ANOMALIAS DO CORAÇÃO E

DOS GRANDES VASOS

UFMG
Departamento de Morfologia do ICB
Embriologia
Junho/2009
TIPOS DE ANOMALIA NO
CORAÇÃO
• Defeitos do septo atrial
• Defeitos do septo ventricular
• Tronco arterial persistente
• Defeito no septo aorticopulmonar
• Transposição das grandes artérias
• Divisão desigual do tronco arterial
• Tetralogia de Fallot
DEFEITOS DO SEPTO ATRIAL (DSA)
O forme oval patente resulta de uma adesão incompleta entre o
septum primum e o septum secundum

FORAME OVAL PATENTE

pequeno e isoladocom outros defeitos

(estenose e atresia
pulmonar)

não tem
significado
desvio do sangue do
hemodinâmico
forame oval para o átrio
esquerdo

cianose
MECANISMO DE OCLUSÃO
DO FORAME OVAL
DSAs dos foramens primum e secundum

• bem tolerados durante a infância

• após os 30 anos: aparecimento de hipertensão pulmonar

absorção anormal e excessiva do septum primum

desenvolvimento defeituoso do septum secundum

forame oval patente

Defeitos no coxim endocárdio com DSA no foramen primum

• não fusão do septum primum com o coxim endocárdio: defeito do foramen

primum;
• não fusão dos coxins: defeito do septo atrioventricular.
→ esse tipo de DSA ocorre em cerca de 20% dos indivíduos com Síndrome de
Down;
→ o fechamento é cirúrgico de coração aberto.
DEFEITOS DO SEPTO
VENTRICULAR
• ocorrem em qualquer parte do septo interventricular,
predominando em sua parte membranosa;
• durante o 1º ano de vida, em cerca de 30 a 50% dos casos,
ocorre o fechamento espontâneo do septo;
• há o desvio maciço de sangue da esquerda para a direita
falha no desenvolvimento da parte membranácea
falha na fusão com o septo aorticopulmonar
falha na fusão com a parte muscular

fechamento incompleto do forame IV

hipertensão pulmonar com dispnéia e insuficiência cardíaca

TRONCO ARTERIAL
PERSISTENTE
DSV
+
deficiência das cristas do tronco
e do septo aorticopulmonar

tronco arterial único supre as

circulações sistêmica, pulmonar
e coronariana

1)vaso único que origina a aorta ascendente e o tronco pulmonar;

2)as artérias pulmonares direita e esquerda surgem bem juntas da
parede dorsal do TA;
DEFEITO DO SEPTO
AORTICOPULMONAR

• há uma abertura (janela aórtica)

entre a aorta e o tronco pulmonar
próximo à válvula aórtica;
• é conseqüência de um defeito
localizado na formação do septo
aorticopulmonar;
• → a presença das válvulas pulmonar
e aórtica e de um septo IV intacto
distingue essa anomalia do defeito do TA.
TRANSPOSIÇÃO DAS
GRANDES ARTÉRIAS
• causa mais comum de doença cianótica do coração em
recém-nascidos;
• aparece associada a outras anomalias;
• aorta à direita e anterior ao tronco pulmonar;
• intercâmbio da circulação pulmonar e sistêmica;
• Hipóteses (?): crescimento conal e crista neural.
 Em casos mais
graves, se não
realiza a cirurgia, a
criança pode
morrer.
DIVISÃO DESIGUAL DO
TRONCO ARTERIAL
*O septo aorticopulonar e o septo interventricular não se alinham;
*Vasos de tamanho diferente;
*Acavalamento do maior vaso sobre o DSV.
TETRALOGIA DE FALLOT
• É a causa mais comum de cianose em crianças com doença.
cardíaca congênita com fluxo pulmonar diminuído;
• Cianose é sintoma comum, mas não é frequente ao
nascimento;
1- Estenose pulmonar
2-Defeito do septo ventricular
3-Dextroposição da aorta (aorta acavalada)
4-Hipertrofia do ventrículo direito

