NEOPLASIAS QUISTICAS DEL PANCREAS

DR. VILLANUEVA FUENTES ANTONIO PATOLOGIA DEL APARATO DIGESTIVO MARX GARCIA GALVEZ SECC. 01 3ER. AO.

Neoplasia
Neoplasia (nuevo crecimiento en griego), es el

proceso de proliferacin anormal (multiplicacin abundantemente) de clulas en un tejido u rgano que desemboca en la formacin de un neoplasma.

 Un neoplasma puede ser benigno, o potencial o

claramente maligno.
Entre los neoplasmas malignos encontramos

muchos tipos de cncer.

 Las

neoplasias qusticas del pncreas son lesiones poco frecuentes que suponen aproximadamente el 10% del total de las lesiones qusticas pancreticas y el 1% de los tumores del pncreas 1-3 a pesar de este dato, cada vez son diagnosticadas con mayor frecuencia.

As, en algunos centros, a principios de la dcada

de 1990, estas lesiones suponan el 15% del volumen de la ciruga pancretica, hasta llegar al 25% hacia el ao 2000

 Las neoplasias qusticas del pncreas no son

frecuentes , pero tampoco excepcionales.

La mayor parte de las publicaciones en la

literatura se refieren a la observacin de un caso por cada cien de carcinoma pancretico de origen ductal .

 En estados unidos se observan 25 000 casos de

tumores qusticos .
En Mxico su incidencia probablemente explica

que las publicaciones en la literatura mundial se refieran a casos bastante limitados en numero.

 Una

excelente revisin retrospectiva multiinstitucional practicada por Le Bome y colaboradores en 73 instituciones afiliadas a la french Surgical Association.

En

un periodo comprendido entre 1984 y 1996,les permiti recolectar 522 casos de tumores qusticos de los cuales 170 fueron cistiadenomas serosos , 149 mucinosos benignos, , 79 mucinosos malignos , 55 papilares intraductales y 22 seudopapilares y slidos.

 Con excepcin de la ectasia mucinosa ductal ,

una probable variante de los tumores ductales papilares mucinosos , que suele ser difusa , los tumores qusticos pueden afectar con porciones semejantes , la cola , la cabeza, el cuerpo del rgano.

 Son sintomticos al momento de establecer el

diagnostico dos terceras partes , el resto se diagnostica incidentalmente. Los sntomas o signos mas frecuentes son : dolor , diabetes , tumor abdominal palpable , ictericia y perdida de peso , en orden de frecuencia : cuando el dolor se presenta ; es por crisis aislada en casos benignos ; el dolor de frecuencia e intensidad creciente o as aun, constante har pensar en malignidad , al igual que la perdida de peso o la ictericia.

 Los

recursos mas valiosos para hacer diagnsticos , o hace el diagnostico en el orden en que deben aplicarse , son :el ultrasonido percutneo , la tomografa computada y el ultrasonido endoscpico. casos especiales : col angiografa , angiografa selectiva , resonancia magntica y puncin percutnea guiada para estudiar caracteres del contenido.

En

 Como

podran ser viscosidad , amilasa caracteres citolgicos y marcadores tumorales , como el antgeno carcioembrionario ACE y el CA 19-9 que se han encontrado elevados en los tumores malignos. la presencia de amilasa en el liquido del quiste es un fuerte indicador de la comunicacin entre la lesin qustica y el sistema ductal , por lo que se encontrara elevada en los pseudoquistes y en la neoplasia mucinosa papilar intraductal.

 En

muchas publicaciones se insiste en la necesidad de hacer diagnostico diferencial entre tumores qusticos sobre todo mucinosos uniloculares y pseudoquistes del pncreas o quistes de retencin.

Hay ciertas caractersticas que facilitan esta distincin :

A) los pseudoquistes crnicos o persistentes se

observan siempre en pacientes con antecedentes de pancreatitis aguda o crnica, esta ultima se presenta con mayor frecuencia en los hombres que en mujeres , a diferencia de las neoplasias qusticas que no presentan antecedentes y es mas comn en las mujeres ; sin embargo , la pancreatitis aguda recurrente es una de las presentaciones mas comunes de la ectasia mucinosa ductal.

 B) Los pseudoquistes rara vez tienen pared

propia y siempre estn comunicados con el conducto pancretico , situacin que infrecuentemente ocurre en las neoplasias qusticas. Los pseudoquistes no son septados .
C) Los pseudoquistes crnicos carecen de reas

de tejido solido intra o extraluminales.

