MIOCARDIOPATIAS

DEFINICIONES
1957 (brigden).....”alteración estructural y anatómica del
miocardio con repercusión funcional”
Goodwin ............. reserva este concepto para el
compromiso “primario” del miocardio.
1980 (OMS e ISFC) “ enfermedad del miocardio de causa
desconocida”
Introducción de características del cuadro clínico:
#congestivas (fsvi deprimida y síntomas de icc)
#obstructivas (fsvi conservada y obstrucción al tsvi)
#constrictivas (semejaban constricción pericárdica)
Nuevos métodos diagnósticos:
#Dilatadas
#Hipertróficas
#Restrictivas
1995 (OMS e ISFC) “enfermedades del miocardio asociadas
con disfunción cardiaca”
#Miocardiopatía dilatada
#Miocardiopatía hipertrófica
#Miocardiopatía restrictiva
#Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho
#Miocardiopatías no clasificadas
#Miocardiopatías especificas
 *Clasificación Funcional
Dilatadas:
-Dilatación ventricular y auricular
-Hipocinesia o acinesia generalizada de las paredes
ventriculares
-Reducción de la función sistólica
-Reducción de la función diastólica
-Síndrome clínico de ICC
-FA, IM y accidentes tromboembólicos
Hipertróficas:
-Hipertrofia ventricular marcada generalmente segmentaria
y ocasionalmente difusa
-FSVI conservada o aumentada
-Reducción de la compliance ventricular
-Aumento de las presiones de lleno
-Obstrucción dinámica del TSVI
Restrictivas:
-Marcada disminución de la distensibilidad miocárdica (meso
y telediástole).
-FSVI conservada
-Gasto cardiaco disminuido
-Elevación marcada de las presiones auriculares, capilares
pulmonares y venosas centrales.
-Dilatación de ambas aurículas.
 *Métodos de estudio:
1-Biopsia endomiocárdica
(indic:seguimiento de trasplante y toxicidad
por antraciclínicos)
2-Ecocardiografía
*Bidimensional
*Modo M
*Doppler
3-Cámara Gamma
*Tc 99 (Fey VI, función diastólica)
*Talio 201 (FSVI, perfusión miocárdica)
*Pirofosfato de Tc.
*Galio 67
*Indio 111
4-Radiología
5-Electrocardiografía
6- Cineangiocoronariografía
*Hemodinamia
7-TC
8-IRM
 Miocardiopatía dilatada

Enfermedades del músculo cardiaco

caracterizadas por dilatación de uno u
ambos ventrículos y deterioro de la función
sistólica
-Etiopatogenia:
*Origen desconocido
*Factores genéticos y familiares
*Virus
*Tóxicos
*Inmunológicos
*Metabólicos
*Hiperreactividad vascular
*SNA
*Apoptosis
-Manifestaciones Clínicas
*Disnea
*Fatiga y debilidad
*Intolerancia al ejercicio
*Dolor precordial
*Eventos tromboembólicos
*Examen físico
-Choque de punta
-Pulso arterial
-Distensión yugular
-Hepatomegalia, ascitis y edemas
-3er y 4to ruidos
-Soplos Sistólicos
-Datos complementarios

*Rx torax
-Agrandamiento de cavidades
-Hipertensión venocapilar pulmonar
-Hipertensión venosa central
-Hipertensión arterial pulmonar
*ECG
-Agrandamiento de cavidades
-Trastornos de conducción
-Arritmias supraventrículares
-Arritmias ventriculares (TVNS)
-Trastornos del qrs
-Señal promediada
-Variabilidad de FC
*EEF
 Datos complementarios (cont.)

*Ecocardiografía
-Bidimensional: tamaño de
cavidades, función sistólica, masa ventricular, motilidad
parietal, distancia mitroseptal, trombos cavitarios
-Modo M: mediciones de las cámaras
cardiacas
-Doppler: insuficiencias valvulares
(IM, IT), presiones pulmonares, diagnósticos diferenciales
(IAO, CIA, CIV), función diastólica (válvula mitral).
Doppler: función diastólica
Datos complementarios (cont.)

