ALUMNA : Mariela Mina Rivera

 Cardiopatía congénita cianótica de bajo flujo pulmonar.

 Es la cardiopatía Cianótica 2da al Nacimiento (TGA 1ra) y 1ra después del año.
 Representa el 75% de cardiopatías “cianóticas” en Niños mayores y Adultos NO OPERADOS.

1. Estenosis pulmonar
infundibular, valvular o
mixta.
2. CIV.
3. Cabalgamiento de Aorta
(dextroposicion de aorta)
4. Hipertrofia VD.

PENTALOGIA DE FALLOT: CIA

 TEORÍA DE LA MONOLOGÍA
Hipodesarrollo del infundíbulo pulmonar

Alteración que derivara todas las demás

características de la enfermedad.

1. Septum conal se desplace

anormalmente a la derecha y
anterior .
2. CIV subaortica
 Amayor estenosis Se debe al cortocircuito
venoarterial que se establece al
conectarse el ventrículo derecho
con la aorta através de laCIV.
Menos sangre llega a
oxigenarse al pulmón

Sangre insaturada a la circulación CIANOSIS MIXTA

sistémica CENTRAL Y
PERIFERICA

Factor más importante que determina el grado de cianosis y gravedad delenfermo.

 ¿PORQUÉ?
Porque el ventrículo derecho se enfrenta a unadoble
sobrecarga de presión:

1. Por la estenosis pulmonar

2. Por la CIV, el ventrículo derecho se enfrenta a la presión
sistémica.

Permite al corazón derecho soportar la sobrecarga sistólica

por largo tiempo.
• Através de ella se establece el cortocircuito venoarterial.

CORTOCIRCUITO: derecha aizquierda

• AMPLIA: Promueve una igualdad en la presión sistólica de ambos

ventrículos.
• Através de ella se establece el cortocircuito venoarterial.

CORTOCIRCUITO: derecha aizquierda

• AMPLIA: Promueve una igualdad en la presión sistólica de ambos

ventrículos.

Esuno de los factores que determinan el grado deinsaturación

arterial.

Aorta está muy cabalgada  cortocircuito venoarterial importante

Cianosis progresiva universal
en piel y mucosas
• Aparición tardía
• Evidente cuando sangre
insaturada pasa en
mayor cantidad a la
circulación sistémica
• Por la estenosis
pulmonar cada vezmas
apretada
Fatigabilidad Encuclillamiento
• Con el llanto, • Frec edad escolar
alimentación marcha. • El px reposa y
• El esfuerzo favorece el disminuyen los
paso de sangre requerimientos deO2
insaturada a la aorta. periférico
• Incrementa el retorno
venoso
  Después del 1º año de vida
 Manos y pies
 Abombamiento de la porción distal de los dedos de manos y pies

INDUCEN AL ENGROSAMIENTO
Activan las células DISTAL DE LOS DEDOS
endoteliales

Fibroblastos secretan factores de

Pasan a la circulación sistémica crecimiento
Llegan a lugares distales

Megacariocitos no se
fragmentan en el pulmón
  Después del 1º año de vida
 Manos y pies
 Abombamiento de la porción distal de los dedos de manos y pies

INDUCEN AL ENGROSAMIENTO
Activan las células DISTAL DE LOS DEDOS
endoteliales

Fibroblastos secretan factores de

Pasan a la circulación sistémica crecimiento
Llegan a lugares distales

Megacariocitos no se
fragmentan en el pulmón
 Fallot Rosado o Acianótico (estenosis
ligera):
• Existe cierto grado de cortocircuito de
izquierda a derecha.
• Hay cianosis (desaparece con posi.
mahometana) pero raro.
 Fallot Clásico o Cianótico (estenosis
moderada):
• Flujo pulmonar reducido y
cortocircuito de derecha a izquierda
importante.
• Clx. intermedia cianosis, crisis, disnea,
etc.

 Fallot Extrema o Pseudotruncus (E. severa o atresia)

• Cianosis intensa, cuya circulación pulmonar se mantiene gracias a la circulación bronquial.
• Clinicamente fatiga, dif. lactancia, cansancio general.
Mayores de 3 meses  5-6 meses
APARICIÓNSÚBITA

 Pérdida del conocimiento

 Hiperventilación (taquipnea)
 Cianosis intensa (hipoxemia)
 Convulsiones tonicoclónicas
 Estado de relajación muscular  inconsciencia

FACTORESPRECIPITANTESDELASCRISISDEHIPOXIA

Inotrópicos-digitálicos, IECA, barbitúricos,

cloropromacina.

Dolor
Ansiedad
Irritabilidad Estreñimiento
Llanto sostenido Defecación
 Mayores de 3 meses  5-6 meses
APARICIÓNSÚBITA

 Pérdida del conocimiento

 Hiperventilación (taquipnea)
 Cianosis intensa (hipoxemia)
 Convulsiones tonicoclónicas
 Estado de relajación muscular  inconsciencia

FACTORESPRECIPITANTESDELASCRISISDEHIPOXIA

Estimulación directa
Hipovolemia durante cateterismo
Anemia ferropriva cardiaco
FISIOPATOLÓGICAMENTE LASCRISIS CONSECUENCIADELASCRISISHIPÓXICAS
HIPÓXICAS INDICAN:
FALTADEOXÍGENO

Metabolismo solo por vía

anaeróbia
Disminución crítica del paso de la
sangre Acidosis láctica
por el infundíbulo pulmonar

Lesión irreversible
 Signos de hipertrofia del ventrículo derecho con sobrecarga sistólica.

