DR. Fernando Duque R5QxPed.

HISTORIA

 Esta patología ha sido descrito desde 1670,

William Durston. (gemelo femenino
toracopagos).
 1697 Thomas Gibson, describió su forma más
típica, con fístula traqueoesofágica.
 Harold Hirschprung describió asociaciones a
otras malformaciones (espina bífida,riñon en
herradura, ano imperforado).
HISTORIA

 Considerada mortal desde su inicio.

 1869, Timothy Holmes sugiere el tratamiento
con reparación de la FTE. (270 años).
 1888 Charles Steele fue el primer en reparar una
atresia de esofago (sin FTE).
 1938 Robert Shaw, Dallas Tx. Reporta el primer
éxito de ligadura de FTE y anastomosis (vivió 12
días).
HISTORIA

 James Donovan realiza gastrostomía en

neonato y restablece continuidad esofágica
hasta los 16 años.
 1939 Ladd y Leven realizan gastrostomía y
esofagostomía cervical y sustitución
subsecuente.
 George Humpires II reparo la AE con una
interposición yeyunal.
HISTORIA

 1940. Thomas Lanman reporta el abordaje

extrapleural (4 casos).
 1941 Cameron High reporta la reparación
exitosa de un abordaje extrapleural
 1960 Se logra una sobrevida del 60% de los
pacientes.
EMBRIOLOGIA

 No se ha establecido con claridad una factor o

situación determinante.
 No queda claro si le AE con sus diversas
variedades es parte de un fenómeno
embriológico único o de varios.
EMBRIOLOGIA

 La vía respiratoria y digestiva tienen un

origen común.
 La diferenciación de estas vías en la
organogénesis tiene 2 procesos:
A.-Separación
B.-Elongación
EMBRIOLOGIA

 Día 19, ya existe el tubo del intestino

primitivo desde la faringe hasta el estómago.
 La cara ventral del intestino primitivo
constituirá la vía respiratoria.
 Día 22-23, aparece el divertículo ventral
proveniente de los sacos faríngeos (Tráquea
en desarrollo)
EMBRIOLOGIA

 La diferenciación tubular independiente entre

tráquea y esófago es cefalocuadal.
 Día 36 termina la separación de ambas
estructuras tubulares, cualquier defecto o
anomalía ocurre previo a este día.
INCIDENCIA

 Varía desde 1:2440 (finlandia) hasta 1:4500

(EUA).
 Prevalencia 2.8 x 10,000

 Discretamente más común en masculinos

hasta un 62%.
 Etiología: ?

 Factores asociados:
 Mayor asociación a madres jóvenes menores de 20
años y gestantes añosas más de 35 años.
 Exposición a teratógenos.
 Uso prolongado de anticonceptivos.
 Madres diabéticas, hipertiroideas.
 Anomalías cromosómicas asociadas: Trisomía 13, 18.
 Síndromes asociados: DiGeorge, Poliesplenia, Holt-
Oram, Pierre Robin y Feingold.
ANOMALIAS ASOCIADAS

 50-70% de los pacientes con AE tiene por lo

menos una malformación asociada.
 Son más comúnes en pacientes sin FTE.
 Menos común en los de TFE tipo H.
ANOMALIAS ASOCIADAS
ANOMALIAS CARDIACAS

 Son las más delicadas, asociadas a mortalidad

en estos pacientes. (3.9-95%).

 Supervivencia a un año de pacientes con

defecto cardiaco 67%, contra una 95% sin
cardiopatía.
ANOMALIAS CARDIACAS

 Defectos septales atriales (20%).

 Defectos septales ventriculares (l9%)
 Ductus Arterioso (13%).
 Tetralogía de Fallot (5%).
 Coartación Aórtica (1-4%).
 Aorta descendente derecha (1-4%)
ANOMALIAS
GASTROINTESTINALES

 Malformaciones anorrectales (14%).

 Atresia duodenal (2%).
 Malrotación intestinal (4%).
 Atresia ileal (1-4%).
 Páncreas anular.
 Estenosis pilórica.
ANOMALIAS GENITOURINARIAS

 Agenesia o hipoplasia.
 Hipospadias.
 Testículo no descendido.
 Enfermedad quística renal.
 Hidronefrosis.
 RVU.
 Obstrucción pielo o vesico-ureteral.
 Genitales ambiguos, extrofia vesical, anomalias
uraco.
ANOMALIAS NEUROLOGICAS

 Tubo neural (12%).

 Anooftalmía (3.7%).
 Microoftalmos (3.7%).
 Holoprosencefalia (2.3%).
 Hidrocefalia (2.8%).
OTRAS ANOMALIAS

 Atresia de coanas (5.2%).

