Hipertenso Pulmonar

Prof. Elias Porto

Hipertenso Pulmonar
Definio

Presena de presso mdia da artria pulmonar maior do que 20 cm H2O em repouso. PMAP = Pcap + (DC x RVP). feito por um simples ECO e geralmente em fase avanada.

Diagnstico

Fatores

relacionados a patognese da doena Vasoconstrio Remodelao vascular Aumento da resistncia vascular.

Circulao Pulmonar

Trs Camadas: elstica; muscular;

Camada Camada

Endotlio.

Fatores Predisponentes

Vasocontrio Hipertenso pulmonar primria das reservas de xido ntrico e das endotelinas. Remodelao vascular cardiopatias de hiperfluxo pulmonar PCA, CIV Aumento da resistncia vascular (DPOC, embolias por perda de rea de seco transversa) ICC por aumento da presso veno-capilar e hipoxemia.

Hipertenso Pulmonar

Nvel de Endotelina Srica

N Eng J. MED 1993 : 328 ; 1732

Nvel endotelina srica HP primria (G1) e secundria (G2)

*

N Eng J. MED 1993 : 328 ; 1732

Fatores Etiopatognico da HP

Leso endotelial

Desbl. Dos fatores Vasodilatadore e vasoconstritores

Vasoconstrio Em srie

Coagulopatia

Da rea de seco transversa

Chest 1993. Fig.

Hipertenso Pulmonar

Classificao PMAP 25 30 mmhg = leve, >30 mmhg Sem sinais de cor-pulmonale = moderada, > 35 mmhg com sinais de cor pulmonare grave. Quadro Clnico fadiga, tolerncia ou exerccio, dispnia, palpitao, dor torcica, sincopes, edemas, baixo dbito, ascite, hepatomegalia. Exames Laboratoriais coagulopatia, poliglobulia, disfuno hepatica, hipoxemia, hipercapnia, Rx com atenuao de AP.

Incidncia:

0,5 geral DPOC = 5 a 40% ICC > do que 35%

Fatores de Risco:

Drogas e toxinas Ex. amildarona Condies demogrficas altitude Sexo feminino Gestao Histria familiar HIV Colagenosas DPOC cardiopatia de hiperfluxo Hipoxemia

HP em DPOC
Os

primeiros estudos so da dcada de 40 vinculando a HP hipxia alveolar

Caracterizao 1

- Anatmico - Reduo do leito capilar 2 Funcional Vasoconstrico hipxica

Presso da artria pulmonar

m m H g

Porto EF 2006

TERAPUTICA
Est

mais voltada para aliviar sintomas de insuficincia VD e melhorar qualidade de vida. Esclarecimento para o paciente e familiares sobre a doena Gestao, Atividade fsica, uso da medicao .

DIGOXINA- Aumento do Debito Cardaco e reduo dos nveis srios noradrenalina Robine 1997.

TERAPUTICA
DIURTICOS

Alivio dos sintomas congestivos, podem surgir complicao reduzir muito presso de enchimento e complicao da funo renal. ORAL - a formao de trombos Fuster 1984 Aumenta a sobre vida Rich 1992 em Individuos c/ INR 1,5 3,0

ANTICOAGULANTE

TERAPUTIC A
100 80
responsive / Warfarim

100
N0 responsive / Warfarim

60 40 20
N0 responsive / Warfarimv

S u r v i v a l 3

75
N0 responsive / no Warfarim

50 25 0

Years

Retrospectivo respondedores e no respondedores

24 36 48 60 month s Prospectivo respondedores e no respondedores 0 12 N Engl J Med 1992 327: 76

TERAPUTICA

VASODILATADORES Fisiopatologia da vasoconstrio pulmonar o torna indicado (Hipoxemia) Boa resposta em apenas 1/3 dos pacientes Parcker1985 Vaso dilatadores no seletivos - provocam efeito sistmico podem reduzir ps carga de VE, Baixo fluxo coronariano, Hipotenso Parckey- 1985 e 1989 - da hipoxemia por Shunt D/E pelo forame oral Os vasos dilatadores venosos - podem o retorno venoso e aumentar a disfuno do VD.-Rich. 1999