Crecimiento de cavidades derechas con eje derecho

Bloqueo de rama derecha (frec después de la cirugía)

 Predominio del vector 3

 Consecuencia de la
hipertrofia infundibular:
 Deflexiones en rS en
derivaciones precordiales
 Reflexiones qr en la aVR
 Corazón de tamaño normal, excepto en faseavanzada.
 Silueta cardiaca en forma de “zueco o bota” por elevación de la punta del
ventrículo derecho debido a lahipertrofia.
 Depresiónen borde izquierdo “signo del hachazo”, donde debería
visualizarse la arteria pulmonar
 Doppler a color, incluyendo doppler tisular

EVALÚA:

1. Grado de cabalgamiento de la aorta

2. CIV
3. Hipertrofia ventricular derecha
4. Grado y localización de la estenosispulmonar

 De contraste: demuestra cortocircuito

venoarterial
 ACTUALMENTE SE LIMITA A CASOS CONCRETOS EN LOS QUE EL ECOCARDIOGRAMA NO
PROPORCIONADATOSDEFINITIVOS.

Cateterizar la aorta a través del ventrículo derecho para establecer el dx de CIV

 1–2 0.1 1 – 2 meq/ kg 0.15 – 0.25
mg/kg/dosis mg/kg/dosis Si hay acidosis mg/kg/dosis
EV. EV- SC. EV lento.

genupectoral, normotermia,
Propanolol
Morfina

Bicarbonato
Fenilefrina:

Se puede Vasodilatador Se puede

repetir a los 5 venoso repetir la dosis
min. periférico. a los 15 min.
[↓ FC]

Oxigeno, posición

evitar estímulos.
 El tratamiento definitivo es quirúrgico: corrección total de la Tetralogía de Fallot.

La reparación completa de la TETRALOGÍA DE FALLOT, antes de los seis meses de edad,

presenta una baja mortalidad (menos de 2%) con una excelente sobrevida (85-90%)

Starr JP, 2010

La indicación de cirugía "paliativa" o "correctora" se establecerá de acuerdo con la edad y las condiciones anatómicas de
cada caso demostradas por angiocardiografia.

• No depende de edad ni talla; Depende de del tamaño de la AP (hipoplasia es CI relativa) → Se

difiere hasta que crezca (Qx paliativa).
CIRUGÍA PALIATIVA
1. Niños con crisis hipoxémicas
repetidas.
2. Cuando la arteria coronaria
atraviesa el tracto de salida del
ventrículo derecho.
3. Cuando las arterias
pulmonares son muy pequeñas
4. Cuando hay lesiones cardiacas
asociadas que repercuten en la
reparación completa.
Cierre del defecto ventricular.
Apertura del tracto de salida
CIRUGÍA CORRECTORA
del ventrículo derecho.
Reparar la estenosis de la
arteria pulmonar.
La técnica quirúrgica variará
dependiendo del tipo de
Fallot.
Fístula sistémico-
Fístula de
pulmonar del tipo
Waterston
Blalock-Taussing

Seconecta la aorta
Anastomosis ascendente con la
subclaviapulmonar arteria pulmonar
derecha

Alivia la cianosis al En px que no

llevar sangre hacia pueden hacer la
el pulmón a fístula de Blalock-
oxigenarse Taussing

La arteria subclavia
La arteria pulmonar
debe tener un
debe tener un
diámetro mayor 3
diámetro de 4 mm
mm
La técnica quirúrgica variará dependiendo del tipo de Fallot.
1.
1. FALLOT LEVE
• Tronco pulmonar normal, anillo pulmonar de diámetro normal.
• Infundíbulo (hipertrofia difusa o estenosis infundibular limitada).
• Se realiza esternotomía media, seguida por extracorpórea convencional.

2. FALLOT INTERMEDIO

• Anillo de diámetro normal e infundíbulo hipoplásico,

• Anillo hipoplásico e infundíbulo con hipertrofia difusa.
• Se realiza ventriculotomía vertical.

3. FALLOT SEVERO
• Tronco de diámetro hipoplasico, Anillo hipoplásico. Infundíbulo hipoplásico.
• Se procede de forma similar a las descritas anteriormente, con la diferencia de que la
incisión del tracto de salida se prolonga desde el infundíbulo a través del anillo y tronco
pulmonar hasta 1cm de la rama izquierda.
1. Preparación del paciente, mediante circulación extracorpórea.

El único tratamiento para la TF es la cirugía a corazón

abierto
RESECCIÓN INFUNDIBULAR
2. Se practica incisión transversal en el infundíbulo, procurando evitar la sección de las arterias
coronarias colaterales.

La reparación del infúndibulo se

realiza mediante resección de parte
de la banda parietal, que suele
estar muy hipertrofiada, teniendo
cuidado de conservar las cuerdas
tendinosas tricuspidea.
Anillo de diámetro normal e infundíbulo hipoplásico

• La ventriculotomía es vertical. La incisión se

continua hasta cerca del anillo pulmonar.
• Si el diámetro es adecuado la comisurotomía
pulmonar se realiza por esta vía sí resulta
factible.
• Si no, se aborda las válvulas a través del tronco
de la pulmonar.
• La resección infundibular y el cierre de la
comunicación interventrícular se realiza de
manera similar a la anterior
Anillo de diámetro normal e infundíbulo
hipoplásico

• La ventriculotomía vertical.
• Se prolonga hasta 1cm
aproximadamente por encima del
anillo pulmonar, con sección de este, o
mas arriba si el tronco es hipoplásico.
• El tracto de salida se amplia mediante
parche a través del anillo.
• Si las dos valvas posteriores aunque
hipoplásicas son funcionantes, se
conservan empleando parches sin
monovalva y procurando que su
tamaño en el anillo sea lo
suficientemente ancho para conseguir
un diámetro anular de acuerdo con la
superficie corporal.
• De esta forma se evita una insuficiencia
pulmonar severa.