Miocardiopata hipertrfica

Miocardiopata hipertrfica

Enfermedad primaria del miocardio, determinada genticamente (AD), caracterizada por hipertrofia.

hipertrofia septal asimtrica, estenosis subartica hipertrfica idioptica, estenosis subartica dinmica y miocardiopata hipertrfica obstructiva. La Organizacin Mundial de la Salud (OMS) adopt el trmino miocardiopata hipertrfica

 ventrculo izquierdo hipertrfico no dilatado en ausencia de otra enfermedad cardaca o sistmica capaz de producirlo.

MCH CLASIFICACION
SUBAORTICA

Obstructiva

+
Movimiento aneterior Sistolico MAS
MEDIOVENTRICU LAR

PERSISTENTE

LATENTE insercin anmala del msculo papilar anterior o en hipertrofia excesiva medioventricular o del msculo papilar

LABIL

Ecocardiograma en modo M en el plano valvular mitral. Se observa un claro aumento del grosor septal con menos afectacin de pared posterior. Tambin puede verse el movimiento anterior sistlico mitral con contacto de la valva anterior con el septo. S: septo interventricular; PP: pared posterior del ventrculo izquierdo; MAS: movimiento anterior sistlico de la valva anterior mitral.

NO Obstructiva

FSVI (o supranormal)

FSVI alterada (fase final)

FISIOPATOLOGA
en cada paciente pueden predominar uno o ms mecanismos para producir el mismo sntoma. Estos mecanismos son:
disfuncin diastlica OTSVI isquemia miocrdica insuficiencia mitral fibrilacin auricular disfuncin autonmica

Disfuncin diastlica
Todos los pacientes con MCH tienen algn grado de disfuncin diastlica

A medida que aumenta la fibrosis miocrdica, el VI aumenta su rigidez y existe un aumento de la presin auricular para completar el llenado ventricular; esto puede llevar al aumento de la presin de enclavamiento y producir disnea.

Obstruccin al tracto de salida del ventrculo izquierdo

el pronstico de los pacientes con OTSVI significativa es peor que en el paciente sin esta obstruccin, probablemente debido al dao crnico que conlleva mayor estrs parietal, isquemia miocrdica, necrosis y fibrosis de reemplazo.

Isquemia miocrdica
En la MCH existe un desequilibrio entre la oferta y la demanda de oxgeno: por un lado existen anormalidades anatmicas(hipertrofia intimal de las arteriolas) y funcionales de la microvasculatura con disminucin de su luz y, por otro, una importante hipertrofia y aumento de la masa muscular, caractersticas de esta enfermedad.

Insuficiencia mitral
la insuficiencia mitral (por lo general leve a moderada) se debe fundamentalmente a la distorsin del aparato mitral como resultado del MAS y el efecto Venturi de .succin.: el jet regurgitante se dirige en forma lateral y posterior, sobre todo durante la sstole media y tarda.

Fibrilacin auricular
es la arritmia crnica ms frecuente en la MCH Puede llegar a tolerarse mal debido al acortamiento diastlico secundario a una alta frecuencia ventricular y/o a la ausencia de la contraccin auricular en la contribucin al llenado ventricular.

Disfuncin autonmica
Alrededor del 25% de los pacientes con MCH presenta una respuesta inadecuada al ejercicio, que se manifiesta por la imposibilidad de elevar la TA ms de 20 mm Hg o por una cada de la misma. Esta respuesta se debe a una vasodilatacin sistmica durante el ejercicio y ocurre a pesar de un volumen minuto adecuado al esfuerzo. SE RELACIONA CON MS

GENTICA
se han identificado ms de 450 mutaciones en los 20 genes que causan fenotipos compatibles con MCH. Aproximadamente 25- 30% de casos
Gen MYH7 que codifica para la cadena pesada de la b-miosina (b-MyHC) Gen MYBPC3 que codifica la protena C fijadora de miosina

10% de casos
Genes TNNT2, TNNI3, TPM1, y ACTC1, que codifican troponina T, troponina I, -tropomiosina, y -actina

HISTORIA NATURAL
algunos pacientes son asintomticos durante largo tiempo y otros evolucionan en forma complicada La expectativa de vida de los pacientes con MCH es muy variable, pero en general no difiere de la poblacin general (1mortalidad/ao). muertes sbitas (MS)

MUERTE SBITA
La MCH se reconoce actualmente como la causa ms comn de MS en los jvenes y en quienes practican deportes a nivel competitivo.

FASE FINAL DE LA MCH

la MCH se asocia habitualmente con disfuncin diastlica, una minora de los pacientes presentan un deterioro progresivo de la funcin sistlica denominada fase final (FF), que se define por una fraccin de eyeccin menor del 50% en reposo.

Sntomas caractersticos
disnea de esfuerzo dolor precordial (angor pectoris) presncope y sncope

DIAGNOSTICO
Electrocardiograma: 1. Signos de agrandamiento del ventrculo izquierdo con cambios en la repolarizacin ventricular 2. Ondas T negativas en las derivaciones I, aVL con un ngulo entre los ejes elctricos del complejo QRS y de la onda T 3. Ondas Q anormales

Ecocardiografa
El eco-Doppler cardaco transtorcico es el mtodo diagnstico que con ms frecuencia permite hacer el diagnstico de MCH
El criterio diagnstico por excelencia es la presencia de hipertrofia ventricular izquierda que debe ser > 15 mm en alguna regin ventricular (y que con frecuencia supera los 20 mm de espesor.