Case Report Session

CRS
Preseptor :
Hertika ,dr., spPD
Identitas Pasien
• Nama : Nn. D
• Usia : 16 tahun
• Alamat : jl. Renggong
• Agama : Islam
• Status : belum menikah
• Pendidikan : SMA
• Tanggal masuk : 17 Februari 2013
• Tanggal pemeriksaan : 21 Februari 2013
Anamnesa
• Keluhan utama :
• Nyeri pinggang sebelah kiri
Anamnesa Khusus
Os mengeluh nyeri pinggang sebelah kiri yag
menjelar ke perut bagian depan sejak 1 hari SMRS.
Nyeri yang dirasaka bertahap dan hilang timbuln
semakin nyeri. Keluhan ini baru pertama kali
dirasakan oleh pasien. Keluhan timbul saat sedang
istirahat. Menjelang pagi keluhan membaik dan
ringan. Ketika menjelang tidur keluhan jadi berat.
Anamnesa khusus
os juga mengeluhkan nyeri pada ekstremitas,
bengkak kaki dan tangan sejak 1 bulan SMRS. Mata
bengkak, BAK nyeri sejak 1 bulan SMRS. Os
mengeluhkan BAK berdarah berupa bekuan darah
kotor dan banyak sejak 1 hari SMRS ( kemarin). Os
mengeluhkan mengalami panas badan sejak 1 hari
SMRS. BAB tidak ada keluhan. Os mengatakan tidak
ada keluhan keputihan, bau (-). Gatal (-), berwarna(-).
Os tidak mengeluhkan mual dan muntah selama
keluhan berlangsung.
Anamnesa khusus
os mengatakan sering menahan BAK lama. Os mengatakan
juga jarang minum dalam kesehariannya. Os menyangkal suka
meminum oabta-obatan terutama antibiotik.
 KESAN UMUM
A. Keadaan umum
 Kesan sakit : Sakit sedang
 Gizi : Baik
 Kesadaran : Compos mentis
B. Keadaan sirkulasi
 Tekanan darah : 100/80 mmHg
 Nadi : 88 x/mnt, regular, equal, isi cukup
 Suhu : 36.3 0C
C. Keadaan pernafasan
 Frekuensi : 22 x/mnt
 Abdominothoracal, foetor (-)
 KEPALA
1. Tengkorak : tidak ada kelainan
2. Muka : tidak ada kelainan, mallar rash (+)
3. Rambut : mudah rontok (+)
4. Mata
 Letak : simetris
 Palpebrae : edema (+)
 Kornea : jernih
 Pupil : bulat, isokor
 Sklera : tidak ikterik
 Konjungtiva : tidak anemis
 Konjungtiva bulbi : edema +/+
 Pergerakan : +/+
 Reaksi cahaya : +/+
 Refleks kornea : +/+
 Reaksi konvergen : normal
 KEPALA
4. Telinga: tidak ada kelainan
5. Hidung
 Tidak ada deformitas
 Pernafasan cuping hidung: (-)
 Krusta darah (+) di sekitar orifisium
6. Bibir
 Sianosis : (-)
 Kering : (+)
 Krusta darah (+)
7. Gigi dan gusi: perdarahan (+)
 KEPALA
8. Lidah
Pergerakan : normal
Permukaan : hiperemis
Tremor : (-)
9. Rongga mulut: mukosa kering
10. Rongga leher
Pharing : normal
Tonsil : normal, tidak ada pembesaran
11. Kelenjar parotis: tidak ada pembesaran
 LEHER dan KETIAK
B. LEHER
Inspeksi
 Kelenjar tiroid : tidak ada pembesaran
 Pembesaran vena : (+), JVP meningkat (5+2cmH2O)
 Kelenjar getah bening : tidak ada pembesaran
Palpasi
 Kelenjar tiroid : tidak ada pembesaran
 Kelenjar getah bening : tidak ada pembesaran

C. KETIAK
Tidak ada kelainan
 THORAX
Thorax Depan
Inspeksi
 Bentuk umum : tidak ada kelainan
 Sudut epigastrium : tidak ada kelainan
 Sela Iga : normal
 Pergerakan : simetris
 Skeletal : normal
 Kulit : kering
 Iktus cordis : tidak tampak
 Tumor : (-)
 pembesaran vena : (-)
THORAX
Palpasi:
 Kulit : hangat, kering
 Vokal fremitus : normal, kanan=kiri
 Ictus cordis
Lokalisasi : tidak teraba
 THORAX
Thorax depan
Perkusi
 Paru-paru
Kanan : sonor
Kiri : sonor
Batas paru hati : ICS 5, peranjakan 1 cm
 COR
Batas atas : ICS III LPS
Batas kiri : ICS V LMCS
Batas kanan : ICS V LSD
 THORAX
Auskultasi
• Paru-paru
• Suara pernafasan: VBS, kanan=kiri
• Vokal resonans : normal, kanan=kiri
• Suara tambahan : ronchi -/-, wheezing -/-
• COR
• Bunyi jantung : S1, S2 normal, regular
• Murmur : (-)
 THORAX
Thorax Belakang
Inspeksi
 Bentuk : simetris
 Pergerakan : simetris

