Varn de 38 aos que presenta lesin nodular, luego ulcerada en codo y perodos de manchas rojizas en ambos miembros inferiores.

Se nota cansado con vagas mioartralgias de MMII, hiporexia. Le encontraron TA 140/90 que nunca haba tenido antes.

Mujer de 17 aos que presenta prpura palpable en MMII, con rash de tipo maculopapular generalizado y dolores abdominales dudosos. Este cuadro presenta dos semanas y se acompaa de sensacin de decaimiento general y febrcula

Mujer de 65 aos que consulta por cefaleas desde hace casi un ao, con dolores en regin cervical y hombros, bilateral, acompaado de algunos trastornos visuales transitorios y repetidos. Astenia y malestar general. Hipersensibilidad en el cuero cabelludo

Varn de 36 aos de edad que presenta tos seca desde hace casi un ao, quien ha recibido mltiples tratamientos antibiticos con mejoras parciales y transitorias. Molestia nasal con dolor en la regin anterior del tabique y rinorrea acuosamucosa. Buen estado general, aunque se nota decado con el correr de los meses.

Pazmio Zambrano Roberth Wagner Prez Carreo Francisco Javier

Las vasculitis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar inflamacin de los vasos sanguneos, determinando deterioro u obstruccin al flujo de sangre y dao a la integridad de la pared vascular. Pueden afectar cualquier tipo de vaso del organismo y el compromiso puede ser de uno o varios rganos y/o sistemas. Se clasifican segn un consenso desarrollado en 1992 (Conferencia de Chapel Hill), que se basa en: Manifestaciones clnicas e histopatolgicas Tamao de los vasos comprometidos Presencia de marcadores serolgicos, por ej. ANCA

Tejido comprometido, demostrado por inmunohistoqumica

Noxa directa sobre el vaso por algn agente Relacionado con agentes infecciosos, embolias de colesterol e inyeccin de materiales txicos Procesos inflamatorios dirigidos sobre algn componente de la pared vascular Relacionado con anticuerpos antimembrana basal y anticuerpos anticlula endotelial Compromiso secundario a un proceso inflamatorio no relacionado directamente a los vasos Relacionado con formacin de complejos inmunes

Hay produccin de IgE en respuesta a algn agente ambiental, que se unen a las clulas plasmticas a travs de su receptor Fc.

En las exposiciones posteriores al agente ambiental, la IgE unida induce la degranulacin de los mastocitos liberando mediadores que producen reacciones alrgicas.
Ejemp: el sndrome de Churg Strauss y la Vasculitis urticarial

Hipersensibilidad tipo II involucran la produccin de (auto) anticuerpos tipo IgM o IgG. ANCA y AECA

Los ANCA : inmunofluorescencia, dos patrones: granular citoplasmtica (cANCA) o perinuclear (pANCA).
Tambin se pueden detectar los antgenos blanco de los ANCA a travs de tcnica de ELISA, pudiendo reconocer a la proteinasa-3 (PR3) en el caso de los cANCA y a la Mieloperoxidasa (MPO) en el caso del pANCA. Las vasculitis clsicas ANCA (+) son la Vasculitis de Wegener (GW), la Poliangiitis microscpica (MPA) y la vasculitis de Churg Strauss.

Tambin se han descrito ANCA, principalmente pANCA en algunas infecciones, reacciones a drogas y tumores.

Presentan complejos inmunes circulantes y depsito de estos en las paredes de los vasos sanguneos.

Hipersensibilidad tipo III. Los complejos inmunes son el resultado de la unin no covalente del antgeno y su anticuerpo. Slo en dos entidades se ha identificado el antgeno circulante en los complejos inmunes: antgeno de hepatitis B en la Poliarteritis Nodosa (PAN) y antgeno de la Hepatitis C en algunos pacientes con Crioglobulinemia mixta esencial. Otro ejemplo de estas vasculitis es el Prpura de Henoch-Schnlein, en la que se identifican complejos inmunes que contienen IgA.

Hipersensibilidad tipo IV. En la pared arterial se encuentra un gran nmero y proporcin de linfocitos T CD4 infiltrantes. Tambin se encuentran macrfagos y clulas gigantes, con ausencia casi total de neutrfilos y clulas plasmticas. Ejemplos de estas vasculitis son la Arteritis de la Temporal y la Arteritis de Takayasu, ambas vasculitis de grandes vasos.

