TROMBOCITEMIA ESENCIAL

Primaria, hemorrágica, idiopática

 INTRODUCCIÓN
 Padecimiento clonal
 Trombocitosis acentuada
 Sin:
› ↑ VE (PV)
› Fibrosis medular (mielofibrosis con metaplasia
mieloide agnogénica)
› Leucocitosis (LGC)
 Me
gac
ario
cito
s
(prd
.

PATOGÉNESIS
15X)

Trom Anormalidad
●
●

cualitativa →
bosis hiperagregables
Vol.
meg
aca
rioc
ític
o
tota
l

Hemo Anorm. cualitativa

●
●

de función
rragia plaquetaria
Vol.
med
io
meg
aca
rioc
ític
o
DATOS CLÍNICOS
 .50-70 a.
› 21-84 a.
› 61 a.
 .17%
 Hemorragia espontanea y
repetida
 Isquemia SNC y vascular
periférica
 Parestesias
 Prurito
DATOS CLÍNICOS: SÍNDROME
DE ERITROMELALGIA
 Manifestación
vasooclusiva
 Dolor loc. (quemadura)
 ↑ temperatura de
extremidades
› Enrojecimiento →
cianosis o necrosis de
dedos (pies, manos)
DATOS CLÍNICOS: SANGRE
PERIFÉRICA Eritrocitos normales

 ↑ Plaquetas 1-14 mill.

› Micro/macro-trombocitos
 Megacariocitopoyesis
defectuosa Infarto esplénico
Hemorragia GI Deficiencia Fe
 Leucocitosis 30,000-60,000 c/hipoesplenismo
 Anemia leve Hb ≥10-18 g (sino,
PV)
 DATOS CLÍNICOS: MEDULA
ÓSEA
 Hipercelular
› Hiperplasia mieloide, eritroide y megacariocítica
 Aneuploidía 21%
 Ph [+] → LGC temprana
DIAGNOSTICO DE
EXLUSION: CRITERIOS
Ph [-]

Recuento
plaquetario

Fibrosis de
colágena de MO

Hb o VE

Hemosiderina en MO o
falta de respuesta a Tx
con Fe
TRATAMIENTO
Alto/bajo riesgo
Manifestaciones hemorrágicas o
vasooclusivas Trombosis
Trombosis oo hemorragia
hemorragia
●
●

●
● >60
>60 aa
●
● Cuenta
Cuenta plaquetaria
plaquetaria >1
>1 mill.
mill.

●
Mielosupresores Alto

●
● Mielosupresión
Asintomático con trombocitemia leve
Bajo

●
Curso benigno, s/Tx ●
● A-plaquetarios (aspirina)
 TRATAMIENTO

Anagrelide Inhibe
Inhibe adh.
adh. yy agregación
agregación plaquetaria
plaquetaria
●
●

Inh.
Inh. prd.
●
●
prd. plaquetas
plaquetas

Alquilantes Melfalán,
Melfalán, busulfán
busulfán
●
●

Puede
Puede presentar
●
●
presentar LA
LA yy neoplasia
neoplasia GI
GI

Hidroxiurea e IFN α
humano recombinante

Pipobroman Alto
Alto riesgo
riesgo
●
●

Plaquetas
Plaquetas <400,000-600,000
●
●
<400,000-600,000

Plaquetaferesis P/↓ inmediata de plaquetas (hemorragia grave o Qx)

●
●
MIELOFIBROSIS PRIMARIA CON
METAPLASIA MIELOIDE AGNOGÉNICA
Osteosclerosis, mielosis crónica n
leucémica
  Daño a cavidad medular → compensarse
 *Proliferación clonal de célula tronco mieloide
Hemopoyesis extramedular
multipotente anormal “restringida”
INTRODUCCIÓN

 Reactiva a proliferación clonal de precursores

granulocíticos y trombocíticos
› Producen Factor de crecimiento derivado de plaquetas
PDGF
 Proliferación anormal de colágena en cavidad medular
Fibrosis de MO
  Causas no muy bien conocidas
 Anormalidades cromosómicas
› Mutación de gen N-ras
Primaria
INTRODUCCIÓN

 Otros padecimientos mieloproliferativos

› LA
› L megacarioblástica
Secundaria
PATOGÉNESIS
 Anormalidad citogenética
clonal
› Normoblastos,
neutrófilos, macrófagos,
basófilos, megacariocitos Granulocito
penia o
› X Tej. fibroso trombocitop
 Anemia enia
Mielodisplas
› Eritropoyesis ineficaz ia
› Supervivencia ↓ eritrocito
› Esplenomegalia
 Hemolisis
EPIDEMIOLOGIA
 .08%
 Raza blanca
 60 a
DATOS CLÍNICOS
 Jóvenes agresivo
 25% asintomático al Dx
 Esplenomegalia (1/3)
› Masa abd.
› Dolor
› Plenitud pospandrial
inmediata
 Perdida W
 Anorexia
 Diaforesis profusa nocturna
DATOS CLÍNICOS
 Hemorragia
› Equimosis faciles
 Dolor oseo intenso
› Miembros pelvicos
› Esternal
 Hepatomegalia
 Edema periferico
 Purpura
 Anemia
› Palidez
› Fatiga
› Debilidad
› Disnea
› Palpitaciones
DATOS CLÍNICOS: SANGRE
PERIFÉRICA
 Eritrocitos en forma de lagrima
 Normoblastos
 Anemia normocitica
normocromica
 Celulas fragmentadas, en dana y
basofilia difusa
 Reticulocitos aumentados
 Volumen plasmatico aumentado
 VE nrmal a veces
 Supervivencia eritrocitica
acortada
 Bilirrubina indirecta aumentada
 Aplasia pura de serie roja
 La anemia tambien puede ser A veces
 Eitropoyesis normal o aumentada
 Recuento total de leucocitos aumentado a expensas
de granulocitos
 50,000
 Linfocitos normales
 Promielocitos y mielocitos
 Baja propocion de blastos
 Hipersegmentacion, hiposegmentacion (anomalia
adquirida de Pelger-Huet)
 Granulacion anormal en neutrofilos
 Causa de leucoeritroblastosis o aneamia
leucoetritroblastica
 Normoblastos y granulocitos jovenes
 Plaquetas aumentadas y luego trombocitopenia
 Plaquetas gigantes
 Granulacion anormal plaquetaria
 Megacariocitos o sus fragmentos
 Supervivencia plaquetaria acortada
 DATOS CLÍNICOS
 Biopsia de MO para comprobar fibrosis
 Trisomia 8, 9
 Monosomia 7
 Pseudodiploidias
 DATOS CLÍNICOS: CRITERIOS
DE DIAGNOSTICO

Poiquilocitos en
Leucoeritroblas forma de Fibrosis
Esplenomegalia
tosis SP lagrima o gota (biopsia MO)
SP
 Anagrelide Act.
Act. trombocitopenica
trombocitopenica

Anemia Eritropoyetina
Eritropoyetina Androgenos
Androgenos Prednisona
Prednisona (AH)
(AH)

leucocitos
leucocitos yy
TRATAMIENTO

Hidroxiurea ↓ hígado
hígado bazo
bazo plaquetas)
plaquetas)

Trasplante MO Remisión
Remisión Desaparición
Desaparición mielofibrosis
mielofibrosis
TRATAMIENTO

Esplenectom  IFN α
 Busulfán

ía  Fosforo radioactivo

Espleno Anemi
megalia
dolorosa
Trom
bocito a HT
hemolí
por
infartos
penia tica por
refract refract
repetido
s aria aria tal
¡GRACIAS
!