 Defectos faciales (7.2%).
 Defectos de pared (4.3%).
 Hernia diafragmática (2.9).
 Onfalocele (1.5%).
 Musculoesqueleticos (12%).
SINDROMES ASOCIADOS

 1937 Quan Smith , describen grupo de

malformaciones asociadas y descritas con
acrónimo VATER.
Vertebral defect.
Atresia anal.
Traqueoesofagical Fistula.
Esophageal atresia.
Renal defect.
SINDROMES ASOCIADOS

 VACTERL (fenotipo expandido). Incidencia en

un 20%.
Vertebral defect.
Atresia anal.
Cardiopatías
Traqueoesofagical Fistula.
Esophageal atresia.
Renal defect.
Limb
SINDROMES ASOCIADOS

 VACTERL-H. (hidrocefalia).
 Mortalidad asociada a cualquier tipo de
VACTERL-H. de un 24 %.
 Y como causa de muerte , cardiopatía en un
78% de las defunciones.
 SINDROMES ASOCIADOS

 Sx. Di George.
 Sx. Polisplenia.
 Sx. Holt-Oram.
 Ss. Pierre Robin.
 Sx. Feingold.
 Sx. Fanconi.
 Sx. Bartsoco-Papas.
 Sx. Mckuzi- Kaufman.
ASOCIACION CHARGE

 Coloboma
 Heart Defect.
 Atresia coana.
 Retraso desarrollo.
 Genital hipoplasia.
 Ear deformity.
 CLASIFICACION

 1929 E.C. Vogt, radiólogo propone una

clasificación de 4 tipos con 3 subtipos.

Tipo 1 Ausencia de esófago

Tipo 2 AE sin FTE
Tipo 3 AE con FTE
Tipo 3ª AE con FTE proximal
Tipo 3b AE con FTE distal
Tipo 3c AE con FTE intermedia
Tipo 4 AE con esófago intacto
CLASIFICACION

 1944 Ladd introduce una clasificación de 5

tipos con números romanos.

 1953 Gross cambia la clasificación de números

por letras basada en la previa de Ladd y
agregando una más.( la más usada).
CLASIFICACION DE LADD 1944
CLASIFICACION DE GROSS 1953
CLASIFICACION
CLASIFICACION

 1962 Swenson regresa a la clasificación de

Ladd-Gross, de letras por números arábigos.

 1976 kluth realiza la clasificación extensa ,

con 10 tipos principales y con numerosos
subtipos.
CLASIFICACION

 1962 Waterston desarrolla una clasificación

pronóstica, basado en peso, presencia de
neumonía y cardiopatía.
 Para determinar los cuidados posoperatorios
y manejo de complicaciones .
CLASIFICACION WATERSTON
1962
ClASIFICACION MONTREAL 1993

Poenaru D, del Montreal Children's Hospital.

Los clasifica en base a la disfunción pulmonar
severa que requiere de asistencia ventilatoria y
las anomalías congénitas graves.(grupo II).
el resto incluyendo los de bajo (grupo I).
Observando una mortalidad de 7.3% en el grupo I
y 69.2% en el grupo II.
CLASIFICACION BROWN 1996

 Clasificación Anatómica
 Pronóstica de complicaciones.
 Basado en la separación de los cabos
esofágicos, la dificultad para realizar la
anastomosis y la posibilidad de fuga.
 En un análisis de sobrevida de 66 pacientes
tratados.
CLASIFICACION BROWN 1996

SEPARA NUM. MORTA FUG ESTE RGE

CION LIDAD A NOSIS

+3CM 16 18% 31% 44% 56%

1-2.5CM 16 6% 25% 31% 37%

-1 CM 34 3% 6% 17% 36%
CLASIFICACION DE SPITZ 1992
FISIOPATOLOGIA

 La atresia impide el paso del líquido amniótico

que el feto inicia a deglutir desde la 12 SDG
polihidramios. (Tipo I que no tienen fístula a vías
respiratorias).
 El polihidramnios es causa de bajo peso y
prematurez.
 El cabo proximal se dilata y comprime a la
traquea adyacente causando diversos grados de
Traqueomalasia.
FISIOPATOLOGIA

 Al nacer se acumula saliva en la

orofaringe, y sale a través de la boca y
narinas o se broncoasopira en
cantidades variables causando
neumonitis que es la alteración mas
frecuente en las atresias tipo I.
FISIOPATOLOGIA

