Tumores das supra-renais

Glândula supra-renal

Glândulas supra-renais ou Adrenais são

glândulas endócrinas com formato triangular,
envolvidas por uma cápsula fibrosa e localizadas
acima de cada rim.

Principal função: Consiste na síntese e libertação de

hormonas corticosteroides e de catecolaminas.
Córtex - Parte externa
 Zona glomerulosa  mineralocorticoides (aldosterona).
 Zona fasciculada  glicocorticoides
 Zona reticular  esteróides sexuais

Medula - Parte interna

Função de síntese e libertação
de catecolaminas, sobretudo a
adrenalina e noradrenalina.
 Tumores do córtex
(Produzem excesso de hormonas esteróides e
aldosterona)
Tumor produtor de Aldosterona
Causas do  aldosterona:

Aldosteronismo Primário
Adenoma produtor de aldosterona 65-70%
Hiperplasia adrenal bilateral idiopática 30%
Carcinoma adrenal <1%
Aldosteronismo supressível com <1%
glicocorticóide
Aldosteronismo Secundário
Estenose da artéria renal
Insuficiência cardíaca congestiva
O aldosteronismo primário é 2xs mais comum em
mulheres
Geralmente ocorre entre os 30 e 50 anos
 Hipocalemia
 Aldosterona
Hipertensão

Sinais e sintomas:
 Cefaleia por hipertensão
 Debilidade muscular e cãibras
 Fadiga
 Poliúria Devido à depleção
de potássio
 Polidipsia
 Leve alcalose metabólica
 Relativa hipernatremia
 Edema periférico (raro)
Síndrome de Cushing
Incidência: 10/milhão de pessoas
Causas do Síndrome de Cushing:

Diagnóstico Percentagem
ACTH-Dependente
Doença de Cushing 68%
Síndrome do ACTH ectópico 12%
Síndrome de CRH ectópico <1%
ACTH-Independente
Adenoma adrenal 10%
Carcinoma adrenal 8%
Hiperplasia cortical adrenal 1%
Síndrome Pseudo-Cushing
Grande depressão 1%
Alcoolismo <1%
 Sinais e sintomas de hipercortisolismo:
Gerais:
Obesidade Central
Debilidade dos músculos proximais
Hipertensão
Cefaleias
Distúrbios psiquiátricos
Cutâneos:
Estrias purpúricas largas (>1cm)
Equimoses espontâneas
Pletora facial
Hiperpigmentação
Acne
Hirsutismo
Infecções cutâneas fúngicas
Desiquilíbrios endócrinos e metabólicos:
Alcalose hipocalémica
Osteopenia
Atraso da idade óssea em criança
Distúrbio menstrual,  da líbido, impotência
Tolerância à glicose, diabetes melitus
Cálculos renais
Poliúria
Leucocitose
Tumores associados ao excesso de
esteróides sexuais
Tumores adrenais Virilizantes :
( androgénios adrenais)
 Meninas – aumento prematuro do clitóris e pêlos púbicos.
 Meninos – hirsutismo prematuro e macrogenitosomia precoce
 Mulheres – hirsutismo e masculinização
 Homens – podem não apresentar sinais senão quando o aumento do tumor primário ou as
metástases à distância causarem sintomas

Tumores adrenais Feminilizantes:

( níveis urinários dos 17-cetosteróides e dos estrogénios)
 Meninas – puberdade precoce com aumento das mamas, desenvolvimento de escudo púbico
feminino e início das menstruações
 Meninos – ginecomastia bilateral, aceleração do crescimento e avanço da idade óssea
 Homens – impotência, ginecomastia e atrofia testicular (a maioria deste tumores ocorre em
homens adultos entre os 20-40 anos)
 Tumores do parênquima
medular
(Produzem excesso de catecolaminas)

Feocromocitoma

Neuroblastoma

Glangioneuroma

Glangioneuroblastoma
Feocromocitoma
Tumor secretor de catecolaminas
Incidência:
1-2 casos /100 000 pessoas (1983, Clínica de Mayo)
2 casos/milhão de pessoas (Registo Oncológico Nacional da Suécia)
Sinais e sintomas encontrados em pacientes com
feocromocitoma:
 Tumores metastáticos
Adrenal é 4º local + comum de metástases
Cancros que metastizam para a adrenal: mama, pulmão, melanoma, rim,
estômago, colo-retal e linfoma.
As lesões são bilaterais em 50% dos casos.