• Tronco pulmonar pequeno e sem luz devido a uma divisão

desigual excessiva do tronco arterial
• Quando associação de DSV com atresia pulmonar
forma extrema da tetralogia de Fallot;
* Circulação pulmonar depende de ducto arterial patente
Tratamentos:
1-Para crises hipercianóticas: use de bicarbonato de sódio,
morfina, beta bloqueadores, aminas e propanolol (todos em
doses proporcionais a idade, peso corpóreo do indivíduo
2- Cirúrgico:
a) Paleativo: realizado em crianças com menos de 6 meses,
visando aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar, em casos
com anatomia desfavorável do coração ou más condições
clínicas;
b) Corretivo: realizada em crianças entre 3 a 12 meses,
assintomáticas, visando evitar a hipertrofia do VD e
consequente fibrose miocárdia;
TIPOS DE ANOMALIA NO
CORAÇÃO

• Arco aórtico à direita

• Artéria subclávia direita anômala
• Ducto arterial patente
O arco aórtico à direita : é assintomático, a menos que ocorra o
desenvolvimento de um aneurisma (que pode ocasionar compressão
de estruturas mediastinais e/ou romper espontaneamente). Isto, em
geral, ocorre ao nível da origem da artéria subclávia esquerda.
Os três tipos principais de arco aórtico à direita: tipo I, com os ramos das
grandes artérias formando imagem em espelho; tipo II, com uma artéria
subclávia aberrante; e tipo III, com artéria subclávia isolada (quando a artéria
subclávia está conectada com a artéria pulmonar através do ductus arteriosus.
Fig. 1: Arco aórtico direito com artéria subclávia esquerda aberrante que se
origina no divertículo de Kommerell. (vista post.)
Fig. 2: Divertículo de Kommerell.
Artéria subclávia direita anômala: Origina-se como último
ramo do arco aórtico, junto à artéria subclávia esquerda, cursa
em direção ao braço direito, na maioria das vezes com
localização retroesofágica
Ducto Arterial Patente: É hoje a anomalia mais comum no
período neonatal. O atraso no fechamento do canal é
inversamente proporcional à idade gestacional.
TIPOS DE ANOMALIA NO
CORAÇÃO

• Estenose e atresia aórtica

• Síndrome do coração esquerdo
hipolásico
• Coarctação da aorta
Estenose valvar aórtica

• Fusão das válvulas aórticas estreitamento e

dificuldade de passagem do sangue

• Ocorre em 4/10.000 nascidos

Exames

Auscutação, Ultra-som Doppler, Raio-x

Tratamento

Sintomas leves: Acompanhamento médico

Sintomas severos: Cirurgia, podendo
permanecer arritmias
Atresia valvar aórtica

• A fusão das válvulas aórticas é completa

• A aorta, o ventrículo e átrio esquerdos mostram um

desenvolvimento muito insuficiente

• É acompanhado de um ducto arterioso

aberto que leva sangue para a aorta

Tratamento

Cirúrgico
Coração esquerdo hipoplásico

• Subdesenvolvimento do lado esquerdo do coração

• Impossibilitando a manutenção da circulação normal
• Lado direito mantém as circulações pulmonar e sistêmica
• Em pouco tempo acarretará insuficiência cardíaca

Sintomas: Letargia, falta de ar, pele azulada ou pálida

Expectativas

Geralmente é fatal, a menos que se realize um transplante.

Coarctação da aorta
• Estreitamento da luz aórtica abaixo da origem da a. Subclávia Esq.
• Acomete 1/10.000 nascidos

Tipos
Pré-ductal: Estreitamento acima da entrada do ducto arterioso
Pós-ductal: Estreitamento abaixo da entrada do ducto arterioso

Exames: Pulso, auscultação, RM,TC, Ultra-som

Tratamento:
Angioplastia com balão
Anastomose das pastes da aorta
Enxerto de Decron