Presentasi Kasus

ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME IN PREGNANCY

Hanifia Ulfa Fawzia

G4A013071

Pembimbing:
dr. Wahyu Djatmiko, Sp.PD
Identitas Pasien
 Nama : Ny. IC
 Umur : 32 tahun
 Jenis kelamin : Perempuan
 Alamat : Mersi, RT 04 RW 05
Purwokerto Selatan
 Status : Menikah
 Pekerjaan : Wiraswasta
 No.CM : 01085052
Anamnesis
 Riwayat penyakit sekarang
 Pasien dirawat di RS Margono masuk dari poli Obstetri
Ginekologi pada tanggal 15 Agustus 2017 hamil 34 minggu dengan
antiphospholipid syndrome direncanakan untuk dilakukan SCTP
pada tanggal 16 Agustus 2017. Selama hamil yang ke-3 ini, Ny. IC
rutin injeksi lovenox 0.4 ml 3 x / minggu untuk antiphospholipid
syndrome nya. Ny IC juga selalu Kontrol tiap bulan dan dicek INR
dan D-Dimer, saat minggu ke-30, INR nya bertambah rendah dan
D-Dimer nya tambah tinggi sehingga dosis lovenox ditingkatkan
hingga 0.6 ml 3x /minggu. Ny IC tidak mengalami gejala-gejala di
luar gejala hormonal pada kehamilan. Selama kehamilan, apabila
Ny IC makan sayuran hijau maka badan terasa lemas dan di ujung
jari dan tangan tampak kebiruan.
Riwayat Penyakit Dahulu

 Pasien pernah didignosis kanker (limfoma hodgkins) di tulang

belakangT3-T5 pada tahun 2009. Ny IC menjalani operasi
pengangkatan limfoma di tulang belakang, dilanjutkan dengan
radioterapi dan kemoterapi pada tahun 2009-2010. Ny IC rutin
kontrol ke spesialis penyakit dalam konsultan hematologi onkologi
di Jakarta dan diberitahu bahwa mengalami kondisi kekentalan
darah. Kondisi kekentalan darah tersebut diketahui dari hasil lab
INR yang rendah dan D dimer yang tinggi. Ny. IC mengalami
keguguran pada tahun 2012 ketika usia kandungannya berusia 10
minggu dan akhirnya menjalani kuretase. Pada tahun 2013 Ny. IC
mengalami keguguran lagi saat usia kehamilannya 7 minggu dan
hanya mengonsumsi obat-obatan saja.
Riwayat Penyakit Dahulu

 Riwayat Pengobatan : Diakui

 Riwayat Penyakit autoimun : Diakui
 Riwayat Asma : Diakui
 Riwayat Operasi : Diakui
 Riwayat Limpoma : Diakui
 Riwayat Kemoterapi : Diakui
 Riwayat Radioterapi : Diakui
 Riwayat keguguran : Diakui, 2 kali
Riwayat Penyakit Dahulu

 Riwayat hipertensi : Disangkal

 Riwayat DM : Disangkal
 Riwayat penyakit jantung : Disangkal
 Riwayat Penyakit Ginjal : Disangkal
 Riwayat Penyakit Paru : Disangkal
 Riwayat alergi : Disangkal
 Riwayat stroke : Disangkal
 Riwayat penyakit lupus : Disangkal
Riwayat Penyakit Keluarga
 Riwayat keluhan yang sama : Disangkal
 Riwayat hipertensi : Diakui
 Riwayat DM : Disangkal
 Riwayat penyakit jantung : Diakui
 Riwayat asam urat : Disangkal
 Riwayat alergi : Disangkal
 Riwayat Penyakit Paru : Disangkal
 Riwayat Penyakit autoimun : Disangkal
 Riwayat penyakit ginjal : Diakui
Pemeriksaan Fisik
 Keadaan umum : Sedang
 Kesadaran : Compos Mentis
 Vital sign
 Tekanan Darah : 120/80 mmHg
 Nadi : 86 x/menit
 Respiration Rate : 20 x/menit
 Suhu : 36,8 0C
Pemeriksaan kepala
 Bentuk kepala : Mesocephal, simetris, venektasi temporalis (-)
 Mata :Simetris, konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik
(- /-), RC (+/+)
 Telinga : Discharge (-), deformitas (-)
 Hidung : Discharge (-), deformitas (-) dan napas cuping
hidung (-)
 Mulut : Bibir sianosis (-), lidah sianosis (-)