Palpasi
 Vokal fremitus : normal, kanan=kiri
 Perkusi : sonor, kanan=kiri

Auskultasi
Paru-paru
 Suara Pernafasan : VBS, kanan=kiri
 Vokal resonans : normal, kanan=kiri
 Suara tambahan : ronchi -/-, wheezing -/-
 ABDOMEN
Inspeksi
 Bentuk : datar
 Kulit : kering.
Palpasi
 Dinding perut : tidak ada masa
 Nyeri tekan : -
 Hepar
Pembesaran : tidak ada pembesaran
Tepi : tidak teraba
Permukaan : tidak teraba
Konsistensi : tidak teraba
Nyeri tekan : -
 ABDOMEN
Palpasi
 Lien
Pembesaran : tidak ada pembesaran
Incissura :-
Permukaan : -
Nyeri tekan : -
Ruang traube : kosong
 Ginjal
Pembesaran : tidak ada pembesaran
Nyeri tekan : (-)
Lain-lain : ballotement ginjal (-)
 ABDOMEN
Perkusi
 Asites : (-)
 Pekak samping : (-)
 Pekak pindah : (-)
 Nyeri ketok CVA : tidak nyeri -/-
Auskultasi
 Bising usus : normal, 9 x/menit
 Bruit : (-)
TANGAN
Inspeksi
 Bentuk : bagian kiri bengkak, kanan normal
 Palmar erythem: (-)
 Kulit : kering
 Clubbing finger : (-)
 Pergerakan : 5/5
5/5
 Udema : (+)
 Kuku (ujung jari) : pucat

Palpasi
 Kulit : kering
 Lain-lain : capillary refill < 2 detik
 KAKI
Inspeksi
 Bentuk : normal
 Kemerahan : +
 Palmar erythem: (-)
 Kulit : kering
 Clubbing finger : (-)
 Pergerakan : 5/5
5/5
 Udema : (+)
 Kuku (ujung jari) : pucat
 Ujung jari : terdapat fenomena vaskulitis

Palpasi
 Kulit : kering
 Lain-lain : capillary refill < 2 detik
Diagnosa Banding
• Sindroma nefrotik e.c systemic lupus eritromatosus
• Sindroma nefrotik e.c iatrogenik
• Sindroma nefrotik e.c infeksi sistemik
Usulan Pemeriksaan
• Darah rutin
• Urin rutin
• ANA test
• Anti ds-DNA
Follow up
• 21 feb 2013 :
• TD : 110/70 mmHg
• N : 90 x/mnt
• R : 22 x/ mnt
• Suhu : 37,5 c
LUPUS
 DEFINITION OF LUPUS
Autoimmun
e

Connecctive
CHRONIC
Tissue

Inflamasi
jaringan
tubuh
 TIPE DARI LUPUS

• Discoid or Cutaneous Lupus (DLE)

• Drug Induced Lupus (DIL)
• Neonatal Lupus
• Systemic Lupus Erythematous (SLE)
 DISCOID LUPUS
• Mempengaruhi kulit, rambut atau membran mukosa.
• Teridentifikasi dengan suatu rash atau lesi.
• Titer ANA negatif atau rendah.
• Didiagnosis dengan biopsi dari rash.
• 10% will evolve into SLE.
• Treatment : topical or interlesional steroids; antimalarials.
 DRUG INDUCED LUPUS
 Berkembang setelah long-term use of certain medications.
 >> laki-laki > 50 tahun.
 Gejala sama dengan dengan SLE.
 Sekurangnya 38 obat dapat menyebabkan DIL.
 Treatment yang paling penting adalah mengetahui pengobatan
yang menjadi penyebab dan tidak melanjutkannya.
 Sekali pengobatan dihentikan, gejala biasanya hilang dalam 6
bulan.
 The ANA may remain positive.
 NEONATAL LUPUS

 Bukan SLE atau cutaneous lupus.