Esquema teraputico Hipertenso Pulmonar Avaliao das reservas vasodilatadorar Oxido ntrico inalatrio Epoprosienol endovenoso ( seletivo ) Adenosina endovenosa Reduo da RVP Bloqueadores de canal de clcio Responsivo Anticoagulante e bloqueadores de canal de clcio No responsivo CF. I,II Anticoagulant e CF. III, IV Anticoagulante Epopresinol TX. pulmonar No reduz a RVP CF. III, IV CF. I,II Anticoagulante

Estimativa de sobrevida em 5 anos segundo a

gravidade de algumas dificuldades
* **

Estimativa de sobrevida em 5 anos segundo a

gravidade de algumas dificuldades
* **

Estimativa de sobrevida em 5 anos segundo a

gravidade de algumas dificuldades
* **

Estimativa de sobrevida em 5 anos segundo a

gravidade de algumas dificuldades
* **

Estimativa de sobrevida em 5 anos segundo a

gravidade e algumas variveis

**

Oxigenoterapia domiciliar prolongada Histrico

rimeiro estudo clnico

homas Petty Denver, EUA, 1965 6 pacientes com DPOC grave 1 ms de tratamento clnico timo 1 ms tratamento + O2 Ann. Intern. Med 1967, 66:639

Efeito da suspenso do Oxignio sobre a presso pulmonar

PVRI (mmHg/L-m2/min)
9 8 7 6 5 4 3 2 1 0

com O2 Sem O2 0 100 200 300

-200

-100

Minutes After O2 Rem oved

AM REV . RESPIR DIS 1997; 136

Long-term O2 terapy in HP
1 9 8 7 6 5 4 3 2 1
0 24 48 72 96 120 168 Actuarial survival curves according to age at the on of LTO therapy Age < 65 years Age > 65 years

CHEST 1995 may : 107- 5

Long-term O2 terapy in HP
1 9 8 7 6 5 4 3 2 1
0 24 48 72 96 120 144 Actuarial survival curves according to the level of PAP at the onset of LTO therapy CHEST 1995 may : 107- 5 168 Pap < 25mmHg Pap > 25mmHg

Long-term O2 terapy in HP
PAP< 25 mmHg Age < 63years 1,0 0,9 0,8 0,7 0,6 0,5 0,4 0,3 0,2 0,1
0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120 132

PAP< 25 mmHg Age > 63years PAP> 25 mmHg Age < 63years PAP> 25 mmHg Age > 63years

Apnia do sono, HP, dessaturao e O2

Dessaturao no TC6 min.

Result of the six minute walk test and distribution of oxygen dessaturation by survival and NYHA Class

Total Subjects 1-4% dessat 5-9% dessat >9% dessat 34 8(24) 8(24) 18(53)

Survival status Survival 25 8(32) 7(28) 10(40) Nosurvival 9 0(0) 1(11) 8(89)

NYHA Class NYHA II 7 2(29) 2(29) 3(43) NYHA III 27 6(22) 6(22) 15(56)

Distance walked m <300 > 300 < 600 23(68) 11(32) 15(60) 10(40) 8(89) 1(10) 5(43) 4(57) CHEST 1995 30(74) 1(6)

Prognstico aps diagnstico

10 0,9

sobrevida

0,8

0,7

0 0 10 20 30 40 50 Meses ps diagnstico Kapan-Meier estimate of the survival funcion by months since diagnosis censired value + indicate the last know folow-up time for those patients stil alive and lung transplanted

Sobrevida no transplante de pulmo e pulmo e corao

10 0 80 60 40 20 10 0 80

__ duble --- single

Surviva l

Surviva l
70 60 50

0 1 2 3 4 5 6 7 8 Years post transplantation Survival curve after heart-lung transplantation

3 4 5 6 7 8 10 12 Months post transplantation Survival curve with single and duble lung transplantation 0 1 2

Ann intern Med 1987: 216223

Concluso
A

hipertenso pulmonar uma doena grave, de baixa incidncia, que deve ser tratada de forma muito correta, e quando o paciente no responde ao tratamento o paciente dever ser encaminhado ao transplante de pulmo

Long-term, 2 grupos, 32 e 32 pacientes por grupos, com sem HP

Relao PCP e SpO2

Date

Long-term O2 terpia em HP

Long-term O2 terapy in HP

Long-term O2 terpia em HP

Long-term, 2 grupos, 32 e 32 pacientes por grupos

Long-term O2 terpia em HP

TERAPUTICA

100 80 60 40 20

100
N0 responsive / Warfarim

75 50 25 0

N0 responsive / no Warfarim

12

24

36 48

60

Concentrao da endotelina