTANE. Diagnostic Role of Anti-Nuclear Antibodies in Rheumatic Diseases. Turk J Rheumatol 2012;27(2):79-89.
1. Murat BİRTANE. Diagnostic Role of Anti-Nuclear Antibodies in Rheumatic Diseases. Turk J Rheumatol 2012;27(2):79-89.
1. MuslikhahYuni Farkhati, Sunartini Hapsara, Cahya Dewi Satria. Antibodi
Anti DS-DNA Sebagai Faktor Prognosis Mortalitas pada Lupus
Eritematosus Sistemik. Sari Pediatri 2012;14(2):90-6.
2. Murat BİRTANE. Diagnostic Role of Anti-Nuclear Antibodies in Rheumatic
Diseases. Turk J Rheumatol 2012;27(2):79-89.
 Penatalaksanaan penyakit lupus membutuhkan pendekatan multidisipliner, idealnya
melibatkan
 Ahli reumatologi,
 Ahli nefrologi,
 Ahli kardiologi,
 Ahli dermatologi,
 Psikiater dan psikolog,
 Pengobatan farmakologi biasanya agresif dan disesuaikan tingkat keparahan penyakit.
 TERAPI

 KS : dosis tinggi Prednison 2mg/kg/hari diturunkan bertahap bila ada perbaikan

klinis (selama 4-6mgg). Dosis prednisone di turunkan menjadi 0.1-0.2 mg/kg/hari
dipertahankan selama 4-6mgg.
 Bila tidak terjadi relaps, pemberian steroid diubah manjadi selang sehari dan diberikan
pada pagi hari. Bila timbul relaps, dosis dinaikkan lagi menjadi 2 mg/kgBB/hari.
 Hidrokloroquin: Ada beberapa studi menunjukkan pemakaian obat ini secara
berkala dapat menurunkan resiko kekambuhan penyakit. Hidroklorokuin juga
memiliki efek pada lipid plasma dan dapat menurunkan resiko komplikasi
kadriovaskular. Pemakaian jangka panjang Hidroklorokuin dapat menyebabkan
retinopati, namun resiko ini dapar diminimalisasi dengan mengatur pemberian
tidak lebih dari 6 mg/kgBB/hari.

Alatas, Husein, dkk. 2004. Buku Ajar Nefrologi Anak Edisi 2. Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.
  Asam asetilsalisilat dan obat-obat AINS :Asetil salisilat dosis rendah (3-5
mg/kgBB/hari) dapat digunakan sebagai profilaksis episode trombositopeni. Anti
inflamasi non steroid (AINS) digunakan untuk gejala dan tanda pada
musculoskeletal.
 Pengobatan dengan agen imunosupresan (sitostatik) dipakai dalam kombinasi
dengan kortikosteroid. Obat yang paling sering dipakai adalah siklofosfamid dan
azatioprin.
 Indikasi pemakaian obat sitostatik adalah:
 Bila dengan kortikosteroid hasil yang didapat tidak memuaskan untuk mengontrol penyakit
 Bila timbul efek samping pada penggunaan kortikosteroid, misalnya hipertensi
 Bila NL berat yaitu NL proliferatif difus, sejak awal diberikan kombinasi kortikosteroid dan
sitostatik.

Alatas, Husein, dkk. 2004. Buku Ajar Nefrologi Anak Edisi 2. Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.
Bernard Thong, Nancy J. Olsen. Systemic lupus erythematosus diagnosis and management.
RHEUMATOLOGY.OxfordJournals.org;No.54; December 24, 2016: 1-11.
ANJURAN

 Proteksi Terhadap Matahari

 Imunisasi
 Diet dan Olahraga
 STRESS  SLE

Fredy M. Komalig, Miko Hananto, Bambang Sukana, Jerico F. Pardosi. Faktor lingkungan yang dapat meningkatkan risiko penyakit lupus eritematosus sistemik.
Jurnal Ekologi Kesehatan Vol. 7 No 2, Agustus 2008 : 747 — 757
Laki-lakii Perempuan