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Gravis.
Integrantes:
-Esteban Carrasco
-Enzo Castilla
-Raúl Martínez
-Héctor Navarro
-Francisco Venegas
Introducción.
• Los procesos inmunológicos son
normalmente beneficiosos. Pero el
desarrollo de formas de inmunidad
inadecuadas puede causar enfermedades
o, al menos, efectos clínicos adversos. La
degradación de la tolerancia a lo propio
puede causar enfermedades autoinmunes,
como la artritis reumatoide, la cirrosis
biliar primaria, el lupus eritematoso
sistémico, la diabetes insulinodependiente,
y ”la miastenia gravis”.
Miastenia Gravis (MG).
• Definición
Su nombre proviene del Latín y el Griego,
y significa literalmente “debilidad
muscular grave” .
La Miastenia Gravis (MG) es una
enfermedad neuromuscular autoinmune
no hereditaria y crónica, caracterizada por
grados variables de debilidad de los
músculos esqueléticos (voluntarios) del
cuerpo.
Miastenia Gravis.
• La acetilcolina es
liberada normalmente,
pero los potenciales
generados son de
intensidad inferior a la
necesaria.
Mecanismos de por los cuales los
anticuerpos disminuyen el número
de receptores
1. Degradación acelerada por enlaces cruzados y
endocitosis precoz de los receptores.
2. Bloqueo del sitio activo del receptor.
3. Lesión de la membrana muscular post-sináptica
por los anticuerpos en colaboración con el
sistema del complemento.
Por otro lado la actividad repetida acaba
disminuyendo la cantidad de acetilcolina
liberada (agotamiento presináptico). También
conlleva una activación cada vez menor de
fibras musculares por impulso sucesivo (fatiga
miasténica).
• El timo glándula que desempeña un papel importante en
el desarrollo del sistema inmunológico durante la etapa
fetal.
• En los adultos que padecen de miastenia gravis, la
glándula es anormal, Contiene ciertos racimos de
células inmunológicas características de una hiperplasia
linfoide.
• Un 10% de los pacientes que padecen de miastenia
gravis desarrollan timomas, generalmente son benignos.
• Los científicos creen que es posible que la
glándula genere instrucciones incorrectas sobre
la producción de anticuerpos receptores de
acetilcolina, creando así el ambiente perfecto
para un trastorno en la transmisión.
• Hasta hoy en dia no se ha entendido
completamente la relación entre la glándula y la
miastenia gravis.
• Sin embargo, sí se ha demostrado que el 65%
de los pacientes miasténicos tienen un timo
anómalo, y el 65% lo tienen hiperplásico.
¿Cómo se diagnostica?
Ante la sospecha por el cuadro clínico y por
la exploración física el diagnóstico debe
confirmarse mediante realización de
exploraciones complementarias como son:
• Estimulación
repetitiva.
• Electromiogram
a de fibra
aislada.
Estimulación repetitiva.
Es el método electrofisiológico mas frecuente
para detectar una alteración de transmisión
neuromuscular (no es especifica de la MG):
Plasmaféresis