 Terjadi ketika antibodi ibu cross over the placenta ke bayi.
 Dapat mempengaruhi kulit, jantung, hati dan/atau darah fetus
dan bayi baru lahir.
 Dapat menyebabkan suatu temporary rash.
 Dapat menyebabkan congenital heart block dan mungkin
memerlukan pacemaker.
 Perawatan prenatal yang baik dapat mencegah masalah ini.
Systemic Lupus Erythematosus
SLE
 Definisi
• Penyakit autoimun multi-organ system  kerusakan sel tisu terjadi

karena kegagalan atau kehilangan kemampuan sistem imun tubuh

untuk membedakan antigen dan jaringan / sel tubuh sendiri.

• Antibodi yang terlibat dikenal sebagai autoantibodi  bereaksi

terhadap antigen sendiri dan akan membentuk sistem imun kompleks.

• Perjalanan penyakitnya sangat beragam, sulit

diprediksi, dan manifestasinya tidak khas (ringan  berat) / ( fase aktif

 minimal )
Epidemiologi
• Prevalensi SLE di berbagai negara sangat bervariasi
• Bangsa negro lebih sering terkena
• Dapat ditemukan pada semua umur, paling banyak umur 15-40
tahun (masa reproduksi).
• Wanita : pria. 5,5-9 :1
• Pada Lupus etitematous yang disebabkan obat, ratio lebih
rendah,yaitu 3:2
 INSIDENSI OF LUPUS

• Antara 500,000 - 1.5 juta orang Amerika mengidap lupus.

• 80-90% pasien lupus adalah wanita.
• 80% pasien lupus berusia antara 15 dan 45 tahun.
• Lupus mempengaruhi lebih banyak pada African Americans, Asian
Americans, Hispanics, and Native Americans daripada Caucasians.
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS

• Dapat mempengaruhi berbagai organ dalam tubuh termasuk

sendi, kulit, paru-paru, jantung, darah, ginjal atau sistem saraf.
• Dapat bervariasi dari sedang sampai mengancam jiwa.
• Tidak ada dua orang yang mempunyai gejala yang sama.
ETIOLOGI LUPUS?

Genetik Hormonal

Lingkungan
Genetik
• 10-20% pasien SLE mempunyai kerabat dekat (first degree relative)
yang juga menderita SLE.
• Angka terdapatnya SLE pada saudara kembar identik pasien SLE (24-
69%) lebih tinggi daripada saudara kembar non identik (2-9%).
• Penelitian: banyak gen yang berperan, terutama gen yang mengkode
unsur-unsur sistem imun. Kaitan dengan haplotip MHC tertentu,
terutama HLA-DR2 dan HLA DR3 serta dengan komponen
komplemen yang berperan dalam fase awal reaksi ikat komplemen
(yaitu C1q, C1r, C1s, C4 dan C2) telah terbukti.
• Gen-gen lain yang terlihat ikut berperan adalah gen yang mengkode
reseptor sel T, imunoglobulin dan sitokin.
Hormonal
• Sistem neuroendokrin ikut berperan melalui
pengaruhnya terhadap sistem imun
• Penelitian: sistem neuroendokrin dengan sistem
imun saling mempengaruhi secara timbal balik
• Penelitian : hormon prolaktin dapat merangsang
respon imun
 Faktor Lingkungan

• Sinar ultraviolet • Agen kimia

• Stress • Operasi
• Pengobatan: • Vaksin
procainamide,
• Hormon
hidralazin
• Infeksi
• Makanan
Patogenesis
Genetically susceptible individual

Gen involved:
MHC class II
Complement
Additional unidentified genes
Environmental
Triggers (s)
(unknown)
T-cell driving force
CD4-dependent
(Specificities unknown)

IgG autoantibody production

Self antigen driven

Autoantibody-mediated : target organs

Clinical manifestations
Patogenesis 2
• Kompleks imun: kompleks antigen antibodi yang didepositkan
di berbagai jaringan tubuh
Kriteria Diagnosis SLE
: Jika ≥ 4 kriteria ini
 Discoid rash  Renal disorder
Proteinuria menetap > 0,5 gr/ hari atau
Bercak eritema menonjol dgn gambaran SLE keratotik dan sumbatan
Cellular casts: eritrosit, Hb, granular, tubular atau gabungan
folikular, parut atropik dpt ditemukan