VASCULITIS I. Vaso pequeo Ia. Asociadas a ANCA Granulomatosis de Wegener Micropoliangiitis Sndrome de Churg Strauss Secundarias (infecciones y medicamentos) Prpura Schonleich Henoch Crioglobulinemia Urticarial hipocomplementmica Sndrome de Good Pasture Enfermedad de Behcet Enfermedad del suero Secundaria a otras ETC (LES, AR, Sjogren) Secundaria a drogas e infecciones Neoplasias: Linfoproliferativas, mieloproliferaticas y carcinoma

Ib. Asociadas a Complejos inmunes

Ic. Paraneoplsicas

Id. Asociada a enfermedad Inflamatoria Intestinal II. Vasos Medianos III. Vasos Grandes Poliarteritis Nodosa Enfermedad de kawasaki Arteritis de la temporal Enfermedad de Takayasu

Vasculitis primarias

Vasculitis secundarias

Arteritis temporal Takayasu Poliarteritis nodosa Micropoliangiitis Wegener Churg Strauss Leucocitoclsticas

Lupus eritematoso sistmico Artritis reumatoidea Infecciones Neoplasias Medicamentos

Las primarias son aquellas en que la vasculitis es la nica expresin de enfermedad, las secundarias son aquellas que se asocian a otra entidad nosolgica

Exantema, prpura, ndulos subcutneos, lceras, necrosis y lvedo reticularis. Estas lesiones traducen compromiso inflamatorio de arteriolas y capilares subcutneos y de la dermis

Lo ms frecuente es la neuropata perifrica, que se puede manifestar como mononeuritis mltiple o menos frecuente como polineuropata (parestesias) o de las fibras motoras (paresia) o ambas.

Compromiso inflamatorio de los vasos musculares, produce miopata con dolor en masas musculares y dficit de fuerzas. elevacin de las enzimas CPK y LDH.

Se observan artralgias, en general de articulaciones grandes y artritis en un 10-20% de los pacientes.

Sinusitis, otitis, mastoiditis, perforacin del tabique nasal y alteracin de cuerdas vocales

Formacin de ndulos, cavitaciones o infiltrados hasta hemoptisis y hemorragia pulmonar con el subsecuente compromiso ventilatorio del paciente..

Puede manifestarse como cualquiera de los sndromes nefrolgicos clsicos: sndrome urinario, nefrtico o nefrtico, que pueden llevar a la insuficiencia renal terminal. Tambin puede manifestarse como HTA de reciente comienzo o difcil manejo.

Compromiso de pulmn y rin (sndrome rinpulmn) en la GW y MPA.

Compromiso piel y rin (sndrome drmico renal) en el Prpura Henoch- Schnlein y en las Crioglobulinemias Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia intestinal en el Prpura de Henoch- Schnlein

Compromiso va area superior en la granulomatosis de Wegener

Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma bronquial, en el ChurgStrauss

Ausencia de pulsos en extremidades en Arteritis de Takayasu

Cefalea, compromiso ocular y mandibular en la Arteritis de la Temporal

Hemograma-VHS Perfil bioqumico Creatinina y sedimento de orina CPK Rx Trax Electromiografa (EMG) ANCA, anti-PR3 y antiMPO

frecuente encontrar anemia grado variable habitualmente normoctica-normocrmica, Plaquetas y VHS elevada. evaluar compromiso renal (elevacin del BUN), heptico (transaminasas y bilirrubina) y muscular (LDH) para evaluacin de funcin renal y evaluar presencia de proteinuria e inflamacin glomerular (hematuria dismrfica y presencia de cilindros, principalmente hemticos)

Para evaluacin compromiso inflamatorio muscular

En busca de infiltrados o ndulos pulmonares Que certifica mononeuritis mltiple, polineuropata o miopata Que son positivos hasta en 90% de los GW y MPA

Crioglobulinas y complementos C3-C4. Serologa de Hepatitis B y C

Angiografa
Cuando se sospecha formacin de crioglobulinas. Que demuestra irregularidades del calibre de los grandes vasos en caso de Arteritis de Takayasu

Idealmente: biopsia del tejido u rgano comprometido para estudio histopatolgico y certificacin diagnstica. Siempre inmunofluorescencia: depsitos de IgA (Henoch Schnlein), IgM e IgG (crioglobulinemias).

Los hallazgos a buscar: la inflamacin arterial, necrosis o granulomatosis.

