Aneurysmal Bone Cyst

(ABC)
A. Epidemiologi
Insidensi jarang, hanya 1-6% dari semua tumor
tulang primer.
Sebuah studi di Belanda menunjukkan bahwa
ABC adalah tumor yang paling sering kedua
pada anak-anak.
Umumnya pada usia muda, sekitar 50-70% dari
ABC terjadi pada dekade kedua kehidupan,
dengan 70-86% terjadi pada pasien yang lebih
muda dari 20 tahun. Usia pasien rata-rata saat
onset adalah 13-17,7 tahun.
Insiden sedikit meningkat pada wanita.
B. Etiologi
Etiologi sebenarnya dari ABC tidak diketahui.
Kebanyakan peneliti percaya bahwa ABC adalah hasil
dari malformasi vaskular dalam tulang; Namun,
penyebab utama dari malformasi masih kontroversi.
C. Patofisiologi
Patofisiologi pasti ABC juga tidak diketahui.
Teori yang mengatakan berkaitan dengan malformasi
vaskular, termasuk fistula arteriovenosa dan
penyumbatan vena. Lesi vaskular kemudian
menyebabkan peningkatan tekanan, ekspansi, erosi,
dan resorpsi tulang sekitarnya. Malformasi ini juga
diyakini menyebabkan perdarahan lokal yang
memulai pembentukan jaringan osteolitik reaktif.
Kebanyakan ABC primer menunjukkan fusi t (16; 17)
(Q22; p13) dan onkogen TRE17 / CDH11-USP6.
D. Prinsip Diagnosa
Manifestasi :
-nyeri,
-massa/pembengkakan
-fraktur patologis
-gejala neurologis jika terkait tulang belakang
Radiologi
-Foto polos
-Ct-scan
-MRI
Patologi
E. Terapi
ABC umumnya diobati dengan operasi, jika
operasi tidak dapat dilakukan, dapat dengan
intralesional injection dan selective arterial
occlusion.
F. Prognosis dan Komplikasi
Merupakan tumor jinak yang dapat
berkembang pesat dan menjadi lesi tulang
destruktif.
Dapat menyebabkan :
gangguan pertumbuhan tulang, gangguan
neurologis dan fraktur patologis.
Sumber : http://emedicine.medscape.com