 Oral ulcers  Antinuclear antibodies (ANA

Ulkus mulut dan nasofaring umumnya tidak nyeri dan dilihat oleh test)
dokter pemeriksa. Titer abnormal dari ANA berdasarkan pemeriksaan
imunofluoresensi/pemeriksaan setingkat pd setiap
 Photosensitivity kurun waktu perjalanan penyakit tanpa keterlibatan obat
Ruam kulit yg diakibatkan reaksi abnormal thdp sinar matahari
 Serositis
 Arthritis non erosif Pleuritis: riwayat nyeri pleuritik atau pleuritic friction rub yg
didengar oleh dokter pemeriksa/bukti efusi pleura, atau
Melibatkan 2 / lebih sendi perifer, ditandai rasa nyeri, bengkak atau
efusi Perikarditis: bukti rekaman EKG atau pericardial friction rub
yg didengar oleh dokter pemeriksa atau bukti efusi
 Malar rash perikardial

Eritema menetap, datar atau menonjol, pada malar eminence dan  Hematologic disorder
lipat nasolabial Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
 Immunologic disorder Leukopenia < 4000/µL pd 2 kali pemeriksaan. Atau
Limfopenia < 1500 / µL pada 2 kali pemeriksaan, atau
Anti-dsDNA, anti-Sm, dan/atau antiiphospholipid
Trombositopenia < 100.000 /mm3 tanpa
 Neurologic disorder disebabkan oleh obat-obatan
Kejang atau psikosis tanpa penyebab lain
 Diagnosis: Gejala kompleks yang dicurigai SLE

Tes laboratorium: ANA, CBC, platelet, urinalisis

Semua tes normal Semua tes normal ANA +

Gejala hilang Gejala menetap
Definite SLE Possible SLE
Ulangi ANA, tambah ≥ 4 kriteria < 4 kriteria
anti-dsDNA, anti RO
Bukan SLE
Semua - Beberapa +

Definite SLE ≥ 4 kriteria Possible SLE < 4 kriteria

Bukan SLE TREATMENT

Non life-or organ threatening Life- or organ threatening

QOL: acceptable QOL: non acceptable Glukokortikoid dosis tinggi

dengan atau tanpa strategi
Conservative Consevative treatment + low kedua
management dose glucocorticoids
Gambaran Klinis
1. Gejala konstitusional : demam, malaise, anoreksia, penurunan
berat badan.

2. Mukokutaneus : malar rash, discoid rash, rash bentuk lain,

fotosensitifitas, ulkus nasal / oral (mulanya tidak nyeri),
xerophtlamia dan xerostomia = sicca syndrome / Sjogren
syndrome, alopesia (biasanya difusa)
3. Muskuloskeletal : artritis, fibromialgia, atralgia, miositis
(diserta peningkatan CPK dan kelemahan otot proksimal),
osteoporosis dan osteonekrosis (terutama lupus dengan
pengobatan steroid dosis tinggi jangka panjang)
4. Renal / urologi : glomerulonefritis (sesuai dengan staging WHO 0-IV), peradangan
tubulointerstitial, sistitis lupus (pada pemberian cyclophosphamide dapat terjadi
hemorhagik sistitis)

5. Hematologi : limfopenia (<1500/mm3), leukopenia (<4000/mm3),

trombositopenia (<100000/mm3), anemia hemolisis (Coomb’s test positif),
limfadenopati, splenomegali.

6. Neuropsikiatri : nyeri kepala ( refractory migrane like ), kejang-kejang, stroke

atau TIA, neuropati perifer, neuropati kranial, mielitis transversal, depresi,
gangguan kognitif.

7. Serosa : pleuritis eksudativa, perikarditis eksudativa namunjarang sampai

menimbulkan gangguan hemodinamika, peritonitis (ditandai dengan nyeri difus
pada abdomen)
8. Vaskular : Fenomena Raynaud’s, vaskulitis, vaskulopati, hipertensi,
miokarditis, endokarditis, Libman-Sacks, tromboemboli events
(terutama pada lupus dengan antikardiolipin atau antokoagulan lupus
positif)

9. Imunologi : Antinuklear antibodi (ANA) dan antibodi lain positif, VDRL

false positif, antibodi antikardiolipin, peningkatan kompleks imun
dalam serum, konsumsi komplemen ( penurunan C3,C4 atau
peningkatan kadar complement split products C4b, C5a, sC5b-9)

10. Lain-lain : Pulmo ( perdarahan paru, hipertensi pulmonal,

pneumonitis interstitial ), okular (cytoid bodies), gastrointestinal
( lupoid hepatitis, pankreatitis )
• Sakit pada sendi (arthralgia) : 95%
• Demam hampir mencapai 38 derajat Celcius. 90%
• Bengkak pada sendi (Arthritis) 90%
• Lelah yang berkepanjangan 81%
• Ruam pada kulit 74%
• Anemia 71%
• Ganguan ginjal 50%
• Sakit di dada saat tarik nafas dalam (pleurisy)
45%
• Ruam bentuk kupu-kupu melintang pada pipi
dan hidung 42%
• Sensitif pada matahari/sinar (photosensitivity)
30%
• Rambut rontok 27%
• Ganguan abnormal cloting darah 20%
• Fenomena Raynaud’s (jari menjadi putih
dan/atau biru saat dingin) 17%
• Stroke 15%
• Sariwan 12%
 Organ yang terkena Lupus dan
gangguannya.

