ATRESIA

DUCTUS HEPATICUS
 Muhammad Nur Wahid (20170320048)
Hafizuddin Slamet I (20170320084)
Friska Dwi Aprilia (20170320107)

ANGGOTA Amirah Rahmawati (20170320125)

KELOMPOK Rosa Lintang P (20170320116)
Natalia Siyanti (20170320024)
Annisa Prasetyowati (20170320138)
Savira Kusuma (20170320083)
Nuha Nafisa (20170320128)
APASI ATRESIA DUCTUS HEPATICUS ITU?
Atresia Ductus Hepatikus
Atresia ductus hepatikus atau yang dapat disebut dengan atresia bilier
merupakan penyakit yang jarang terjadi serta belum diketahui secara
pasti penyebabnya. Karakteristik dari penyakit ini adalah terjadinya
inflamasi progresif pada duktus bilier sehingga terjadi obstruksi
ekstrahepatal yang akhirnya dapat menyebabkan fibrosis dan sirosis
hepar.

Atresia Bilier adalah suatu defek kongenital yang merupakan hasil dari
tidak adanya atau obstruksi satu atau lebih saluran empedu pada
ekstrahepatik atau intrahepatik (Suriadi dan Rita Yulianni, 2006)

Atresia biliary merupakan obliterasi atau hipoplasi satu komponen

atau lebih dari duktus biliaris akibat terhentinya perkembangan janin,
menyebabkan ikterus persisten dan kerusakan hati yang bervariasi
dari statis empedu sampai sirosis biliaris, dengan splenomegali bila
berlanjut menjadi hipertensi porta. (Kamus Kedokteran Dorland, 2006)
Klasifikasi Atresia Billier
Menurut anatomis atresia billier ada 3 tipe:

• Tipe I Atresia sebagian atau totalis yang disebut duktus

hepatikus komunis, segmen proksimal paten

• Tipe IIa Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus billiaris

komunis, duktus sistikus, dan kandung empedu semuanya)

• Tipe IIb Obliterasi duktus bilierkomunis, duktus hepatikus

komunis, duktus sistikus, kandung empedu normal

• Tipe III Obliterasi pada semua system duktus billier

ekstrahepatik sampai ke hilus.

NB: Tipe I dan II merupakan jenis atresia yang dapat di operasi

(correctable) sedangkan tipe III adalah bentuk atresia yang tidak
dapat di operasi (non correctable), bila telah terjadi sirosis maka
dilakukan transpalantasi hati.
 Etiologi

Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian ahli menyatakan bahwa faktor
genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi 17, 18 dan 21; serta
terdapatnya anomali organ pada 30% kasus atresia bilier. kemungkinan yang dapat memicu, mencakup
satu atau kombinasi dari faktor-faktor predisposisi berikut (Richard, 2009):
• Infeksi virus atau bakteri
• Masalah dengan sistem kekebalan tubuh
• Komponen yang abnormal empedu
• Kesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu
• Hepatocelluler dysfunction
 Patofisiologi
Obstruksi melibatkan dua duktus hepatic yaitu duktus biliaris yang
menimbulkan ikterus dan duktus didalam lobus hati yang
meningkatkan ekskresi bilirubin. Obstruksi yang terjadi mencegah
bilirubin ke dalam usus menimbulkan tinja berwarna pucat seperti
kapur.

Obstruksi bilier menyebabkan akumulasi garam empedu di dalam

darah, sehingga menimbulkan gejala pruritus pada kulit. Karena
tidak adanya empedu dalam usus, lemak dan vitamin A, D, E, K
tidak dapat di absorbsi sehingga mengalami kekurangan vitamin
yang menyebabkan gagal tumbuh pada anak (Parakrama, 2005).
 Kesalahan dalam pengembangan hati
Inveksi Virus/Bakteri organ yang abnormal
dan empedu

Tidak adanya/kecilnya lumen pada

Inflamasi Berkepanjangan
traktus bilier ekstrahepatik

Kerusakan progresif pada ductus bilier

ekstrahepatik

Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik

Obstruksi aliran normal empedu dari hati  Gangguan penyerapan lemak dan
kantong empedu dan usus
MK: Nutrisi kurang dari kebutuhan MK: Kerusakan Integritas Kulit
vitamin larut lemak (ADEK)

Cairan asam empedu balik ke hati Itching dan akumulasi dari toksis Tersebar dlm darah dan kulit Pruiritis (gatal) pada kulit

