Colagenopatias

 Lupus Eritematoso Sistémico.

 Artritis Reumatoidea.

 Vasculitis.
Lupus Eritematoso Sistémico
 Enfermedad Autoimune Crónica.
 Etiología: Desconocida.
 Factores Genéticos (HLA - B8; DR3).


Factores Hormonales.

Factores Farmacológicos (Procainamida).

Mujeres; 15 – 40 años.
Adultos; Relación M 9:1 V.
 Incidencia: 16.000 Casos/año (EE.UU.).
 Prevalecía: 15 – 50 / 100.000 (EE.UU.)
Criterios Diagnósticos de LES
 Eritema Malar.  Una o mas de los
 Fotosensibilidad. siguientes: A)
 Ulceras Orales. Convulsiones; B)
Psicosis.
 Artritis No erosiva.  Una o mas de las
 Lupus Discoide. siguientes: A) Anemia
 Una o mas de las Hemolítica; B)
siguientes: A) Pleuritis; B) Leucopenia; C)
Pericarditis. Linfopenia; D)
 Una o mas de las Trombocitopenia.
siguientes: A) Proteinuria  Una o mas de las
Persistente mayor de siguientes: A) Anti-
0.5gr por día; B) Cilindros Dna Nativo; B) Anti-
celulares. Sm; C) Test Falso
positivo para sífilis
(VDRL).
Reporte de un Caso Clínico
 Mujer de 20 años.
 Dx de LES de 1 años y ½ de antigüedad.
 Ingreso:
 Derrame Pericárdico y Pleural.
 Insuficiencia renal crónica (Diálisis).
 Signos y Síntomas:

Labilidad Emocional.
 Ansiedad.
Diagnostico: DEPRESION ANSIOSA.
 Al mes. Signos y Síntomas:
 Deterioro del nivel de conciencia (estupor).
 Alza térmica.
 Convulsiones tónico – clónicas.
 Cefalea.
 LABORATORIO:
 Anti DNA Nativo: (+).
 Anti ANA (+).
 Complemento Sérico (C3 y C4) (Disminuido).
 Ac Antifosfolipidicos (-).
 UTI: Estado Confusional.
CORTICOIDES + CICLOSPORINA + AZATIOPRINA.
 TAC

TAC: TAC simple de Cerebro que muestra

hipodensidades múltiples
intraparenquimatosas.
 TAC

 RMN

RMN: Rensonacia magnetica de cerebro, es

secuencia T1, T2 y FLAIR, que demuestran
hiperintensidades en diferentes territorios
vasculares.
 TAC

 RMN

 Angio - Resonancia
Angiografia: Angio – Resonancia de
vasos intracerebrales, donde rsaltan
las imágenes caracteristicas de
Angiografía Digital
 Sustracción digitalizada de estructuras
óseas.
 Invasiva.
 Mayor sensibilidad que la Angio-resonancia.

Angio-RM demuestra un pequeño aneurisma sacular

carotideo no roto. Se efectúa angiografía cerebral digital
para mejor definir la geometría de éste.
 Alteraciones Neurológicas
 Trastornos Cognitivos. 50%
 Alteraciones emocionales. 40%
 Cefalea. 25%
 Convulsiones. 20%
 Mono-Poli neuropatías. 15%
 Apoplejía-Isquemia Transitoria. 10%
 Confusión aguda-Trastornos del movimiento
(corea). 2%
 Meningitis aséptica-Mielopatia. <1%
Trastornos Psiquiátricos
 Trastornos Cognitivos:
Alteraciones de la memoria (a corto y largo
plazo),alteraciones en la concentración y
atención.
 Demencia

Alteraciones cognitivas.
 Alucinaciones.
 Delirios.
 Psicosis
 Trastornos del estado de ánimo:

Depresión.

Ansiedad.
 Reacciones de Conversión.
Convulsiones
 Gran mal (mas frecuente).
 Pequeño mal
 Focales: Temporales y crisis Jacksonianas.
 Polineuropatías Sensitivomotoras

 > compromiso sensitivo.

 Distal y Simétrico.
 Evolución subaguda.
 Manifestaciones agudas (raras), símil Guillan-
Barré.
 Hallazgos

 TAC y RNM inespecíficos


Atrofia cerebral, dilatación ventricular, focos de
isquemia, edema cerebral.
 LCR: (1/3 de los pacientes)

Hiperproteinorraquia (aumento de
gammaglobulinas).

Pleocitocis (linfocitos).

Hipoglucorraquia.
Ac. Ac. Ac.
Antineuronales Antifosfolípidos Ribosomales

Deterioro ACV Depresión

cognitivo
Mielitis Psicosis
transversa
corea

Alterac.
memoria
Artritis Reumatoidea
 Enfermedad sistémica predominantemente
articular.
 Pequeñas articulaciones de manos y pies en
forma simétrica.
 Prevalecía: 1% de la población.
 Incidencia: máx. entre 40-60 años.
 Relación mujer 3 : varón 1.
 Etiología: Desconocida (HLA-DR4 - marcador
de gravedad- , factores infecciosos –
micoplasma, EBV, Rubéola -).
Criterios Dx de AR
 Rigidez matutina de al menos una hora.
 Artritis de tres o más articulaciones con
tumefacción o derrame presente al menos por
6 semanas.
 Artritis de articulaciones de mano al menos en
1 área: muñeca, metacarpofalángicas,
interfalángicas proximales por 6 semanas.
 Artritis simétricas por 6 semanas.
 Nódulos reumatoideos (subcutáneos).
 Factor reumatoideo.
 Cambios radiológicos típicos de AR.
Reporte de un Caso Clínico
 Mujer de 45 años.
 Dolor inflamatorio, edema, simétrico de
pequeñas articulaciones de mano (diagnóstico
de AR hace 3 años).
 En los últimos meses comenzó con dolor
cervical, limitación de movimientos, debilidad
en 4 miembros (acentuada durante la flexión
cervical prolongada).