Organ Khas Jarang

Kepala Alopesia Angioedema

Lupus diskoid Polychondritis
Keratokonjunktivitis sicca Retinitis
Sicca syndrome Optic neuritis
Episkleritis, skleritis, uveitis

Kulit Malar rash Bullous lupus

Discoid rash
Maculopapular rash
Subakut kutaneous lupus
Kutaneus vaskulitis
Nailfold capillary changes
Levido reticularis
Kardiopulmonal Pleurisy / efusi pleura Miokarditis
Pericarditis/ efusi Libman-Sacks endokarditis
perikardium Perdarahan paru
Interstitial pneumonitis Coronary arteritis /
Hipertensi pulmonal aneurisma

Gastrointestinal Esofageal dismotiliti Vaskulitis mesentrika (dengan

Hepatomegali atau tanpa infark)
Splenomegali Colitis
Peningkatan enzim hati Protein-losing enteropathy
Sirrosis billiari primer
Bud-chiary syndrome
Asites
Neurologi Gangguan kognitif Kranial neuropati
Kejang Chorea
Stroke (TIA) Pseudotumor cerebri
Transverse myelitis
Mononeuritis multiplex
Neuropati perifer
Ensefalopati / koma

Konstitusional Demam
Berat badan turun
Fatigue
Limfadenopati

Muskuloskeletal Poliatralgia / artritis

Mialgia, miositis
 Derajat berat ringannya SLE
Ringan Berat
a. Jantung: endokarditis Libman-Sacks,
1. Diagnosis SLE telah ditegakkan/sangat
vaskulitis arteri koronaria, miokarditis,
dicurigai tamponade jantung, hipertensi malihna
b. Paru-paru: hipertensi pulmonal, perdarahn
2. Secara klinis tenang paru, pneumonitis, emboli paru, infark paru,
fibrosis interstisial, shrinking lung.
3. Tidak terdapat tanda atau gejal yg
c. GI: pankreatitis, vaskulitis mesenterika
mengancam jiwa d. Ginjal: nefritis persisten, RPGN, sindroma
nefrotik
4. Fungsi organ normal atau stabil, yaitu:
e. Kulit: vaskulitis, ruam difus disertai ulkus
ginjal, paru, jantung, GI, SSP, sendi, atau melepuh (blister)
hematologi dan kulit f. Neurologi: kejang
g. Otot : miositis
5. Tidak ditemukan tanda efek samping/ h. Hematologi
toksisitas pengobatan i. Konstitusional: demam tinggi yg persisten
tanpa bukti infeksi
TES LABORATORIUM YANG BIASA
DILAKUKAN

• Antinuclear Antibody (ANA)

• Anti double straind DNA
• Anti-Sm
• Anti-RNP
• Anti-Ro (SSA)
• Anti-La (SSB)
TES LABORATORIUM LAINNYA

 CBC (RBC, WBC, platelets)  Rheumatoid Factor

 Blood Chemistry  Complement (C3,
 Urinalysis C4)
 Sedimentation Rate (ESR)  Syphilis test
 C reactive protein  Skin biopsy
 Antiphospholipid Antibodies  Kidney Biopsy
 EFFECT OF LABORATORY TESTS WITH
INCREASED LUPUS ACTIVITY

hC reactive protein (CRP) i CBC (WBC, RBC,

h Sedimentation rate (ESR) platelets)
h Anti DNA i Complement
h Liver and Kidney i Serum albumin
Function tests
h CPK
h Urine protein or cell casts
Laboratorium
 Antinuclear antibodi positif (98%) dengan pola homogen atau
rim.
 Anti DNA antibodi positif (double stranded or native) –
spesifisitas sangat tinggi untuk LES. Titernya menggambarkan
aktivitas penyakit ; tidak ditemukan pada drug-induced LE.
 Antibodi yang menyerang antigen inti sel (extractable
nuclear antigens). Terdiri dari nuclear ribonuclear protein
(nRNP) dan nuclear nonnucleic acid glycoprotein (Smith
antigen –Sm).
 LE sel positif (70-85%) spesifik untuk LES tetapi tidak
sesensitif antinuclear antibodi, sel LE dapat ditemukan
pada cairan sinovium, plural, dan perikardial.
 Ditemukan circulating immune complexs –
menggambarkan aktivitas penyakit.
 Penurunan kadar komplemen serum (75%)-
menggambarkan utilisasi oleh kompleks imun pada
penyakit yang sedang aktif.
 Peningkatan γ-globulins serum (80%) – menggambarkan
peningkatan aktivitas sistem imun.
• False-positif nontreponemal test untuk syphilis
(15-20%)