Obstruksi total aliran getah empedu MK: Kekurangan Volume Cairan

Atresia Bilier Pembesaran hepar Detensi Abdomen Mual Muntah

Kebutuhan oksigen meningkat Peningkatan Komplain paru Menekan diafragma

Frekuensi Napas Meningkat Kurang Informasi Ansietas

MK: Pola Napas Tidak efektif

 • Ikterus timbul sejak lahir, tetapi dapat tidak terlihat sampai beberapa
minggu pertama. Urin menjadi gelap dan tinja akolik. Abdomen
secara bertahap menjadi terdistensi oleh hepar yang membesar atau
asites. Akhirnya, limpa juga membesar. Ikterus karena peninggian
bilirubin direk. Ikterus yang fisiologis sering disertai dengan
peninggian bilirubin yang konyugasi. Dan harus diingat peninggian
bilirubin yang tidak konyugasi jarang sampai 2 minggu.

Manifestasi • Kolestasis neonatal terlihat pada bayi dengan berat lahir normal dan
meningkat pascanatal. Jika tidak diatasi (dengan transplantasi hati)
Klinis kematian terjadi dalam waktu 2 tahun sejak bayi dilahirkan.

• Bayi-bayi dengan Atresia bilier biasanya lahir dengan berat badan

yang normal dan perkembangannya baik pada minggu pertama.

• Hepatomegali akan terlihat lebih awal.

• Splenomegali sering terjadi, dan biasanya berhubungan dengan

progresivitas penyakit menjadi Cirrhosis hepatis dan hipertensi
portal.
• Pasien dengan bentuk fetal /neonatal (sindrom polisplenia/asplenia)
pertengahan liver bisa teraba pada epigastrium.

• Adanya murmur jantung pertanda adanya kombinasi dengan kelainan

jantung.

• Urin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk

pemecahan dari hemoglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian disaring
oleh ginjal dan dibuang dalam urin.

• Tinja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau pewarnaan

bilirubin yang masuk ke dalam usus untuk mewarnai feses. Juga, perut
dapat menjadi bengkak akibat pembesaran hati.

• Penurunan berat badan, berkembang ketika tingkat ikterus meningkat

• Degenerasi secara gradual pada liver menyebabkan jaundice, ikterus,

dan hepatomegali, Saluran intestine tidak bisa menyerap lemak dan
lemak yang larut dalam air sehingga menyebabkan kondisi malnutrisi,
defisiensi lemak larut dalam air serta gagal tumbuh.
Pemeriksaan Penunjang Penatalaksanaan

• Pemeriksaan darah lengkap dan fungsi hati • Terapi medika mentosa

• Pemeriksaan urine • Terapi nutrisi yang bertujuan untu memungkinkan
anak untuk bertumbuh dan berkembang eoptimal
• Pemeriksaan feces
mungkin
• Biopsi hati
• Terapi Bedah
• USG abdomen
• Sintigrafi radio kolop hepatobilier
 Komplikasi