 La lesión mas importante del parénquima

pulmonar, que suele dejar secuelas irreversibles
es la neumonitis química. (tipo III FTE)
 Por el paso de grandes cantidades de aire hacia
el estómago que se distiende y facilita el reflujo
retrográdo del contenido gastrobiliar a través de
la fístula hacia traquea y pulmones.
DIAGNOSTICO

Diagnóstico Prenatal:
 El diagnóstico prenatal permite planear el
parto en un Hospital.
 Que tenga todos los recursos necesarios para
atender al paciente.
 Evitar maniobras como la asistencia que
distienden al estómago y causan neumonía
por RGE.
DIAGNSTICO

Diagnóstico Neonatal.
 Poco después del nacimiento se hace evidente el
acúmulo de saliva aereada “espumosa” a través
de la boca y narinas.
 Es imposible pasar una sonda de calibre 8 a 10
hacia el estómago.
 Un diagnóstico oportuno y no iniciar la vía oral, y
evitar que el niño tenga Insuficiencia
respiratoria, Crisis de cianosis y tos.
DIAGNOSTICO

RX. TORAX.
1.- Delimita el contorno aéreo del cabo
proximal del esófago.
2.- Muestra la presencia y severidad de la
bronconeumonía cuando existe.
3.- Detecta imagenes cardíacas anormales, la
presencia de Arco Aórtico a la derecha,
anomalías vertebrales o torácicas.
DIAGNOSTICO

RX ABDOMEN:
1.-En el abdomen la presencia de aire en estómago
e intestino señala la existencia de una fístula
traqueo-esofágica distal.
2.-La ausencia de aire a ese nivel es compatible con
una atresia de esófago tipo I ( sin fístula), aunque
en casos poco frecuentes de atresias tipo III, no
pasa el aire porque el calibre de su luz es
estrecho y un tapón mucoso puede obstruirlo
facilmente.
DIAGNOSTICO

Esofagograma:
1.-Dibuja la longitud , altura, calibre y la presencia o no de
fístula en el cabo proximal.
2.-Otra alternativa es la introducción sin presión, de una
sonda radioopaca en el cabo proximal y tomar placas de
torax en proyección AP y lateral, con posición normal del
cuello ( sin flexión o hiperextensión) para valorar la
verdadera altura del mismo. (NO DETECTA FISTULAS).
3.-Otra opción es aplicar 3 a 4 cm. de aire en el cabo
proximal.
ESOFAGOGRAMA
DIAGNOSTICO

Técnica del esofagograma:

1.-Usar una sonda de alimentación calibre 8Fr. colocar una
jeringa en su extremo proximal para que haga vacío.
2.-Aplicar hytrast o conray en la luz de una sonda para que
se vuelva radioopaca. Se introduce hasta el fondo del
cabo proximal del esófago, se instila 0.2 ml. del medio
de contraste
3.-Se tomar una placa de tórax AP y lateral (sin flexionar ni
extender el cuello).
3.-Aspirar dicho material para evitar bronco aspiración del
mismo.
ATRESIA ESOFAGO Y FISTULA EN
H
DIAGNOSTICO

Tomografía Computarizada:
 Con cortes sagitales es el estudio ideal para
determinar la altura del cabo proximal y si tiene o
no fístula, el sitio de la fístula traqueoesofágica
distal, el calibre de la traquea, la posición del
arco aortíco, y otras anomalías cardíacas y
pulmonares.

Tam-PK; Chan-FL; Saing-H Diagnosis and evaluation of esophageal atresia by direct sagittal CT. Pediatr-Radiol.
2007; 17(1): 68-70
DIAGNOSTICO COMPLEMENTARIO

 ULTRASONIDO CARDIACO COMPLETO.

(Obligatorio).
 ULTRASONIDO RENAL.
 IRM.
 ESTUDIO CROMOSOMICO.
TRATAMIENTO PREOPERATORIO

Evitar complicaciones por neumonitis

secundarias a RGE.
 1.-Colocar sonda de Replogle.
 2.-Manejo antirreflujo.
 3.-Antibióticos (neumonitis).
 4.-Broncoscopía.
TRATAMIENTO PREOPERATORIO
TRATAMIENTO PREOPERATORIO

BRONCOSCOPIA:

 Permite visualizar segmentos malásicos.