Las vasculitis asociadas a ANCA son habitualmente pauci-inmunes, o sea su inmunofluorescencia es negativa.

Exclusin de otras patologas Tratamiento esteroidal a dosis altas (Prednisona 0.5-1 mg /kg peso/da) o en pulsos endovenoso, cuando exista riesgo de compromiso de rgano vital. La duracin del tratamiento esteroidal es variable, dependiendo del tipo de vasculitis y la respuesta al tratamiento instaurado. Como tratamiento de mantencin, prevencin de recadas y ahorrador de esteroides.

El tratamiento combina el uso de corticoides con citotxicos como el Metotrexate, Azatioprina y/o Ciclofosfamida.

La eleccin de este est dado por el tipo de vasculitis, la extensin del compromiso clnico y la respuesta al tratamiento.

VASCULITIS DE VASO GRANDE

ARTERITIS DE LA TEMPORAL

GENERALIDADES

CLNICA
CEG son marcados, con astenia, anorexia y baja de peso. Fiebre de grado variable en 15% de los casos. Cefalea Al examen se puede encontrar las arterias temporales engrosadas, con ndulos y sensibles. Tambin puede encontrarse reas de necrosis o infartos de cuero cabelludo Manifestaciones oftlmicas, hasta en 25-50% de los pacientes. Son secundarias a la oclusin de arterias orbitales u oftlmicas. Puede presentarse desde visin borrosa y disminucin agudeza visual hasta amaurosis total, habitualmente sbita y permanente.

Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas con predileccin para las ramas extracraneales de la arteria cartida.
Frecuentemente afecta la arteria temporal. Suele afectar a pacientes de ms de 50 aos y se asocia con frecuencia a polimialgia reumtica

Claudicacin mandibular, en hasta 2/3 de los pacientes. En forma ocasional se asocia a parestesias en la lengua, prdida del gusto y dolor.
Otras menos frecuentes: hipoacusia, depresin, confusin, insuficiencia cardiaca

LABORATORIO
Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas con predileccin para las ramas extracraneales de la arteria cartida. Frecuentemente afecta la arteria temporal. Suele afectar a pacientes de ms de 50 aos y se asocia con frecuencia a polimialgia reumtica

HISTOPATOLOGA
Biopsia de arteria temporal: caractersticamente se encuentra un infiltrado inflamatorio granulomatoso, que compromete como panarteritis vasos de mediano y gran tamao. El compromiso inflamatorio puede ser focal, lo que determina que la biopsia puede ser negativa.

TRATAMIENTO
El tratamiento esteroidal es de eleccin. En la Arteritis se debe iniciar tratamiento con dosis altas de corticoides (Prednisona 1 mg/kg/da o pulsos de Solumedrol en casos de compromiso oftlmico), y luego disminucin gradual en un tiempo variable dependiendo de la respuesta clnica, habitualmente de 12-18 meses de tto. En la PMR las dosis de esteroides necesarias para el control de la enfermedad son menores, habitualmente iniciando con 20-30 mg prednisona con una disminucin gradual lenta, tambin por un perodo prolongado de tratamiento (18-24 meses)

Criterios diagnsticos de la Arteritis de la temporal 1. Edad superior a 55 aos 2. Mejora clnica evidente en las primeras 48 horas de tratamiento con corticoides 3. Duracin de los sntomas mayor a tres semanas 4. Bp de arteria temporal positiva 5. Polimialgia Reumtica 6. Claudicacin mandibular 7. Anomalas al examen de las arterias temporales 8. Manifestaciones sistmicas 9. Cefalea de aparicin reciente o cambio carcter cefalea 10. Alteraciones visuales (amaurosis, diplopia, visin borrosa) Diagnstico clnico: Criterios 1 al 3 + otros tres del 5 al 10. Criterio 4 corresponde a diagnstico histolgico

Criterios para la clasificacin de la arteritis de clulas gigantes (American College of Rheumatology, 1990)
SENSIBILIDAD 94% - ESPECIFICIDAD 91% 3/5 criterios
1. 2. 3. Edad de comienzo de la enfermedad mayor o igual a 50 aos. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localizacin. Anormalidad de la arteria temporal: sensibilidad a la palpacin de la arteria temporal o disminucin de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias

cervicales.
4. 5. VSG mayor a 50 mm Hg por el mtodo de Westergren. Biopsia anormal de arteria temporal: la biopsia debe mostrar una vasculitis necrotizante caracterizada por predominio de infiltracin de clulas mononucleares o inflamacin granulomatosa con clulas gigantes multinucleadas.
(Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Giant Cell arteritis. Arthritis Rheum 1990, 33:1122-1128)

