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Craniofaringioma

Tumor mas comn que causa disfuncin hipotalmica Mas comn en nios, adolecentes y adultos jvenes. el tumor peditrico mas comn que se presenta en el rea suprasellar y parasellar. son tumores que crecen despacio y son del 1% a 5% de los tumores intracraneales se observan en dos picos de edades

5 a 15 anos en la 6ta dcada de vida

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Origen

Posiblemente resultan de cambios metaplasticos en restos de clulas epiteliales que originaron de la bolsa de Rathke y el ducto caniopharingeal durante desarrollo fetal.

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Fisiopatologa
Nios

Tumor adenomatoso normalmente contiene un componente qustico lleno de un liquido turbio rico en colesterol caracterizado por clulas epiteliales organizadas. Algunos salen el la silla turca o por encima de ella con o sin una extensin intrasillar.

Adultos

25% de los tumores adenomatosos son dx en pacientes mayores de 25 anos tpicamente son papilares en naturaleza, solidos, y menos probable que se calcifican o qusticos.

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Presentacin clnica de acuerdo a edad

Nios

Deficiencias Endocrinas

los nios llevan a buscar atencin clnica por deficiencias endocrinas y retardos en el crecimiento deficiencia de GH es la mas comn (casi un 50% de pacientes tienen un retraso en el crecimiento) 70% tiene disminucin en pruebas de estimulacin con GH deficiencia de gonadotropinas (no hay pubertad) las deficiencias s de TSH y ACTH son menos comunes Diabetes inspida se presenta en menso de 15% de casos

Deficiencias Neurolgicas

Hipertensin intracraneal como cefalea y vomito se presentan en 40 % de casos

Disminucin de la agudeza visual 35% de casos 12 7/ 2 En 95% de los casos el tumor es supraselar. 4/

Presentacin clnica de acuerdo a edad

Adultos

los adultos llegan por problemas con su vista. Suelen presentarse intraselares y supraselares en adultos El quiasma ptico se sita por delante y encima de la hipfisis, y la expansin supraselar de los adenomas lo comprime. El defecto campimtrico ms frecuente es la hemianopsia bitemporal. si la extensin del adenoma se realiza lateralmente invadiendo los senos cavernosos, se producen parlisis oculomotoras, la ms frecuente la del III par (nervio motor ocular) (simula una mononeuropata diabtica).

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Caractersticas radiolgicas

A sospecha un craniofaringioma se recomienda imgenes sagitales y coronales de la rea suprasellar Los craniofraringiomas adamatinomatosos demuestran calcificaciones en imgenes radiolgicas Los caraneofaringiomas papilares en raras ocasiones se calcifican.

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Histopatolgicas
Morfologa:

en promedio de 3 a 4 cm en dimetro encapsulados o solidos suelen ser qusticos y a veces multiloculados suelen estar sobre el quiasma ptico o nervios craneales pueden salir por el piso del tercer ventrculo y base del cerebro

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Craniofaringioma adamatinomatoso

Consiste de nidos o cuerdas de clulas epiteliales escamosas estratificadas dentro de un retculo espongoso que se vuelve mas prominente in las capas internas. Perifricamente los nidos de clulas escamosas gradualmente se unen con una cama de clulas columanres. *queratina lamelar compacta o queratina mojada es un mtodo para diagnosticar el tumor. Se encuentran calcificaciones dentro del tumor Puede haber formacin de quistes Fibrosis Inflamacin crnica Contienen un liquiedo caf amarillento rico en colesterol

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Craniofaringioma papilar

Contiene ambos capas de papilas solidas recubiertas por epitelio escamoso bien diferenciado. Estos tumores no tienen queratina, calcificaciones, o quistes. Las clulas escamosas de las secciones solidas del tumor no tienen retculo esponjoso en las capas internas.

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