Pemeriksaan leher
 Deviasi trakea (-), pembesaran kelenjar tiroid (-)
 Palpasi : JVP 5 + 2 cm H2O
Paru
 Inspeksi : Dinding dada tampak simetris, tidak tampak
ketertinggalan gerak antara hemithoraks kanan dan
kiri, kelainan bentuk dada (-)
 Palpasi : Vokal fremitus lobus superior kanan = kiri
Vokal fremitus lobus inferior kanan = kiri
 Perkusi : Perkusi orientasi selurus lapang paru sonor
Batas paru-hepar SIC V LMCD
 Auskultasi : Suara dasar vesikuler +/+
Ronki basah halus -/-
Ronki basah kasar -/-
Wheezing -/-
Jantung
 Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak
 Palpasi : Ictus cordis teraba pada SIC V, 2 jari medial
LMCS dan kuat angkat (-)
 Perkusi : Batas atas kanan : SIC II LPSD
Batas atas kiri : SIC II LPSS
Batas bawah kanan : SIC IV LPSD
Batas bawah kiri : SIC V 2 jari medial LMCS
 Auskultasi : S1>S2 reguler; Gallop (-), Murmur (-)
Pemeriksaan abdomen
 Inspeksi : Cembung gravid, TFU 30 cm, HIS -
 Auskultasi : DJJ 140 x / menit
 Perkusi : TDL
 Palpasi : L1 bokong, L2 punggung kanan, L3 kepala, L4
divergen
 Hepar : Hepar tidak teraba pembesaran
 Lien : lien tidak teraba pembesaran.
Pemeriksaan Ekstremitas superior Ekstremitas inferior

Dextra Sinistra Dextra Sinistra

Edema - - - -
Sianosis - - - -
Akral hangat + + + +
Reflek fisiologis + + + +
Reflek patologis - - - -
Kekuatan Motorik 5 5 5 5
Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium tanggal 06 Juni 2017
 D-Dimer : 711
Laboratorium tanggal 04 Juli 2017
 D dimer : 653
Laboratorium tanggal 17 Juli 2017
 INR : 0.85 L
 PT : 8.8 L
 APTT : 29.5
Laboratorium tanggal 14 Agustus 2017
 INR : 0.84 L
 PT : 8.7 L
 APTT ; 26.4 L
Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium tanggal 15 Agustus 2017
 Hemoglobin : 9.3 g/dl L
 Leukosit : 12790 /ul H
 Hematokrit : 32 % L
 Eritrosit : 4.3 x 106/ul
 Trombosit : 329.000/ul
 PT : 9.5 Detik
 APTT : 26.6 detik L
Laboratorium tanggal 16 Agustus 2017
 PT : 9.9
 APTT : 25.4 L
Rontgent Thorax
Kesan:
- Cor tak membesar
- Gambaran Bronchopneumonia
ASSESSMENT
 G3P0A2
 usia 32 tahun
 hamil 34 minggu
 janin hidup intra uterin
 presentasi kepala
 punggung kanan
 belum inpartu
 dengan Antiphospholipid Syndrome
Terapi
 Farmakologi :
 Inj Lovenox 0.6 ml 3x / minggu
 PO Eazycal 1x1
 PO Folamil Genio 1x1
 Nospirinal 80 mg 1x1
 Vit D 1000 IU 2x1
 Non Farmakologi :
• Menghindari makanan makanan yang memicu kebiruan pada tangan
dan kaki
• Menghindari makanan yang dibakar dan digoreng
• Menghindari makanan berpengawet
• Menghindari membawa beban berat
• Menghindari terlalu kecapaian
PROGNOSIS
 Ad vitam : dubia ad bonam
 Ad sanationam : dubia ad malam
 Ad functionam : dubia ad malam
Tinjauan Pustaka
DEFINISI
 Antiphospholipid sindrom merupakan suatu kumpulan penyakit yang
dikarakteristikkan dengan hemositopeni dan bermanifestasi oklusi di
pembuluh darah, keguguran berulang, yang berhubungan dengan
autoantibodi yang menyerang phospholipid (aPLs), anticardiolipin (aCL),
β2-glycoprotein-I (β2GPI) (Blank et al., 2002).
KLASIFIKASI

Primer
APS
Sekunder
EPIDEMIOLOGI
 Kejadian APS dalam kehamilan rata-rata 2 % dari seluruh
kehamilan tanpa komplikasi dengan kisaran 0-11%
(Lockwood & Schur, 2012).
MANIFESTASI KLINIS
 Tromboemboli pembuluh darah vena
 Trombositopenia
 Keguguran
 Stroke atau transient ischaemic attack (TIA)
 Migraine
 Livedo reticularis
 KRITERIA DIAGNOSIS
Trombosis vascular lupus anticoagulant plasma darah
Satu atau lebih kematian yang tidak dapat Antibodi β2-glikoprotein I IgG atau IgM isotope
dijelaskan pada fetus yang secara morfologis dengan titer >99 persentil
normal dan sehat pada kehamilan minggu k-10
atau lebih.

Satu atau lebih kelahiran permatur dari bayi IgG dan / atau IgM antibody antikardiolipin
yang sehat dan normal secara morfologis dengan titer moderat atau tinggi >40 unit GPL
sebelum berusia 34 minggu karena eklamsia atau MPL atau >99 persentil.
atau preeclampsia berat.