 D)

El contenido de los pseudoquistes es secrecin pancretica acelular , carente de mucina y rica en amilasa en un 50-75 % de los pacientes , esta ultima se encuentra normal en las neoplasias qusticas con excepcin de la ectasia mucinosa ductal.

 E) Si se realiza una angiografa , el pseudoquiste

se muestra hipo vascular y desplaza los vasos , mientras que los tumores qusticos , especialmente los malignos , son frecuentemente hipervasculares y ocasionalmente invaden los vasos vecinos.

 Las biopsias de la pared no deben tomarse como

recurso infalible para hacer el diagnostico diferencial entre ambas entidades , ya que si bien sabemos que los pseudoquistes carecen de revestimiento interno , este pierde con frecuencia en extensas reas de tumores qusticos ( hasta el 40 % de los cistiadenomas serosos y el 72 % de los cistiadenomas mucinosos.

Tumores qusticos mucinosos

Son los tumores qusticos mas frecuentes ; se

describen tambin con el nombre de cistiadenoma mucinoso o de cistiadenocarcinoma mucinoso segn sea benigno o maligno. Se les conoce tambin como tumor macro qustico y su imvasividad es menor y de mejor pronostico que la del carcinoma pancretico de clulas ductales.

 80 % de los casos ocurren en mujeres con un

rango de edad de 20 aos a 85 aos con edad promedio 54 aos. Son tumores de dimetro variable , que pueden medir desde unos cuantos centimetros hasta mas de 20. Pueden ser uniculados , pero mas frecuentemente son multiloculados. Las paredes o tabiques que separan los distintos lculos son mas visibles en estudios sonograficos que en tomografa.

 Su contenido es viscoso por la gran cantidad de

moco que contienen y pobre en amilasa. Cerca de dos tercios se encuentran localizados en el cuerpo y cola del pncreas. Los cistiadenomas provocan dolor abdominal en 65 % de los casos. Perdida de peso en 50 % . Ictericia en 25 % y masa palpable en un 25 %.

 Las paredes de un tumor mucinoso benigno

estn constituidas de adentro hacia afuera : por una sola capa de clulas epiteliales, una capa intermedia de estroma mesenquimatoso y una capa perifrica de tejido conectivo hialinizado , de 4 mm de espesor en promedio , que en un 10 % de los casos puede mostrar calcificaciones : imagen conocida como cascara de huevo altamente predictiva de cancer.

 En los tumores malignos la capa interna muestra

estratificacin , ,mitosis nucleares , atipias celulares y en mayor o menor grado formaciones papilares , reas solidas o invasin del resto de las capas. La capa interna se destruye frecuentemente en grandes extensiones y a veces es imposible encontrarla en una biopsia errneamente como pseudoquiste.

 En piezas resecadas hay que buscar la capa

interna en muchos cortes de varios sitios a menudo. En el mismo tumor pueden encontrarse reas de epitelio benigno y otras de tumor maligno incluso con invasin de la capsula y extra capsular . Hay casos con invasin local ganglionar , peritoneal y hematogena tan agresivos como el carcinoma pancretico de origen ductal.

 Se considera que aun la forma benigna de este

tumor , que la mayora llama cistiadenoma pseudomucinoso , es una lesin pre maligna que siempre debe resecarse , con un ndice de curacin prcticamente total. La supervivencia a cinco aos es de 70 a 90 % , en tanto que si hay metstasis a distancia es menor de 12 meses. No hay experiencia suficiente para poder opinar sobre este efecto de quimioterapia o radioterapia en estos tumores.

TAC adenoma qustico

Tumores qusticos serosos.

Este tumor sigue cercanamente en frecuencia a

los tumores mucinosos. Tambin llamado adenomas microquistico o adenoma rico en glucgeno, constituye una entidad especial del pncreas debido a que no tiene potencial maligno o a que este es mnimo. La mayor parte 65% ocurren en mujeres alrededor de los 60 aos de edad ; la mitad provoca de ellos episodios de dolor o masa palpable .

 Se localiza en la cabeza del pncreas en 40 %

de los casos y en el cuerpo o en la cola en 60% con un tamao promedio de 7 cm se han encontrado alteraciones cromosmicas del gen para la enfermedad de Von Hippel-Lindau localizado en el cromosoma 3p25 en el DNA extrado de la mayora de los cistiadenomas serosos.