O tratamento cirúrgico fica reservado aos casos em que:

 a metástase é única e existe indicação de remoção cirúrgica do tumor
primário;
 não se conhece o tumor primário e há necessidade de diagnóstico
anatomopatológico para prognóstico e terapêutica.
Diagnóstico Laboratorial
Todos os pacientes com tumores adrenais, devem ser avaliados
laboratorialmente para exclusão definitiva de hipercortisolismo,
hiperaldosteronismo, hiperandrogenismo e hipersecreção de
catecolaminas

Avaliação hormonal dos pacientes com tumores adrenais

Determinação Plasmática •ACTH

•Cortisol após dexametasona
•Androgénios (testosterona,
androstenediona, DHEA, DHEAS)
•Estradiol
•Actividade da renina
•Aldosterona
Determinação Urinária em 24 horas •Cortisol
•Ácido vanilmandélico (VMA)
•Metanefrinas
Diagnóstico de localização dos tumores
por imagem

Cintigrafia com I 131 Meta-iodobenzilguanida:

Com sensibilidade de 88% (<TC ou RM), tem especificidade de 100% para
feocromocitomas e neuroblastomas, contra 70% para a TC e 67% para a RM.
 Adrenalectomia
A maneira mais adequada e efectiva de tratamento dos tumores das supra-renais
é a sua remoção cirúrgica.

 Recomenda-se que tumores com > 4 cm devem ser removidos

Abordagem cirúrgica aberta:

(Abordagem preferida para grandes massas > 10 cm e aquelas
suspeitas de malignidade adrenal primária > 6 cm)

Abordagem minimamente invasiva:

(Abordagem preferida para tumores benignos e < 10 cm)
 Adrenalectomia minimamente invasiva
Método de escolha para a remoção da maioria dos tumores
adrenais.
Comparado com a adrenalectomia aberta, resultou em:
 decréscimo das exigências de medicamentos para as dores
perioperatórias,
 menor tempo de hospitalização,
 menos complicações e
 mais rápida reabilitação.

Taxas de conversão para a adrenalectomia aberta: 1-5%

A maioria dos pacientes recebe alta hospitalar em 24-48 h após o
procedimento
Tratamento Pós-operatório
 Monitorização dos sinais vitais , excreção urinária e electrólitos.

 Hemograma completo no 1º dia pós-operatório

 Pacientes com:

Hiperaldosteronismo:
Devem abster-se do uso de espironolactona (diurético poupador de K+) e os valores
de K+ devem ser testados na 1ª semana após a adrenalectomia
Síndrome de Cushing ou submetidos a adrenalectomia bilateral:
Recebem esteróides de stress perioperatoriamente e uma dose de manutenção de
prednisona ao deixar o hospital
Feocromocitomas:
Devem ser monitorizados quanto à glicose nas primeiras 24 h devido ao risco de
hipoglicemia por hiperinsulinemia de rebote
 Incidentalomas
O indicentaloma/adrenaloma é uma lesão localizada na glândula supra-
renal, clinicamente silenciosa e que é detectada, incidentalmente, num
exame imagiológico requisitado em consequência de sintomatologia
extra-adrenal.

Frequência de vários tumores nas principais séries de Incidentalomas Adrenais

(Herrera et al, Kasperlik-Zaluska et al, Barzon et al, Proye et al, Favia et al, Mantero et
Diagnóstico al) Frequência
Adenoma não-funcionante 60%
Cancro adrenocortical 8,6%
Feocromocitoma 7,2%
Cushing subclínico 6,6%
Mielolipoma 3,6%
Cancro metastático 3,1%
Aldosteronoma 2,4%
Outros 8,1%
 Incidentaloma (>
1cm)
Avaliação função bioquímica
Se ACTH plasmático e cortisol
Metanefrinas fraccionadas do plasma urinário livre na urina de 24h
Teste com dose única de dexametasona estiverem +
Elevação PAC:PRA

Massa funcionante Massa não-

funcionante
Adrenalectomia Avaliação dos sinais
radiográficos
(TC/RM)

Tamanho grande (>4- Aspecto benigno Suspeita de metástase

5cm) Aspecto atípico da (<4-5 cm) isolada
imagem

Repetir TC ou RM em 3 e 12 Candidato cirúrgico

Adrenalectomia
meses Sim Não
Reexame funcional em 12 e 24
meses
Hipersecretor Adrenalectomia Considerar
ou aumentado BAF
"Porque a Adrenal é a mais Atraente,
Sedutora e Assustadora Glândula da
Endocrinologia para os Especialistas
(Imaginem para os Outros!)"

Claudio E. Kater
Bibliografia
Bendhack DA, Damião R, Ortiz V. Guia Prático de Urologia.
Ed.: Wroclawski ER, São Paulo: Ed. Segmento; 2003.
Townsend CM, Beuchamo RD, Evers BM, Mattox KL.
Sabiston - Tratado de Cirurgia. 17ª edição. Rio de Janeiro:
Elsevier Editora; 2005.
Pereira CA, Henriques J. Cirurgia – Patologia e Clínica. 2ª
edição. Mc Graw Hill; 2006.

Obrigada pela Atenção!