VASCULITIS DE VASO GRANDE

ARTERITIS DE TAKAYASU

GENERALIDADES Inflamacin granulomatosa de la aorta y sus ramas. Generalmente afecta a pacientes de menos de 50 aos Afecta predominantemente a mujeres jvenes (razn mujer: hombre de 9:1), siendo ms frecuente en la raza oriental. Puede comprometer arco artico y sus ramas (en la forma clsica), pudiendo tambin comprometer Aorta torcica, abdominal, arterias renales y arteria pulmonar

CLNICA CEG y fiebre Artralgias y mialgias Manifestaciones secundarias a la obstruccin de flujo de vaso sanguneo de la arteria comprometida: claudicacin de extremidades superiores y reduccin o ausencia pulsos al examen fsico. Pueden presentarse mareos, sncopes y alteraciones visuales En etapas ms tardas puede presentarse insuficiencia cardaca y/o HTA de difcil manejo por estenosis de arterias renales

Laboratorio Hay VHS elevada en la mayora de los pacientes. En ocasiones la Rx trax demuestra un mediastino ensanchado a expensas del Arco artico. Se debe evaluar el compromiso de los vasos por imgenes, siendo el examen de eleccin la angiografa, que demuestra lumen arterial arrosariado o irregular por la estenosis y/o obstruccin
Histopatologa: En general no se realiza biopsia por el tipo de vaso comprometido. En los casos realizados se evidencia una panarteritis, con presencia de clulas gigantes multinucleadas. En los casos ms avanzadas se pueden observar focos de fibrosis y aneurismas Tratamiento: En etapas precoces, donde el compromiso inflamatorio es lo ms importante, el tratamiento esteroidal prolongado (Prednisona 1 mg/kg/da) es fundamental. En etapas tardas muchas veces es necesaria la ciruga, para reparar y excluir las regiones arteriales estenosadas.

Criterios para la clasificacin de la arteritis de Takayasu (American College of Rheumatology, 1990)

(Arend WP, Michael BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1129-134).

3/6 = SENSIBILIDAD 90.5% - ESPECIFICIDAD 97.8%

SENSIBILIDAD 90% - ESPECIFICIDAD 91% 3/6 criterios

1. Edad de comienzo de la enfermedad igual o menor de 40 aos. 2. Claudicacin de extremidades: desarrollo y empeoramiento de la fatiga y malestar en los msculos de una o ms extremidades con la actividad, especialmente de extremidades superiores. 3. Disminucin del pulso de una o ambas arterias braquiales. 4. Diferencia mayor o igual a 10 mm Hg entre la presin arterial sistlica de ambos brazos. 5. Soplo audible a la auscultacin sobre una o las dos arterias subclavias o la aorta abdominal. 6. Arteriografa anormal: estrechamiento u oclusin arteriogrfica de toda la aorta, sus ramas primarias o grandes arterias en la zona proximal de extremidades superiores e inferiores, no debida a arterioesclerosis, displasia fibromuscular o causas similares.

VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS

POLIARTERITIS NODOSA

GENERALIDADES

Inflamacin necrotizante de arterias de pequeo y mediano calibre sin glomerulonefritis o o vasculitis en arteriolas, capilares o vnulas

CLNICA

CEG, baja de peso, fiebre y fatiga. Artralgias Lesiones cutneas: prpura, infartos, lcera, lvedo reticularis y cambios isqumicos en dedos manos y pies. Neuropata sensitiva y/o motora de predominio en extremidades inferiores Compromiso renal de tipo vascular, con HTA e insuficiencia renal. Compromiso digestivo: dolor abdominal, alteracin pruebas hepticas, hemorragia digestiva y/o diarrea Compromiso testicular con dolor u orquitis Cardiomegalia en 20% e insuficiencia cardaca NO afecta arterias pulmonares

Laboratorio:
Marcadores de inflamacin: VHS y PCR elevadas Anemia normocticanormocrmica Trombocitosis.

