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ANEMIAS HEMOLITICAS

JAHAYRA FERNANDEZ HUERTAS


ANEMIA HEMOLITICA
DEFINICION
La anemia hemolítica es un conjunto de trastornos que
se caracteriza por un número insuficiente de glóbulos
rojos en la sangre, debido a su DESTRUCCION
PREMATURA.

Como mecanismo compensatorio, la MO aumenta la


ERITROPOYESIS  Cuando esta es INSUFICIENTE
para compensar la destrucción prematura => ANEMIA.

La médula ósea puede incrementar su función de 6 a 8


veces para compensar la destrucción
CLASIFICACIÓN
AGUDAS
POR EL TIEMPO:
CRÓNICAS

INTRAVASCULA
R
POR EL LUGAR
DE HEMÓLISIS:
EXTRAVASCULA
R

INTRACORPUSCULA
RES A.H. hereditaria:
POR EL intracorpuscular
MECANISMO: A.H. adquirida:
EXTRACORPUSCULA extracorpuscular

RES
CONGÉNITAS Y
ADQUIRIDAS
MANIFESTACIONES CLINICAS

ESPLENOME
PALIDEZ ICTERICIA
GALIA

•No coluria
•Cálculos de pigmentos biliares
•Ulceras en las piernas
•Crisis aplásicas
Demostrar la existencia de hemólisis y para comprobar su
causa


El aumento del número de reticulocitos


Frotis de sangre periférica suele anormales y puede aportar signos tanto de la propia
hemólisis como de su causa.


Aumento de la concentración de bilirrubina no conjugada (indirecta)nunca supera el nivel
de 4 a 5 mg/dL, salvo que haya deterioro de la función hepática.


Descenso de la haptoglobina sérica.


la hemoglobinemia aumenta paralelamente a la intensidad de la hemólisis.


La presencia de hemosiderina en la orina, que se descubre tiñendo el sedimento urinario con azul de Prusia, La hemosiderina
aparece 3 a 4 días después de comenzar la hemoglobinuria y puede persistir durante semanas después de haber cesado aquélla.
ANEMIAS HEMOLITICAS
LABORATORIO
 Morfología del eritrocito
 Test de Coombs directo
 Test de fragilidad osmótica y Autohemólisis
 Electroforesis de hemoglobina
 Test de Sacarosa y Ham
 Test de deficiencia de Glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa
 Test para hemoglobinas inestables
ANEMIAS HEMOLITICAS CONGENITAS

DEFECTOS DE MEMBRANA TRASTORNOS DE LA


ENZIMOPATIAS
DEL HEMATÍE HEMOGLOBINA
DEFECTOS DE MEMBRANA DEL
HEMATÍE:

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Defecto:
disminución de la
alfa espectrina de la
Enfermedad de Transmisión
Es la más frecuente membrana del
Minkowski- Autosómica
> en raza blanca eritrocito
Chauffard dominante
Aumento de
permeabilidad a Na
y agua
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

CLINICA

Anemia discreta o moderada

Esplenomegalia

variable
Anemia discreta o moderada

Ictericia

Esplenomegalia variable

Ictericia
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Anemia de intensidad
DIAGNOSTICO Y
variable
TRATAMIENTO
Estudio familiar
importante

Frotis periférico

Prueba de fragilidad osmótica


y la de Autohemólisis

TRATAMIENTO: cuadros
severos la esplenectomía
ENZIMOPATIAS

DEFICIT DE
GLUCOSA 6 FOSFATO
DESHIDROGENASA
Enzimopatía más frecuente.
Más
Más frecuentes
frecuentes en
en raza:
raza: negra,
negra, Polimorfismo genético: Transmisión recesiva
blanca
blanca del mediterráneo yy asiática.
del mediterráneo asiática. más de 400 variantes ligada a X
DEFICIT DE GLUCOSA 6
FOSFATO DESHIDROGENASA
•Se han clasificado en 5 grupos