*Cámara gamma
*TC
*IRM
*Cateterismo cardiaco y CCG
-Factores pronósticos
*Edad (>45)
*R3
*Tamaño cavitario
*Geometría ventricular
*Reserva contráctil (ejercicio)
*Hipertensión pulmonar
*Patrón restrictivo
*Natremia y niveles de
norepinefrina
*Clase funcional
*Función sistólica ventricular
*Trastornos del ritmo cardiaco
-Arritmias ventriculares
 -Tratamiento
*Medidas generales
*Diuréticos
-Tiazidas
-De techo alto
-Antagonistas de la aldosterona
*Vasodilatadores
-IECA
-Bloqueantes cálcicos
-ATII bloq.
-Hidralacina
*Beta bloqueanates
*Digitálicos
*Inotrópicos no digitálicos
*Anticoagulantes ( Pac. con FA o
eventos tromboembólicos)
*Medidas no farmacológicas
-Resincronozación ventricular
(mcp)
-Cardiodesfibrilador implantable.
*Tratamiento Quirúrgico
*Transplante cardíaco
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
Enfermedad genética de las
proteínas contráctiles del sarcómero miocárdico,
que se presenta en forma familiar u ocurre en
forma esporádica, y se caracteriza por hipertrofia
de las paredes ventriculares (generalmente
asimétrica) desproporcionada a la carga
hemodinámica.
 Etiopatogenia:
*Factores genéticos
- cadena pesada de miosina
(cromosoma 15) (35%)
- troponina T ( cr.1) (15%)
- tropomiosina alfa (cr.15)
- proteína c (cr.11) (15%)
- WPW (cr.7)
- genotipo DD de ECA
*Fenotipos variables
-hipertrofia septal asimétrica
-pared libre del VI
-hipertrofia simétrica
-asoc. con VD
-mioc. hipertrófica apical
-hipertensiva de la vejez
*Fisiopatología
Función sistólica:
Hiperdinamia
Tensión parietal

Obstrucción dinámica
M.A.S
Inestabilidad del gradiente
Valor pronóstico
Función diastólica:
Retraso en la relajación
Prolongación del TRI
Complacencia ventricular
Curva presión/volumen
Fisiología restrictiva
Aumento de la PFDVI
Isquemia:
Arterias epicárdicas
Menor densidad capilar
Desequilibrio oferta/demanda
Caída de la reserva coronaria
Cambios morfológicos coron.
Arritmias:
Sustrato arritmogénico
Reentrada
Gatillo
Muerte Súbita
MANIFESTACIONES CLINICAS

#Síntomas
*Pacientes jóvenes o ancianos
*Dolor precordial
*Disnea
*Síncope
*Palpitaciones

#Examen físico
*pulso arterial (onda de marea)
*Choque de punta (R4)
*soplo sistólico
*Maniobras dinámicas
#Exámenes complementarios
*Radiología
*ECG
*Ecocardiografía
*Holter
*Cámara gama
*Cateterismo y CACG
*TC e IRM
*P.E.G
FACTORES PRONÓSTICOS
*Genéticos
*Edad
*Historia familiar
*Síncope
*Holter (TVNS)
*Rta. anormal de la T.A. al esfuerzo
*Hipertrofia severa difusa
TRATAMIENTO
*Farmacológico
-Betabloqueantes
-Bloq. Cálcicos(verapamilo)
-Disopiramida
-Amiodarona
-Diuréticos

*Marcapasos
- DDD-R
- Cardiodesfibrilador
implantable
*Reducción septal no quirúrgica

*Tto. quirúrgico

-miotomía/miectomía
-válvula mitral
MIOCARDIOPATIAS RESTRICTIVAS
Enfermedad caracterizada por restricción al llenado y
reducción del volumen diastólico de uno o ambos ventrículos con
función sistólica y grosor parietal normal o poco alterado.
#Etiología
-Miocárdicas
-Endomiocárdicas
-Otras
#Fisiopatología

- función diastólica
(fisiología restrictiva)
- función sistólica
#Síntomas

< Disnea - esfuerzo

- DPN
- Reposo
- EAP
< Precordialgia atípica
< Fatigabilidad
< Mareos y presíncope
#Manifestaciones clínicas
< Ingurgitación yugular
< edemas
< hepatomegalia y ascitis
< Rales
< Pulso arterial
< ¿R3?
< Soplos
 #Exámenes complementarios

< Radiología
-ICT normal
-Hilios congestivos
- Htv central

< ECG
-crecimiento de aurículas
-QRS pequeños
-Trast. de repolarización
-Trastornos de conducción
-Arritmias
< Ecocardiografía
-Bidimensional y MM
-Doppler ( flujo mitral
IM e IT )

< Cateterismo
-Hemodinamia

< Otros exámenes

< Biopsia endomiocárdica
FACTORES
PRONÓSTICOS
-Etiología
-Presencia de
hipertrofia
-Clase funcional
Función sistólica
TRATAMIENTO
* Reducción de la precarga : - diuréticos
- nitratos
* Mantenimiento del ritmo sinusal
-cardioversión
-antiarrírmicos
* Control de la frecuencia cardíaca
-BB
-BCA
-Antiarrítmicos
* Reducción de la hipertrofia
* TTO de la isquemia
* TTO eléctrico ( MCP; Ablación del NAV)
* Transplante cardíaco