 Estos tumores estn constituidos por numerosos

quistes coalescentes en panal de abeja , de escasos milmetros a dos centmetros , separados de tejido conectivo que parece confluir hacia el centro de la masa, que en poco mas del 10 % de los casos muestra una calcificacin estelar de milmetros de dimetro. Los quistes se encuentran revestidos de un epitelio plano cuiboidal y llenos de un material liquido, fluido y rico en glucgeno.

 El mejor procedimiento para establecer el

diagnostico es el ultrasonido , pues muestra los quistes y sus paredes con mas fidelidad que la tomografa ; a pesar de esto , algunos datos tomo grficos pueden ayudar al diagnostico , como la presencia en un 20% de los casos de una cicatriz central , de calcificaciones ausencia de metstasis o hipervascular y la CPRE por lo general prcticamente es curativa y debe involucrar todo el segmento afectado. No se recomienda la enucleacin.

Cistoadenoma seroso
Es un tumor benigno, originado a partir de las

clulas centroacinares supone el 25% del total.

pancreticas

9,

que

Histolgicamente se caracteriza por la presencia

de una monocapa de clulas cuboideas ricas en glucgeno que tapizan la superficie del quiste, por lo que estos tumores ocasionalmente se denominan cistoadenomas ricos en glucgeno.

 El estroma qustico es fibroso muy vascularizado

y ocasionalmente calcificado . Se describen tres variantes tumorales. a) el cistoadenoma seroso clsico o microqustico, el ms frecuente (60%) y el que hemos descrito hasta ahora. b) la variante oligoqustica o macroqustica (30%), c) la variante asociada a la enfermedad de Von Hippel-Lindau (10%).

Neoplasia mucinosa papilar intraductal

Es una entidad caracterizada por dilatacin de

los conductos pancreticos , los cuales se encuentran llenos de un material espeso y rico en mucina. Afecta preferentemente la cabeza del rgano con dilatacin en todo el conducto obstruido. Los conductos secundarios pueden mostrar tambin dilataciones qusticas de magnitud importante.

 Se han empleado diverso nombres para describir

esta patologa : ectasia mucinosa ductal , tumor productor de mucina , cistiadenoma o cistadenocarcinoma ductoectsico , neoplasia hipersecretora de mucina intraductal o adenomatosis vellosa mucinosa.

 Fue clasificado por la organizacin mundial de la

salud en 1996 en 4 grupos : adenomas benignos ,tumores limtrofes con displasia moderada , carcinomas invasivos y carcinomas no invasivos.

 Carecen de estroma ovrico caracterstico de la

neoplasia qustica mucinosa. Tiene una ligera predileccin por el sexo masculino , predominantemente en pacientes entre los 60 y 70 anos de edad. Los sntomas mas comunes son el dolor ( 60 %) , diabetes ( 30%), sntomas de pancreatitis ( 25 a 75%) , ictericia (15%) y alrededor de 10% de los casos asintomticos . Con alguna frecuencia se establece el diagnostico de pancreatitis antes de la conformacin del tumor.

 Los

estudios de imagen pueden sugerir pancreatitis crnica , pero los datos importantes para diferenciar la pancreatitis crnica asociada a neoplasia mucinosa papilar intraductal , son los defectos de llenado intraductales correspondientes a los glbulos de mucina y cambios en el ultrasonido , la TAC al paso del tiempo.

 Las lesiones que pudieran ser interpretadas

como quistes en US o en la TAC pueden corresponder a las dilataciones ductales segmentarias en los conductos principales o en los secundarios . Similar a la frecuencia bien definida adenomacarcinoma del cncer colorrectal, ,la neoplasia mucinosa papilar intraductal parece sugerir un patrn similar: adenoma , limtrofe con displasia , carcinoma in situ y eventualmente a carcinoma invasivo.

 Esto puede ocurrir como resultado de un tejido

displasico residual en los mrgenes negativos o un cncer invasivo pasado por alto en la pieza resecada. Las recurrencias no se presentan en pacientes sometidos a pancreatectomia total. Un gran tamao tumoral , el tipo de componente invasivo , el involucro de ganglios linfticos y la bilirrubina srica elevada han sido descritos como factores predictivos.