 Elegir cánula ideal.
 Manejo del segmento distal de la fístula.
CORRECCION DE ATRESIA
ESOFAGO CON FTE DISTAL
Abordaje:
Toracotomía posterolateral 3-4 EIC derecha
(dependiendo del arco aórtico, 2.7%
derechos).
Puede ser intrapleural o extrapleural.
Extrapleural: Medida protectora contra
formación de empiemas.(fugas).
ABORDAJE EXTRAPLEURAL
CORRECCION DE ATRESIA DE
ESOFAGO CON FTE DISTAL
VENA ACIGOS:
 Identifica entrada a mediastino, al seccionarla
se accede a esófago y tráquea.
 La ácigos se dirige a la vena cava a nivel de la
tráquea distal (sitio frecuente de FTE).
VENA ACIGOS
CORRECCION DE ATRESIA DE
ESOFAGO CON FTE DISTAL
NERVIO VAGO:

 Este nervio sirve de referencia al entrar al

tórax por su cara lateral del esófago y sigue
hacia la parte distal del esófago hacia donde
se encuentra la FTE.
NERVIO VAGO
CORRECCION DE AE CON FTE
DISTAL
 Operarse entre las 24-48 hrs.
 Material de suturas 5 0 6 ceros.( absorbibles y
no absorbibles)(seda).
 Aproximación de mucosa entre ambos cabos
para menor formación de tejido de
granulación.
 El segmento distal puede modificarse para
ajustar en longitud.
CORRECCION DE AE CON FTE
DISTAL
 En el segmento proximal una o más
miotomías circulares facilita la aproximación
(tubulización).
 La complicación de este procedimiento es la
formación de Divertículos.
 Durante el evento se feruliza el esófago y
mantiene permeable.
TECNICA QUIRURGICA
TECNICA QUIRURGICA
TECNICA QUIRURGICA
TRATAMIENTO TORACOSCOPICO

 Actualmente en aumento (2-35%).

 Son equipos precisos y con buenos
resultados.
 Pacientes de pronóstico favorable.
 Resultados favorables y corta recuperación.
 TENER EL EQUIPO Y EL PERSONAL Y
CONSIDERAR EL REALIZARLO.
TORACOCOPIA
CORRECCION ATRESIA ESOFAGO
AISLADA
 Se sospecha por ausencia de gas abdominal.
 No hay que descartar fístula ocluida. Si se
descubre una fístula se opera en ese
momento.
 Realizar broncoscopía.(al momento de la
gastrostomía.
 Realizar gastrostomía.
CORRECCION DE ATRESIA
ESOFAGO AISLADA
 Dejar sonda de Replogle.
 Valorar en 6-12 semanas para cierre.
 Terapia de estiramiento y dilatación.
 Miotomías hasta 3 por cabo (1cms).
 Cuidar formación de Diverticulos.
 En caso de no poder anastomosar dejar
esofagostomía izquierda.
ATRESIA SIN FISTULA
(Dilataciones)
TECNICA DE FOKER

 Esta técnica fue

desarrollada para
elongar ambos cabos y
reparar el mayor
número de atresias.
CORRECCION DE ATRESIA CON
FISTULA EN H
 Es el 4% de todas las anomalías y tambien se
llama en N.
 Se sospecha en niños con neumonías
recurrentes en lóbulo superior derecho.
 Realizar broncoscopía y esofagoscopía y
sondeo de la fístula.
CORRECION DE ATRESIA CON
FISTULA EN H
 Las localizaciones de las FTE son más
comunes en cuello.
 Es común la lesión del nervio laríngeo
recurrente.
 Los abordajes son en cuello lateral al
esternocleidomastoideo.
 El principal problema identificar la FTE.
AE CON FISTULA EN H
AE CON FISTULA EN EL CABO
SUPERIOR.
 Son fístulas entre el cabo superior del esófago
y la tráquea.
 Se han reportado hasta 2 fístulas (1.4%).
 Con neumonías recurrentes.
 Se realia Broncoscopía y esofagoscopía.
 Fluoroscopía dinámica.
COMPLICACIONES TEMPRANAS

 FUGA EN ANASTOMOSIS:
 25-35% Dependiendo del tipo.
 95% cierran espontáneamente.
 Secundariamente desarrollan, Neumotórax,
derrame, empiema.(sello y antibióticos).
 MEDIASTINITIS (Más grave).
COMPLICACIONES TEMPRANAS

ESTENOSIS:
 80% en algún grado de estenosis.
 Síntoma cardinal disfagia y neumonitis.
 Programa de dilataciones (1-3 veces) (53% se
resuelven).
FTE RECIDIVANTE:
3-14%. Asociado a diversas causas.
COMPLICACIONES TARDIAS

RGE:
 30-70% en los primeros 6 meses.
 Defecto anatómico por acortamiento de
esófago intraabdominal.
TRAQUEOMALACIA:
 60-75% siendo en un 90% en pacientes con
atresia de esófago con FTE.
GRACIAS