Histopatologa Tratamiento:
Etapas agudas: edema de la ntima y necrosis fibrinoide de las arterias musculares Infiltrado de polimorfonucleares neutrfilos y ocasionalmente eosinfilos y polvo nuclear. En la etapa crnica hay infiltrado mononuclear, Engrosamiento de la ntima por fibrosis Destruccin de la lmina elstica Cicatrices fibrosis de la tnica media Estrechamiento del lumen, trombosis y diseccin. Debe evaluarse presencia de Hepatitis B para evaluar tratamiento con interferon alfa. Uso de esteroides (dosis de 1 mg/kg/da) fraccionado, habitualmente Asociado a citotxicos orales o endovenosos (Ciclofosfamida).

En un alto porcentaje (hasta en 50%) hay antigenemia del virus de Hepatitis B

Puede haber crioglobulinemia asociada La angiografa es til para confirmar el diagnstico

Criterios para la Clasificacin de la Poliarteritis Nodosa 1. Prdida de peso > 4 kg 2. Livedo reticularis 3. Dolor o tumefaccin testicular 4. Mialgias, debilidad o inflamacin muscular 5. Mononeuropata o polineuropata 6. Hipertensin arterial diastlica 90 mmhg 7. Elevacin Nitrogeno ureico (40 mg/dl) o de la creatinina (1.5 mg/dl) 8. Presencia del antgeno de superficie o de Ac Hepatitis B 9. Angiografa alterada (microaneurismas o trombosis) 10. Infiltracin por PMN en la biopsia de arterias de mediano o pequeo tamao Se requiere la presencia de > 3 criterios

Criterios para la clasificacin de la panarteritis nodosa (American College of Rheumatology, 1990

(Linghtfoot RW, Michel BA, Bloch DA, et al. The Amewrican College of Rheumatology 1990 criteria of the classification of Polyarteritis Nodosa. Arthritis Rheum 1990; 33: 1088-1093).

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10.

Prdida de peso mayor o igual a 4 Kg. Livedo reticularis. Dolor o sensibilidad testicular. Astenia, mialgias o dolor en extremidades inferiores. Mononeuritis o polineuritis. Presin arterial diastlica igual o mayor de 90 mm de Hg Elevacin de BUN mayor de 40 creatinina mayor de 1.5. Marcadores del virus de hepatitis B positivos. Arteriografa patolgica. Biopsia de arterias de mediano o pequeo tamao con cambios histolgicos que muestra presencia de granulocitos, y leucocitos mononucleares en la pared arterial.

3/10 criterios positivos

VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

GENERALIDADES
Arteritis con afectacin de arterias de pequeo, mediano y gran calibre asociadas al sndrome mucocutneo ganglionar. Las arterias coronarias se afectan con frecuencia. Puede existir afectacin de la aorta y sus venas. Afecta con frecuencia a nios.

CLNICA
Fiebre, que debe ser de ms de 5 das de duracin Conjuntivitis bulbar, no supurativa, bilateral Exantema cutneo polimorfo Cambios en la mucosa oral: labios secos, rojos y fisurados, lengua aframbuesada, eritema orofaringeo Adenopatas cervicales no supurativas, mayores de 1.5 cm de dimetro Cambios en palmas manos y planta pies: eritema y edema indurado. Posterior al dcimo da de evolucin se puede observar descamacin de la punta de los dedos. Artralgias y artritis en 20-30% Meatitis y disuria Compromiso neurolgico: irritabilidad, convulsiones y Meningitis asptica Compromiso gastrointestinal: dolor abdominal, vmitos y diarrea. Ictericia secundaria a hidrops vesicular. Puede haber ileo paraltico y alteracin de pruebas hepticas Compromiso cardaco que es el de mayor trascendencia: pericarditis, miocarditis, disfuncin valvular e insuficiencia cardaca

Laboratorio Marcadores de inflamacin: VHS y PCR elevadas, anemia normocticanormocrmica y trombocitosis. ECG puede demostrar un intervalo PR y QT prolongado, cambios en segmentos ST y arritmias. La Rx trax puede demostrar cardiomegalia (secundaria a la miocarditis o pericarditis). Ecocardiograma puede demostrar cambios en las arterias coronarias como dilatacin y aneurismas.

Histopatologa: En la etapa inicial hay edema e infiltracin de leucocitos y linfocitos. Posteriormente hay necrosis fibrinoide de arterias de mediano tamao. Aneurismas con trombosis en vasos coronarios. Tratamiento: El uso de Gamaglobulina endovenosa en forma precoz ha demostrado disminuir la frecuencia de dilataciones y aneurismas coronarios, especialmente el desarrollo de aneurismas mayores de 8 mm que son los que asocian a una mayor mortalidad. Tambin debe agregarse Aspirina (3-5 mg/kg/da) como antiagregante plaquetario.