Variantes del ●
poco frecuentes, cuadro hemolítico
Grupo l: crónico

Variantes del las más frecuentes, son asintomaticas hasta que entran en

contacto con una sustancia oxidante. Frecuente en el


Grupo ll y lll: Mediterráneo

Variante del
GrupoIV:

asintomático, en raza negra
DEFICIT DE GLUCOSA 6 FOSFATO
DESHIDROGENASA

CLINICA

Anemia episódica o crónica compensada hasta que algún factor lo


descompensa: infecciones, medicamentos o ingesta de habas

Hemólisis aguda, cefalea intensa, fiebre y hemoglobinuria a las pocas


horas

Diagnóstico: Prueba para detectar la deficiencia de la enzima


DEFICIT DE GLUCOSA 6 FOSFATO
DESHIDROGENASA

Evitar la exposición a drogas


o alimentos como las habas

TRATAMIENTO
Esplenectomía no es
efectiva

Transfusiones si anemia es
severa

Uso de antioxidantes se
están probando
DEFICIT DE GLUCOSA 6 FOSFATO
DESHIDROGENASA
TRATAMIENTO: evitar
Ac.nalidíxico Acetominofen

Nitrofurantoína Acido ac.salicílico

Pentaquina Aminopirina

Primaquina Cloranfenicol

Sulfas Colchicina

Azul de metileno Isoniazida

Trinitrotolueno Quinidina

Sulfonas Quinina
TRASTORNOS DE LA
HEMOGLOBINA:
CONSTITUCION DE LA HEMOGLOBINA

Hemoglobina normal del adulto:


Hb A (96%): 2 cadenas alfa, 2 cadenas beta
Hb A2 (0.5-2.5%) : 2 cadenas alfa, 2 cadenas delta
Hb fetal ( <1%): 2 cadenas alfa, 2 cadenas gamma
 Embrión: Hb Gower 1, Gower2, Portland
 Etapa fetal: Hemoglobina fetal
CLASIFICACION

Defectos Defectos
estructurale
s de la
de sintesis
hemoglobina: de globina:
Hemoglobinopatías

Talasemias

Defectos estructurales de la
hemoglobina

ENFERMEDAD DE SICKLE CELL


DREPANOCITOSIS
ANEMIA FALCIFORME

HbS cuando se deoxigena


sufre un proceso de más común en
Sustitución del ac. polimerización adoptando población negra. Los
Glutámico por la una estructura de un gel
heterocigotos están
valina en la posición 6 cristalino, por ello los
eritrocitos sufren una gran presentes hasta en el
de la cadena globínica
deformación y toman la 10% de la población
beta
forma de “hoz” llamados negra.
drepanocitos.
ANEMIA FALCIFORME
MANIFESTACIONES CLINICAS

HETERO ●
Asintomáticos. Crisis hemolítica en
hipoxia
CIGOTOS ●
Puede haber incapacidad para
Hb SA concentrar la orina y hematuria

HOMOCI ●
Aparece hacia el 4-6 mes de nacidos con el sindrome
manos-pies

GOTOS Manifestaciones vasooclusivas precipitados por


infecciones, deshidratación, fiebre etc.



Suceptibilidad a infecciones: pneumococo y haemophilus
Hb SS influenza
ANEMIA FALCIFORME
Manifestaciones de la fase crónica

 Ulceras maleolares  Complicaciones renales


 Necrosis ósea (hipostenuria)
 Complicaciones
 Complicaciones
visuales: retinopatía hepatobiliares:cirrosis
difusa nodular
 Complicaciones
pulmonares
 Complicaciones debidas
a la hiperbilirrubinemia
 Complicaciones
cardíacas
DIAGNOSTICO

 Hemograma
 Electroforesis de Hb a Ph alcalino
 Prueba de falciformismo
TRATAMIENTO
 DE LAS COMPLICACIONES
Crisis drepanocítica aguda:dolor intenso y fiebre de
38ºC:
-Hospitalización
- Hidratación
- Investigar infección: antibióticos
- Analgésicos
- Transfusiones

 ETIOLOGICO
Agentes químicos antidrepanocíticos: experimental
Agentes quimioterápicos para aumentar la síntesis de
Hbfetal: hidroxiurea
Trasplante de médula ósea.
ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS

ANEMIA HEMOLÍTICA INMUNE ANEMIAS HEMOLITICAS NO INMUNES


ANEMIAS HEMOLITICAS
CLASIFICACION

 ANEMIAS HEMOLITICAS INMUNES


 ANEMIAS HEMOLITICAS NO
INMUNES
 HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA
NOCTURNA
ANEMIAS HEMOLITICAS INMUNES

Mecanismo de destrucción:

Dependerá :
tipo de
Intravascular: Extravascular:
inmunoglobulina
anticuerpo Ig M anticuerpo Ig G Etiopatogenia
Características de Ig

TIPOS DE
ANTICUERPO

Anticuerpo

Se une a eritrocitos a 37ºC

Frecuente la Ig G
caliente ●
Hemólisis extravascular (bazo)


Actúa a T menor 37ºC ( 4-22ºC)
Predomina Ig M
Anticuerpo frio


Hemólisis intravascular

Activa complemento
ANEMIA HEMOLITICA
AUTOINMUNE

A ANTICUERPOS CALIENTES

SECUNDARIA
Enfermedades del
colágeno:LES,AR
Enf. Infecciosas: Investigar la causa
Laboratorio:
Brucellosis, Tifoidea, No transfundir, salvo si es
Patrón de hemólisis
virales:HIV, Hepatitis necesario
Leucopenia o
Enf. Endocrinas: Corticoterapia: Prednisona 1-
leucocitosis.
hipertiroidismo, 2mg/kg/día Esplenectomía: si no
Plaquetas:normales o
hipotiroidismo Síntomas de cuadro hemolítico hay respuesta al corticoide, si
disminuidas
Neoplasias recaen, si requieren altas dosis de
Test de Coombs directo
hematológicas: M.M., corticoides
positivo
LLC, Linfomas, Drogas citotóxicas:
Pruebas inmunológicas
Timomas. Ciclofosfamida, Vincristina,
falso positivo
Tumor benigno de ovario Azatioprina
Neoplasias no
hematológicas
IDIOPATICA
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES A
ANTICUERPOS FRIOS

Se clasifican en dos grupos:


 Enfermedad de hemaglutininas al frío: la más
común y corresponde a la 1/3 parte de las
A.H.A.
 Hemoglobinuria paroxística al frío
ENFERMEDAD DE HEMAGLUTININAS AL
FRIO ( Tipo de Ig M )

 TIPO POLICLONAL  TIPO MONOCLONAL


Mycoplasma pneumoniae Enf.aglut. Al frío crónica
Mononucleosis infecciosa
Linfomas
Citomegalovirus
LLC
Endocarditis bacteriana
Mieloma
Sífilis
Malaria Sarcoma de Kaposi
Tripanosomiasis Macroglob. de
HIV Waldestrom
Enf.colágeno
ENFERMEDAD DE HEMAGLUTININAS AL
FRIO - CLINICA

 La forma idiopática se ve en ancianos


 Edad : 70-80 años
 Manifestaciones: alteraciones vasculares o hemólisis
 Activa complemento------- Hemólisis intravasc.
 Cambios en circulación: acrocianosis, Raynaud, gangrena
 S. De hiperviscocidad
 Polineuropatía autónoma sensitiva
 Empeora en invierno
 Puede haber hemoglobinuria e IRA
ENFERMEDAD DE HEMAGLUTININAS AL
FRIO - LABORATORIO

 Patrón de hemólisis intravascular con


autoaglutinación de sangre
 Serología: aglutininas al frío positivas podría
elevarse 1:1000 a 1:1´000,000
 Coombs directo con antiglobulina IgG es
negativa, será positiva si es para complemento
ENFERMEDAD DE HEMAGLUTININAS AL
FRIO - TRATAMIENTO

 La forma crónica y primaria suele ser leve y no requiere


tratamiento
 Principio fundamental es de mantener Tº por encima a la
cual el anticuerpo reacciona
 Importante el calor
 Transfusiones contraindicadas
 Esplenectomía y esteroides: no hay respuesta
 Inmunosupresores: Ciclofosfamida asociada a corticoides
 Plasmaféresis

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