Tiga atau lebih aborsi spontan yang tidak dapat aktivitas lupus antikoagulan (LAC).
dijelaskan penyebabnya pada kehamilan yang antibody antifosfolipid
berusia sebelum 10 minggu.
PATOGENESIS
PENATALAKSANAAN
Aspirin dosis rendah (500-100 mg)
Heparin / kombinasi heparin dengan aspirin
LMWH (Low MolekulWeight Heparin)

Ibu hamil terdiagnosis aPL dengan riwayat abortus atau abortus

berulang > 10 minggu dianjurkan kombinasi terapi aspirin
dosis rendah dengan profilaksis heparin ber BM rendah
(LMWH).
Penggunaan Terapi selama kehamilan Terapi pasca

antikoagulan kronis salin

sebelum kehamilan

Tidak P, ID atau AD LMWH atau UFH Ya

Ya AD LMWH atau UFH, atau 75% dari Ya

AD LMWH, atau ID LMWH

P: profilaksis
ID: dosis intermediate
AD LMWH : dosis terapi
penuh sekali atau dua kali
disesuaikan dengan berat badan
UFH : heparin tidak terfraksi
ID LMWH : misalkan
deltaperin 5000 U subkutan atau
enoxaparin 40 mg SC per 12
jam
 PENATALAKSANAAN
Status fungsional pasien Kelas Terapi Obat
(NYHA)
Asimptomatik I ACE Inhibitor, jika dikontraindikasikan atau toleransi
rendah digunakan ARB, digoksin atau hidralizin +
isosorbit dinitrat
II Ditambah dengan diuretik (umumnya loop diuretic), jika
cocok diberikan Carvedilol atau Bisoprolol
Simptomatik III/IV Jika cocok. Diberikan Plan:
 Carvedilol atau Bisoprolol
 Spironolakton
 Digoxin
 Metolazone
 Hidralazine + Isosorbit dinitrat

(Crawford, 2003)
PROGNOSIS
 ibu APS dengan riwayat dua kali keguguran, mendapat
mempunyai 70-80% anak hidup apabila diberikan pengobatan
dan pengelolaan yang baik.
PEMBAHASAN
 Ny IC medapatkan obat injeksi lovenox. Injeksi lovenox merupakan enoxaparin,
salah satu jenis obat low molecule weight heparin. LMWH pada dasarnya
berukuran sepertiga dari heparin. LMWH mempunyai efek samping yang lebih
sedikit dan dapat menghasilkan efek antikoagulan yang lebih terprediksi.
 Sesuai yang disampaikan oleh Iraztorza et al., 2007 bahwa wanita dengan APS
dengan riwayat thrombosis sebelumnya harus mendapatkan terapi antitrombotic
selama kehamilan dan periode post partum. Antitrombosis sendiri ada dua kelas,
yaitu antikoagulan dan antiplatelet. Antikoagulan bekerja dengan memperlambat
pembekuan darah, mengurangi pembentukan benang-benang fibrin sehingga
dapat menecegah pembentukan dan pertumbuhan bekuan darah. Antiplatelet
bekerja dengan mencegah berkumpulnya platelet sehingga dapat mencegah
bekuan darah untuk tumbuh dan berkembang. Terapi kombinasi dengan aspirin
dosis rendah dan dosis penuh antitrombotik LMWH (Low Medium Weight
Heparin) harus diberikan pada pasien hamil dengan APS. Terapi LMWH post
partum juga dianjurkan pada semua wanita dengan APS obstetric dan
direkomendasikan pada wanita dengan aPL yang tidak menimbulkan gejala,
khususnya bagi yang penderita SLE.
 Selain penggunaan antitrombotik, pada wanit hamil dengan
APS riwayat keguguran berulang diberikan juga Kalsium tab
500 mg/hari peroral, prenatal vitamin, Iron 1 tablet / hari
per oral, asam folat 1 mg/hari per oral.
 Semua wanita hamil dengan APS harus kontrol saat periode
post-partum. Periode post partum merupakan periode
dengan risiko tinggi untuk thrombosis berulang. Bagi pasien
dengan terapi antikoagulan oral sebelum kehamilan harus
kembali pada terapi warfarin dalam waktu dekat setelah
melahirkan (Bick et al, 2008).
 KESIMPULAN
 Diagnosis Ny IC adalah G3P0A2 usia 32 tahun hamil 34 minggu janin hidup intra
uterin presentasi kepala, punggung kanan, belum inpartu dengan Antiphospholipid
Syndrome.
 Antiphospholipid sindrom merupakan suatu kumpulan penyakit yang
dikarakteristikkan dengan hemositopeni dan bermanifestasi oklusi di pembuluh
darah, keguguran berulang, yang berhubungan dengan autoantibodi yang
menyerang phospholipid (aPLs), anticardiolipin (aCL), β2-glycoprotein-I (β2GPI)
(Blank et al., 2002).
 Pengobatan yang sudah diberikan adalah tepat yaitu Inj Lovenox 0.6 ml 3x /
minggu, PO Eazycal 1x1, PO Folamil Genio 1x1 , Nospirinal 80 mg 1x1, Vit D
1000 IU 2x1
 Prevalensi APS dalam kehamilan di Indonesia belum diketahui dengan pasti sampai
saat ini kriteria penegakkan diagnosis belum seragam, masih sering semua jenis
keguguran berulang dianggap APS bahkan diperiksa untuk TORCH. Diperlukan
pemeriksaan laboratorium yang memadahi untuk tegaknya diagnosis APS dan
sebagai konsekwensi diagnosis, terapi yang diberikan harus benar.