Consenso para el diagnstico de la enfermedad de Kawasaki Fiebre persistente durante 5 das o ms, sin causa clara (+)

1. Signos cutneos: fase inicial : enrojecimiento palmar y/ edema indurado fase convalescencia : descamacin membranosa de la punta de los dedos 2. Exantema polimorfo. 3. Congestin conjuntival bilateral. 4. Labios y cavidad oral: enrojecimiento de los labios y/o lengua de fresa y/o inyeccin difusa de la mucosa oral y farngea. 5. Linfadenopata cervical aguda no purulenta.

VASCULITIS DE VASO PEQUEO

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

GENERALIDADES Inflamacin granulomatosa con afectacin del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante de vasos de pequeo y mediano calibre (capilares, venulas, arteriolas y arterias). Es frecuente la glomerulonefritis necrotizante Se presenta por igual en hombres y mujeres, con edad promedio de presentacin entre los 40-55 aos. Prevalencia: 3/100.000 hbtes. Igual proporcin de hombres y mujeres

CLNICA
CEG, fiebre, anemia N-N y VHS elevada. Mialgias y artralgias Compromiso cutneo: ndulos subcutneos, prpura palpable, lceras, vesculas o ppulas Compromiso va area superior: sntomas nasales, sinusales, traqueales u ticos. Puede presentarse epistaxis, lceras mucosas, perforacin del septum nasal, deformaciones nasales (nariz en silla de montar), otitis media, parlisis nervio facial, estridor. Compromiso pulmonar, que puede ser un hallazgo a la radiografa en forma de ndulos o infiltrados, o ser sintomtico con hemoptisis o insuficiencia respiratoria secundaria a hemorragia alveolar. Hasta 85% de los pacientes durante su evolucin puede presentar este compromiso Compromiso renal hasta en 75% de los casos, con sedimento de orina inflamatorio (hematuria dismrfica, cilindros hemticos) e insuficiencia renal de grado variable Compromiso ocular: proptosis, diplopia, alteraciones de la mirada conjugada y prdida visual

Afectacin nervio perifrico

LABORATORIO
Marcadores de inflamacin: trombocitosis, VHS y PCR elevada, anemia de enfermedad crnica. Hay presencia de ANCAc hasta en 95% de los pacientes con enfermedad generalizada, con ELISA positivo para el antgeno del ANCAc, la proteinasa3 (PR3).

HISTOPATOLOGA
La biopsia renal demuestra en la mayora de los casos una glomerulonefritis focal y segmentaria, que puede progresar a formacin de crescentes y esclerosis glomerular. No hay depsito de complejos inmunes. En las biopsias de tejido pulmonar se puede encontrar vasculitis, con formacin de granulomas.

TRATAMIENTO
Para la enfermedad generalizada se utilizan esteroides en dosis altas (Prednisona 1 mg/kg/da), asociado a Ciclofosfamida oral 2-3 mg/Kg/da. Los pacientes con enfermedad localizada en va area superior pueden beneficiarse con el uso de Metotrexate semanal, asociada a dosis menores de esteroides. En compromiso renal severo o rpidamente progresivo, al igual que en el caso de hemorragia pulmonar, se ha visto mejora de la sobrevida con adicin de plasmafresis. En casos refractarios a los inmunosupresores clsicos, se ha utilizado en forma exitosa los Anti-TNF y el Rituximab

Criterios diagnsticos de la Granulomatosis de Wegener 1. Inflamacin nasal u oral 2. Alteraciones de la Rx trax: ndulos, cavitacin o infiltrados no migratorios 3. Alteraciones en el sedimento de orina: microhematuria (> 5 hematas pc) o cilindros hemticos 4. Presencia de inflamacin granulomatosa en la biopsia 2 o ms criterios sugieren diagnstico clnico

Criterios para la clasificacin de la granulomatosis de Wegener (American College of Rheumatology, 1990)

(Leavit RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Wegeners granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-1107).