• Kadar serum kreatinin harus di periksa

secara periodik pada penderita SLE.
 Kelainan hematologi
• Anemia normositik ringan (50-80%) – umumnya tipe penyakit kronis;
kadang-kadang terjadi anemia hemolitik autoimmune dengan hasil
Coomb’s test direk yang positif.
• Leukopenia sedang (<4000/mm3) sebagai akibat dari mekanisme
autoimun.
• Limfositopenia (<1500/mm3) – akibat mekanisme autoimun, sering
menggambarkan aktivitas penyakit.
• Thrombocytopenia (<100000/mm3).

• Peningkatan fibrin split products, sering ditemukan pada nefritis lupus.

• Penurunan kadar albumin

• Peningkatan LED dan CRP – menggambarkan aktivitas penyakit

Urinalisis

• Hematuri
• sellular cast

• proteinuria +++ (>500mg/dL) pada lupus nefritis.

Cairan sinovial
Leukopenia (<3000/mm3) ; dengan
predominan limfosit, sel LE dan
antinuclear antibodi positif.
Cairan spinal
Dapat ditemukan meningitis
aseptik.
Biopsi ginjal dan kulit
Pemeriksaan dengan immunofluoresens
memperlihatkan deposit
immunoglobulin dan komplemen.
Gambaran Patologis
 Ditemukan kompleks imun dan material fibrinoid pada
jaringan tubuh  peradangan pada pembuluh darah,
sinovium, dan membran serosa.
 Dapat ditemukan berbagai macam autoantibodi; sel LE,
ANA positif, anti ds-DNA, anti Ro dan peningkatan LED,
anemia heolitik, leukopenia, trombositopenia dan lain-
lain.
Gambaran Radiologis
• Subluksasi, dislokasi, dan deviasi ulnar, osteoporosis,
osteonekrosis ( hips, bahu, lutut, tangan dan kaki), atropi jaringan
lunak dan pengapuran sendi.
• Tangan : deviasi ulnar, boutonniere , swan neck deformities,
osteoporosis, fraktur spontan.
• Spine : instabilitas atlantoaxial, compression fractures
• Thoraks : efusi pleura dan penebalan pleura, kardiomegali, efusi
perikardial.
 Pengelolaan
Tujuan:

Meningkatkan survival dan kualitas hidup pasien SLE melalui

pengenalan dini dan pengobatan yang paripurna.

Tujuan khusus:

a. Mendapatkan masa remisi yang panjang

b. Menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin

c. Mengurangi rasa nyeri dan memelihara fungsi organ agar

aktifitas hidup keseharian tetap baik
Pilar pengobatan SLE
I. Edukasi dan konseling
II. Latihan/program rehabilitasi
III. Pengobatan medikamentosa
a. OAINS
b. Antimalaria
c. Steroid
d. Imunosupresan/sitotoksik
I. Edukasi atau Konseling
Butir-butir edukasi terhadap pasien SLE
1. Penjelasan tentang apa itu lupus dan penyebabnya
2. Tipe dari penyakit SLE dan perangai dari masing-masing tipe tersebut
3. Masalah yang terkait dengan fisik: kegunaan latihan terutama yang terkait
dengan pemakaian steroid seperti osteoporosis, istirahat, pemakaian alat
bantu maupun diet, mengatasi infeksi secepatnya maupun pemakaian
kontrasepsi
4. Pengenalan masalah aspek psikologis: bagaimana pemahaman dri pasien
SLE, mengatasi rasa lelah, stres emosional, trauma psikis, masalah terkait
dengan keluarga atau tempat kerja dan pekerjaan itu sendiri, mengatasi
rasa nyeri.
5. Pemakaian obat mencakup jenis, dosis, lama pemberian dan sebagainya.
6. Dimana pasien dapat memperoleh informasi tentang SLE ini, adakah
kelompok pendukung, yayasan yang bergerak dalam pemasyarakatan SLE
dan sebagainya
 Cukup istirahat, hindari kelelahan.
 Menggunakan tabir surya SPF 30%, baju yang lebih tertutup,
memakai topi atau payung jika bepergian atau berada di tempat
terbuka.
 Makan sehat dan seimbang: Tidak ada “diet lupus." Makan
makanan yang seimbang ( rendah lemak , gula & garam, tinggi
serat).
 Hangati pada saat sakit: Lembab yang hangat lebih baik pada
sendi yang sakit dari pada hangat yang kering.
 Olahraga: Berjalan, perenggangan, berenang, aerobik low
impact & bersepeda dapat membantu penderita tetap kuat &
mencegah penipisan tulang/osteoporosis. Ingat untuk diselingi
dengan istirahat.
 Tidak merokok: Rokok  munculnya cutaneous lupus.
 Dapat mengakibatkan gejala penyakit Raynaud's memburuk karena
akibat aliran darah, dan dapat mengakibatkan gangguan perut.
 II. Latihan/ Program
Rehabilitasi
Tujuan, indikasi dan teknis pelaksanaan program rehabilitasi yang
melibatkan beberapa maksud di bawah ini, yaitu:
a. Istirahat
b. Terapi fisik
c. Terapi dengan modalitas
d. Ortotik
e. dsb
3. Terapi farmakologik
• Pasien stabil (dalam remisi)  kontrol teratur setiap 3
bulan meliputi pemeriksaan fisik, dan laboratorium
(hematologi, kimia darah dan urinalisis).
• Sebaiknya mendapatkan terapi preventif dengan vaksin
influenza dan pneumonia setiap 5 tahun.
• Pasien yang akan mendapat steroid  diperiksa BMD
DEXA sebelum dimulai terapi.
• Test skrining resiko kardiovaskuler dan diberikan
penyuluhan mengenai modofikasi gaya hidup.
• Pasien diingatkan menghindari pemakaian antibiotika
sulfanamide, echinacea (obat flu alternatif yang
berupa stimulan sistem imun)
 menimbulkan flare up.
 COMMON
LUPUS MEDICATIONS

• NSAIDs
• Antimalarials
• Corticosteroids
• Immunosuppressants
• Investigational (research)
Obat-obat Lupus
i. Prednison / Prednisolon atau Metilprednisolon:
0.4mg/kgBB/hari untuk kasus sedang, 1-2mg/kgBB/hari
untuk kasus yang berat lalu tappering off. Untuk
kebanyakan kasus dosis induksi ini cukup 4-6 minggu,
namun untuk yang mengenai ginjal, minimal induksi remisi
tercapai setelah lebih dari 6 minggu. Pada life threatening
lupus (trombositopenia, CNS lupus nefritis, serositis berat)
biasanya diberikan pulse therapy intravena dengan dosis
15-30mg/kgBB atau 500-1000mg/hari selama 3-5 hari.
ii. Methotrexate dan leflunaomide dengan dosis seperti pada
artritis reumatoid diberikan pada kasus artritis erosif /
sinovitis berat.

iii. Cyclophosphamide : Induksi 1-3mg/kgBB/hari. Untuk

maintainence : 0.5 – 2mg/kgBB/hari. Pada nefritis lupus
berat dan CNS lupus bisa diberikan pulse therapy dengan
dosis 600-1000mg sebulan sekali bersamaan dengan pulse
steroid therapy. Interval kemudian diperpanjang menjadi
setiap 6 minggu sampai setiap 3 bulan.
iv. Chloroquin : 250mg/hari atau hydroxychloroquine 200-
400mg/hari untuk odopus ’hanya’ mengalami
gangguan kulit dan muskuloskeletal. Penelitian
terakhir menunjukkan bahwa chloroquine juga
memperbaiki prognosis penderita nefritis lupus, dan
dapat memperbaiki profil lipid yang terganggu akibat
steroid.
v. Azathioprin : 1.5mg/kgBB diberikan untuk nefritis
lupus dan aman pada penderita lupus yang hamil.
Bisanya diberikan steoid sparing agen, untuk
mengurangi pemakaian steroid dosis tinggi.
vi. Cyclosporine : 2-3mg/kgBB
vii. Mycophenolate : Mofetil 500-1500mg/hari atau
mycophenolate sodium 360 – 1080mg/hari. Berfungsi
sebagai induksi remisi atau maintainence (dengan dosis
yang lebih kecil) setelah pulse therapy
cyclophosphamide.
viii. Intravena gamma-globulin : 400mg/kgBB/hari
bersamaan dengan pulse steroid pada kasus
trombositopenia yang life threatening diberikan selama
5 hari, jika tidak berespons dapat dinaikkan sampai
1000mg/kg/hari.
Plasmapheresis dilakukan bila dengan pengobatan
medikamentosa yang adekwat tidak dicapai hasil yang
memuaskan.
LUPUS PHYSICIANS