1 2 3 4 5 6

Obstruksi pada Progresif serosis Karena tidak ada Hipertensi portal Pendarahan yang Asites merupakan
saluran empedu hepatis Degerasi empedu dalam mengancam akumulasi cairan
secara gradual usus, lemak dan nyawa dari dalam kapasitas
pada hati vitamin larut lemak pembesaran vena abdomen yang
menyebabkan tidak dapat yang lemah di disebabkan
joundice, ikterik diabsorbsi, esofaguc dan penurunan
dan kekurangan perut, dapat produksi albumin
hepatomegaly. vitamin larut lemak menyebabkan dalam protein
dan gagal tumbuh. Varises plasma.
Esophagus.
Diagnosa Keperawatan
Kekurangan volume cairan
b.d tingginya nausea dan
vomitting pada pasien d.d
tingginya frekuensi mual dan
muntah pasien
NOC
Keseimbangan Cairan
Setelah dilakukan tindakan
keperawatan selama 2x24 jam.
Bayi dapat mempertahankan
keseimbangan cairan dan
elektrolit dengan kriteria hasil:
• CRT < 3 detik,
• turgor kulit baik
• Produksi urine 1-
2ml/kgBB/jam
NIC
Manajemen elektrolit/cairan
1. Kaji tanda-tanda vital, nadi
perifer, pengisian kapiler,
turgor kulit.
2. Pantau intake dan output
cairan (urin, feses, muntah)
3. Awasi nilai laboraturiu,
contoh Hb/Ht, Na,
albumin.
4. Kolaborasi : Berikan cairan
IV (biasanya glukosa).
Rasional
1. Untuk mengetahui adanya
tanda-tanda dehidrasi.
2. memberikan informasi
tentang kebutuhan
penggantian cairan / efek
terapi.
3. mengidentifikasikan retensi
natrium/ kadar protein yang
dapat menimbulkan
pembentukan edema.
4. memberikan terapi cairan
dan penggantian elektrolit.
Ketidakefektifan pola nafas b.d
distensi abdomen
Status Pernapasan 1.Untuk mengetahui adanya
Monitor Pernafasan
Setelah dilakukan tindakan gangguan pernafasan pada
1. Kaji kecepatan, irama,
keperawatan selam 2x24 pasien
kedalaman, dan kesulitan
jam,bayi menunjukkan pola 2. Menghindari penekanan
bernafas.
nafas yang efektif pada jalan nafas untuk
2. Catat pergerakan dada,
Kriteria Hasil : meminimalkan penyempitan
catat ketidaksimetrisan,
• Frekuensi pernapasan bayi jalan nafas
penggunaan otot-otot
normal 3. Untuk membantu memenuhi
bantu pernafasan.
• Tidak ada penggunaan otot kebutuhan Oksigenasi
3. Waspadakan klien agar
bantu nafas leher tidak
tertekuk/posisikan semi
ekstensi atau eksensi pada
saat beristirahat
4. Pasang sensor
pemantauan oksigen non-
invasif
Kolaborasi:
1. Beri O2tambahan bila perlu
Ketidakseimbangan nutrisi
kurang dari kebutuhan tubuh
b.d Anoreksia, mual muntah
Status Nutrisi Bayi
Setelah dilakukan tindakan
keperawatan selama 2 × 24
jam diharapkan nutrisi dapat
terpenuhi
Dengan kriteria hasil :
• Bayi akan menunjukkan
peningkatan berat badan
progresif mencapai tujuan
dengan nilai laboratorium
normal
• Nafsu makan normal
Manajemen Gangguan Makan • Mengawasi keefektifan
1. Monitor tanda-tanda fisiologis rencana diet
(tanda-tanda vital, elektrolit), juka • Untuk menurunkan
diperlukan
rangsang mual/muntah
2. Bantu klien (dan oramg-orang
• Memberi informasi tentang
terdekat klien dengan tepat) untuk
mengkaji dan memecahkan keefektifan terapi.
masalah personap yang
berkontribusi terhadap terjadinya
gangguan makan
3. Ajarkan dan dukung konsep
nutrisi yang baik dengan klien (dan
orang-orang terdekat klien dengan
tepat)
4. Timbang berat badan klien
secara rutin
5. Kolaborasi dengan tim
kesehatan lain untuk
mengembangkan rencana
perawatan dengan melibatkan klien
dan orang-orang terdekatnya
dengan tepat
Kerusakan integritas kulit b.d
Akumulasi garam empedu
dalam jaringan dtandai dengan
adanya pruritus
Integritas Jaringan: Kulit &
Membran Mukosa
Setelah dilakukan tindakan
keperawatan selama 2 × 24
jam diharapkan integritas kulit
baik dengan kriteria hasil :
• Tidak ada pruritus/lecet
• Jaringan/ kulit utuh bebas
eskortasi
Perawatan Luka Tekan
1. Monitor warna, suhu , udem,
kelembaban, dan kondisi area
sekitar luka
2. Jaga agar luka tetap lembab
untuk membantu proses
penyembuhan
3. Gunakan alat-alat oada
tempat tidur untuk melindungi
pasien
4. Bersihkan luka dengan
cairan yang tidak berbahaya
5.catat karakteristik luka setiap
hari
6. Ubah posisi setiap 1-2 jam
sekali untuk mencegah
penekanan
• Mencegah kulit kering
berlebihan, memberikan
penghilang rasa gatal,
sekaligus menghindari
infeksi
• Antihistamin dapat
mengurangi gatal
• Perawatan kulit yang tidak
terencana dan konsisten
dapat mengakibatkan
terjadinya gangguan
integritas kulit dan
berdampak timbulnya luka
tekan. Maka dengan
merubah posisi setiap dua
1-2 jam sekali dapat
menghindari luka tekan
pada pasien dengan
gangguan integritas kulit
ASK ME NO
QUESTION

1. Hiya

2. Hiya

3. Hiya

4. Hiya

5. Hiyaudah