2/4 criterios positivos Sensibilidad 88% - especificidad 92% 1. Inflamacin nasal u oral. 2. Rx Trax anormal: presencia de ndulos, infiltrados fijos o cavidades. 3. Sedimento urinario patolgico. 4. Biopsia con inflamacin granulomatosa en una arteria o en rea perivascular.
Antes de la disponibilidad de ANCA

VASCULITIS DE VASO PEQUEO

POLIANGETIS MICROSCPICA

GENERALIDADES

Vasculitis necrotizante con pocos o sin depsitos inmunes afectando a vasos de pequeo tamao (capilares, vnulas o arteriolas). Puede existir arteritis necrotizante afectando arterias de pequeo y mediano tamao. Es muy frecuente la glomerulonefritis necrotizante. Puede exisr la capilaritis pulmonar.

CLNICA

CEG, fiebre, artralgias Compromiso cutneo: prpura, petequias, necrosis distal, lceras Compromiso renal con glomerulonefritis en 90% de los pacientes, que puede determinar insuficiencia renal Compromiso pulmonar con hemorragia alveolar

LABORATORIO

HISTOPATOLOGA

TRATAMIENTO

Marcadores de inflamacin elevados. Hasta 80% de los pacientes es ANCAp, con ELISA positivo para el antgeno Mieloperoxidasa (MPO)

Igual que la poliarteritis nodosa pero con compromiso de vaso pequeo

El enfrentamiento teraputico de estos pacientes es similar al de la vasculitis de Wegener, con la diferencia que en estos pacientes la ciclofosfamida se utiliza en forma endovenosa, como pulsos mensuales

VASCULITIS DE VASO PEQUEO

CHURG STRAUSS

GENERALIDADES

Inflamacin granulomatosa rica en eosinofilos, con afectacin del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante afectando a vasos de pequeo y mediano calibre y asociando asma y eosinofilia Esta vasculitis se caracteriza por presentar granulomas necrotizantes extravasculares. Tambin hay infiltracin de tejidos por eosinfilos.

CLNICA

1) Etapa inicial o prodromos, que puede durar aos (> 30) que se manifiesta como rinitis alrgica y poliposis nasal, y ms tardamente asma bronquial. 2) Segunda fase con aparicin de eosinofilia perifrica e infiltracin de eosinfilos en los tejidos con sindrome de Lffler, neumonas eosinoflicas y gastroenteritis eosinoflica 3) Tercera fase con vasculitis sistmica El compromiso cutneo se manifiesta como prpura, ndulos subcutneos, lvedo reticularis o infartos piel. Puede haber insuficiencia cardaca o derrame pericrdico.

Laboratorio El hemograma demuestra anemia enfermedad crnica, VHS elevada y hay una eosinofilia importante. En la Rx trax se puede encontrar ndulos o infiltrados hasta en 70% de los pacientes, y tambin derrame pleural. Hasta 2/3 pacientes tienen ANCAp (+) ELISA MPO (+) Histopatologa Vasculitis vaso pequeo, con formacin de granulomas necrotizantes extravasculares. En el rin se evidencia una glomerulonefritis focal y segmentaria, con formacin de crescentes. Eosinfilos en tejidos. Tratamiento Muy buena respuesta a los corticoides, con mejora del asma y correccin de los parmetros de laboratorio. Habitualmente se utilizan dosis altas de Prednisona, iniciando con 1 mg/kg/da y disminuyendo en forma gradual. Se puede adicionar Ciclofosfamida endovenoso cuando hay importante compromiso renal o pulmonar, o falla en el tto esteroidal

Criterios para la clasificacin de la arteritis de Churg-Strauss (American College of Rheumatology, 1990)

4/6 criterios = SENSIBILIDAD 85% - ESPECIFICIDAD 99.7%
(Hasi AT, Hunder GG, Lie VT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of ChurgStrauss syndrome (Allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33: 1094-1100).

Asma. Eosinofilia perifrica mayor del 10% en el recuento diferencial de clulas blancas de la sangre. Mononeuropata (incluye la mononeuritis mltiple) o polineuropata. Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios atribuibles a vasculitis sistmatica. Anormalidad de senos paranasales: historia de dolor paranasal agudo o crnico o hipersensibilidad al tacto u opacificacin radiolgica de senos paranasales. Biopsia incluyendo arterias, arteriolas o venulas que muestran acumulacin de eosinfilos en reas extravasculares. 4 mas de estos 6 criterios (sensibilidad 85 por ciento y especificidad 997 por ciento)

VASCULITIS DE VASO PEQUEO

SCHNLEICH HENOCH

GENERALIDADES

CLINICA

Vasculitis con depositos inmunes de predominio IgA afectando a vasos pequeos.

La trada clsica incluye prpura palpable no trombocitopnico principalmente de rea gltea y extremidades inferiores, dolor abdominal tipo clico y artritis no erosiva.