• Family Practitioner
• Internist
• Rheumatologist
• Clinical Immunologist
• Dermatologist
• Nephrologist
• Other specialists
 Pemantauan Pengobatan
Pemantauan penyakit dan efek pengobatan memerlukan pemantauan yang tepat dan
dilakukan seumur hidup pasien dengan SLE. Beberapa hal yang perlu diperhatikan:

a. Anamnesis
Demam, penurunan BB, kelelahan, rambut rontok meningkat, nyeri dada pleuritik, nyeri
dan bengkak sendi

b. Fisik
Pembengkakan sendi, ruam, SLEi diskoid, alopsie, ulkus membran mukosa, SLE vaskulitis,
fundus, edema

c. Penunjang:
Hematologi, analisis urin, serologi, radiologi dan kimia darah

Cat: pada pusat2 dengan fasilitas laboratorium maupun penunjang lain yg tersedia
diperlukan pemeriksaan kadar komplemen C3 dan C4 maupun titer anti-ds-DNA
Tugas utama sebagai dokter umum di perifer/pusat
pelayanan primer

1. Waspada terhadap kemungkinan penyakit SLE ini diantara

pasien yang dirawatnya dan melakukan rujukan diagnosis
2. Melakukan tata laksana serta pemantauan penyakit SLE ringan
dan kondisinya stabil (pasien SLE tanpa keterlibatan organ vital
dan atau terdapat morbiditas)
3. Mengetahui saat tepat untuk melakukan rujukan ke ahli
reumatik pada kasus SLE
4. Melakukan kerjasama dalam pengobatan dan pemantauan
aktifitas penyakit pasien SLE derajat berat
Sistem Rujukan dan Fungsi Konsultatif pada Bala Bantuan SLE

DOKTER UMUM Kecurigaan SLE

PUSAT PELAYANAN PRIMER

RUJUK

SLE derajat ringan BALA BANTUAN LUPUS

-Penegakkan diagnosis
-Kajian aktifitas dan derajat
penyakit
SLE dengan -Perencanaan pengobatan
komplikasi/aktifitas -Pemantauan aktifitas
meningakat
RUJUK penyakit secara teratur

SLE derajat sedang dan berat

SLE refrakter/mengancam
nyawa
PENCEGAHAN
• Sun precautions
• Rest
• Nutrition/diet
• Exercise
• Moist heat
• Prevent infection
• Don’t smoke
 PENGARUH SLE

• Depression • Medical care

• Fatigue • Insurance
• Normal routines • Self esteem
• Physical activities • Employment/income
• Relationships • Confidence
• Sex • Future
• Pregnancy
Komplikasi dari SLE
 PROGNOSIS
 Masa hidup 10 tahun: 70%
 Lebih rendah pada
 Bukan ras kulit
 Sosioekonomi rendah
 Keterlibatan ginjal otak, paru, jantung yang parah.
 Kebanyakan pasien meninggal karena infeksi dan gagal ginjal.
 80-90% orang tanpa gangguan organ yang mengancam jiwa dapat hidup
normal jika mereka:
 Mengikuti instruksi dokter
 Meminum obat2an yang diresepkan
 Mencari pertolongan kesehatan jika diperlukan.
TINJAUAN PUSTAKA
 Eugene Braunwald, Anthony S. Fauci, Dennis L. Kasper,
Stephen Hauser, Dan L. Larry Jameson. Harrison’s
Principles of Internal Medicine. Edisi ke 15. Mc.Graw Hill.
New York, 2001 : 1922 - 1927
 Rahmat Gunadi, Sumartini Dewi, Laniyati Hamijoyo, Riardi
Pramudiyo. Diagnosis dan Terapi Penyakit Reumatik
Cetakan ke 1. Sagung Seto. Jakarta, 2006 : 21 – 35
 Aru W.Sudoyo, Bambang Setiyohadi, Idrus Alwi, Marcellus
Simadibrata K, Siti Setiati. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam.
Edisi ke IV. Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit
Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta,
2006 : 677 – 679.
 PB.PABDI. Ilmu Penyakit Dalam.Pusat Penerbitan
Departemem Ilmu Penyakit Dalam FKUI.Juni 2006.
 http://www.lupusindonesia.org
 http://www.fkui.org tiki-index.php lupus erythematosus
 http://www.geocities.com/alam_penyakit/PenyakitSistem
ikLupusErythematosus.htm
TERIMAKASIH