Laboratorio: FR (-).
Imágenes
Imágenes
Imágenes
Manifestaciones Neurológicas
 Derivadas de alteraciones cervicales
(compresión medular – radicular).
 Compresión de nervios periféricos ( por
engrosamiento sinovial).
 Poli neuropatía y mononeuritis múltiple
(relacionado con vasculitis).
 Nódulos meníngeos.
Alteraciones cervicales
 Presente en el 88% de los pacientes.
 Principal causa: subluxación atlanto-axoidea
anterior.
 Compresión medular y de raíces nerviosas ( C2
+ frec.)
 Clínica: dolor cervical, paresias, plejías.
 Complicaciones: hidrocefalia, infarto cerebral,
muerte súbita.
 DX: Rx lateral y en flexión, RNM
 Polineuropatías/mononeuritis múltiple

 Sensitivo-motora a predominio sensitivo, distal

 Clínica:
 Dolor intenso.
 Parestesia.
 Hipoestesia.
 Parálisis.
 Amiotrofia.
 Arreflexia en territorio de nervios afectados.
 Dto:

EMG – Proceso Axonal.

Biopsia de Nervio.
Neuropatías por atrapamiento
 Sdme. del túnel Carpiano.
 Neuropatía del inter-óseo posterior (pulgar
caído).
 Compromiso del cubital
 Sdme. del túnel Tarsiano.
Nódulos meníngeos
 Formados por: Granulomas y depósito de
tejido fibroso.
 Asintomáticos (++ frecuente).
 Cefalea, meningitis, disfunción cerebral difusa
y focalizada (ej. ceguera cortical).
Hallazgos
 RNM:
 Engrosamiento meníngeo.
 Zonas hiperintensas.
 LCR:
 Moderada pleocitosis.
 Hiperproteinorraquia.
 Hipoglucorraquia.
Arteritis de la temporal
 Etiología: Desconocido.
o Predisposición genética:

HLA- DR4.

HLA-DRB1*04.
 Arterias afectadas:
 Ramas de carótida ( temporal y oftálmica-
retiniana).
 Aorta.
 Coronarias.
 Patogenia: Auto inmune.
Epidemiología
 Mujeres > 50 años.
 Relación M 2: 1 V.
 Incidencia: 17-24/100.000 (Países Nórdicos).
 Prevalecía: 1%.
Reporte de un caso clínico
 Mujer de 66 años.
 Dolor cervical y frontal bilateral, mialgias,
dolor proximal en extremidades, pérdida de
peso y apetito.
 LABORATORIO: VSG, PCR.
 1ra Bp A. Temporal Derecha: Sin Alteraciones.
 Tto: Prednisona.
 Pedida de visión de ojo izq.(Neuritis óptica).
 2da Bp (Dx: Arteritis de células gigantes en la
temporal).
Manifestaciones clínicas
 Cefalea (bilateral, constante, a veces pulsátil,
con hipersensibilidad del cuero cabelludo).
 Endurecimiento-disminución de pulso de
A.Temporal.
 Fiebre, pérdida de peso, anorexia, depresión.
 Polimialgia reumática.
 Claudicación de la mandíbula.
 Alteraciones visuales:

Amaurosis

Diplopía

Visión Borrosa
Neuritis óptica isquemica
 Irreversible en el 15% de los casos.
 Trastornos reversibles: Amaurosis fugaz,
diplopías.
 Trastornos irreversibles: amaurosis,
hemianopsias, cuadrantopsias.
Afección de otros territorios vasculares
 Claudicación intermitente extremidades.
 Aneurisma aortico.
 ACV.
 Cardiopatía isquemica.
Sindrome de la Polimialgia reumática
 40-60% de pacientes con AT.
 Dolor cintura escapular y pelviana.
 Exacerbado con movimientos.
 Rigidez matutina.
 Sinovitis periférica oligoarticular.
 Dx: Clínico.
Diagnostico
 Clínica.
 LABORATORIO:

ESR >40 mm /h.

Reactantes de fase aguda.

Anemia normocromica.

ASAT/ALAT- FAL.
 CERTEZA: Biopsia.
 Otras Vasculitis
Enfermedad % de SNC SNP
Afectados

Poliarteritis 60% Meningitis Mononeurit

Aséptica, is Múltiple
Nodosa Isquemia
Granulomatosi 20% Granuloma Mononeurit
Hipotalamic is Múltiple
s de wegener o

Sindrome de 10% Meningitis

aséptica,
Behcet Convulsion
es,
Isquemia
Gracias!