Afecta tpicamente a la piel, intestino, y glomerulos y se asocia a artralgias y artritis.

Las manifestaciones gastrointestinales pueden incluir nuseas, vmitos y hemorragia digestiva.

Hay compromiso renal con glomerulonefritis entre 10-50% de los pacientes, riesgo que aumenta a mayor edad de presentacin

Laboratorio
Se evala compromiso renal con BUN, Creatinina y sedimento de orina que puede demostrar desde hematuria aislada hasta un sndrome nefrtico. Si existe sangramiento digestivo, la endoscopa usualmente demuestra una duodenitis erosiva, y en menos frecuencia erosiones gstrica, colnicas o rectales.

Histopatologa
Vasculitis de vaso pequeo leucocitoclstica, con neutrfilos en las paredes de los vasos, necrosis y depsito de fibrina. La IF demuestra depsito de IgA en las paredes de los vasos y rin.

Tratamiento
En nios puede bastar el uso de analgsicos antiinflamatorios para el control del dolor articular. En los casos de persistencia de los sntomas, o compromiso renal se agrega el uso de corticoides y eventualmente citotxicos.

Criterios para la clasificacin de la vasculitis de Schnlein-Henoch (American College of Rheumatology, 1990)

(Hills JA, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch-Schnlein purpura. Arthritis Rheum 1990; 33:1114-1121).

Sensibilidad alta pero especificidad 87% con 3/6

Nios < 10 aos en el 90% Prpura palpable, no relacionada con trombocitopenia. Edad de comienzo de la enfermedad menor o igual a 20 aos. Dolor tipo Angina abdominal. Hemorragia digestiva Hematuria No nuevas medicaciones Biopsia con neutrfilos granulocitos en la pared de arteriolas y vnulas, con depsito IgA en lesiones vasculares. Pueden tener artralgias Adultos : compromiso renal y 13% con Insuficiencia renal

VASCULITIS DE VASO PEQUEO

VASCULITIS CUTNEA LEUCOCITOCLSTICA

GENERALIDADES
Vasculitis cutnea aislada sin vasculitis sistmica y sin glomerulonefritis

CLNICA
Pueden determinar una amplia gama de lesiones cutneas, desde lesiones tipo urticaria hasta necrosis de extensas zonas de la piel. La lesin ms frecuente es el prpura palpable. Puede asociarse a artralgias y/o mialgias

Histopatologa Necrosis fibrinoide de las paredes de los vasos , con infiltracin de polimorfonucleares, algunos de los cuales estn destruidos, lo que determina la presencia de detritus nucleares en los tejidos

Tratamiento Debe evaluarse presencia de causante etiolgico como drogas, infecciones sistmicas o paraproteinemias. En la mayora de los casos el cuadro es autolimitado, y el paciente puede requerir analgsicos o antiinflamatorios para manejo mialgias/artralgias. El reposo es de utilidad, al igual que los corticoides tpicos. En los casos de compromiso cutneo extenso o persistencia de los sntomas en el tiempo se puede agregar corticoides orales (Prednisona 0.5 mg/kg/da)

VASCULITIS DE VASO PEQUEO

VASCULITIS POR CRIOGLOBULINEMIA

GENERALIDADES
Vasculitis con depsitos inmunes de crioglobulinas afectando a vasos pequeos (capilares venulas o arteriolas). Y asociada a la presencia de crioglobulinas en suero. La piel y el glomrulo se afectan con frecuencia.

CLNICA
Se manifiesta por artralgias, mialgias, fatiga y prpura. Puede determinar neuropata perifrica en 70% de los caso, compromiso renal (glomerulonefritis membrano proliferativa) en 30% y compromiso heptico en 60%. Hay una fuerte asociacin entre la crioglobulinemia y el virus de la hepatitis C (presente en ms del 90%)

LABORATORIO Se encuentran las crioglobulinas, factor reumatodeo, marcadores de virus de Hepatitis C e hipocomplementemia (principalmente de C4)

TRATAMIENTO
Puede ser sintomtico con AINE.Las artralgias y el prpura pueden requerir uso corticoides en dosis bajas (0.1-0.2 mg/kg/da). El compromiso renal, la neuropata y la vasculitis sistmica extensa requieren un manejo ms agresivo con dosis mayores de corticoides y plasmafresis, y ocasionalmente Ciclofosfamida

FIN