PLIPOSIS ADENOMATOSA FAMILIAR

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Plipos metaplasico qPlipos inflamatorio qPlipos hamartomosos qPlipos neoplsicos

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Definicin

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Clasificacin de Plipos Intestinales

nicos
Adenoma Tubular EPI Tubulovelloso TELIVellosos ALE Adenocarcinoma S NEOPLSICOS

Mltiples

Poliposis adenomatosa familiar Sindrome de Gardner Sindrome de turcot

NO EPIT Lipoma ELIA Leiomioma LES

Hemangioma

Neurofibroma Polipos metaplasicos Mltiples Poliposis juvenil Plipo del S. de Peutz-Jeghers S. Cowden S. Cronkhite-Canada Poliposis inflamatoria

HIPERPLSICOS

Metaplasicos

HAMARTOMATOSOS

Plipo juvenil

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INFLAMATORIOS

Plipo inflamatorio

Plipos hiperplsicos

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Tratamiento: reseccin endoscpica.

Plipos inflamatorios
Pseudopolipos Plipo Lesin

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linfoide benigno

Son islotes de mucosa sana hipertrofiada. Se originan en la ulceracin y reparacin dela mucosa presentan en enfermedades inflamatorias(CUCI) tx esta inclinado a la enfermedad

inflamatoria, puede ser solitaria o mltiple. lo diagnostica en la mucosa rectal durante una rectosigmoidoscopia. se compone de tejido linfoide normal y representa folculos linfoides

Se

Se

Histolgicamente

El

Plipos inflamatorios

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Plipos hamartomatosos

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POLIPO JUVENIL
Es poco frecuente y

asintomtico
Son mas frecuentes

en nios, aunque se pueden presentar en adultos tambin.

Edad media en la

niez a los 4 y en los adultos a los 18.

Son nicos rara vez

mltiples; el 75% se

Como sntoma tenemos la rectorragia, su dx. Se lo hace mediante rectosigmoidoscopia y su tratamiento es la polipectomia transcolonoscopica. 5/4/12

Sndrome de Peutz Jeghers

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Sintomas dx. Y tratamiento

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S. Cronkhite-Canad
Es una poliposis mltiple,

adquirida no familiar con plipos de origen hamartomosos semejante al plipo juvenil.

Se acompaa de

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hiperpigmentacion, alopecia, onicodistrofia, diarrea crnica con perdida de protenas , rectorragia, y anemia.

Enfermedad de Cowden

Es una enfermedad autosomica dominante que se caracteriza por una dermatosis generalizada con ppulas verrucosas cutneas y bucales. Alta frecuencia de malignidad asociada , sexo femenino.

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PLIPOS EPITELIALES NEOPLSICOS

Son los ms frecuentes Capacidad de malignizacin asintomticos (incidental)

Habitualmente Sntomas:

*rectorragia *cambios en el hbito intestinal *intususcepcin

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PLIPOS EPITELIALES NEOPLSICOS

Plipos y Porcentaje de Carcinoma
Tipo Histolgico < 1cm Tubular Tubulovelloso Velloso
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Tamao 1 2 cm 10.2% 7.4% 10-3% > 2cm 34.7% 45.8% 52.9%

1% 3.9% 9.5%

La duracin de la secuencia plipocncer es variable, pero el tiempo promedio es 8 a 10 aos. Los plipos que efectivamente progresan a carcinoma son pocos. Todo plipo mayor a 1 cm. comporta un riesgo del 2.5% a los 5 aos, del 8 % a los 10 aos y del 24 % a los 20 aos.

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Secuencia AdenomaCarcinoma

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Riesgo alto de Adenoma para Carcinoma

Cualquier adenoma conteniendo displasia severa. >1cm de dimetro conteniendo >25% componente vellosos de 3 adenomas sincrnicos de cualquier tamao o tipo.

Adenomas Adenomas Ms

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Plipos Adenomatosos

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Plipos Adenomatosos

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Tcnicas de Polipectoma Endoscpica

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Plipos Neoplsicos: La polipectoma colonoscpica puede ser la conducta apropiada en carcinoma invasor con factores favorables, porque bajo riesgo de cncer residual y met. ganglionar. Control colonoscpico en 3 a 6 meses.
Cuando

realizar colectoma?

Invasin linfovascular Cncer pobremente diferenciado. Mrgenes de reseccin dentro de los 2 mm cercano al cncer.
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Seguimiento:

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Seguimiento:

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Poliposis Adenomatosa Familiar

Plipos adenomatosos > 100 hereditario autosomico dominante. Penetrancia del 100%. hay antecedentes familiares. mutaciones nuevas. nacidos vivos.

Trastorno 80%

10-30% 1/10000 Causa Edad 15% 75% 90%

el 1% de CCR.

aos.

promedio en detectar los plipos es 15

evidencia de plipos a los 10 aos. evidencia a los 20 aos. evidencia a los 30 aos. 5/4/12

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Poliposis Adenomatosa Familiar

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Manifestaciones extra colonicas

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DIAGNSTICO

Manejo inicial:

Reseccin de plipos detectados por endoscopia (an los <1cm) Tubular

Velloso Displasia de bajo grado Displasia de alto grado Carcinoma

Evaluacin histolgico

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DIAGNSTICO
Plipos

malignos con criterios favorables.

Polipectoma endoscpica Casos de cncer invasor (pequeo y pedculados) Control

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Poliposis Adenomatosa Familiar

Seguimiento:
En Se

familiares de primer grado colonoscopias regulares. debe iniciar a los 10-12 aos y debe ser anual. de plipos en el tracto gastrointestinal alto debe iniciar a los 30 aos y ser cada 3 aos. se observa adenomas, colonoscopa 1 2 aos. anual de tiroides a partir de lo 10 5/4/12 12 aos, para detectar cncer de tiroides.

Screening

Si

Ecografa

Poliposis Adenomatosa Familiar

Tratamiento Quirrgico:
1) 2) 3) 4)

Proctocolectoma ms Ileostoma. Colectoma y Anastomosis Ileorectal Proctocolectoma con Mucosectoma y manual ileal pouch anastomosis. Proctocolectoma sin Mucosectoma y sutura automtica ileal pouch anastomosis

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Eligiendo el tipo de Ciruga en PAF

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Eligiendo el tipo de Ciruga en PAF

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Eligiendo el tipo de Cir uga en PAF

Caso 3: Si el paciente se presenta con FAP y Cncer. Proctocolectoma con IPAA. Si el cncer es incurable y la ciruga es paliativa. Ileorectal Anastomosis.

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Eligiendo el tipo de Ciruga en PAF

Caso 4:
Si el paciente presenta tumor desmoide o

fuerte antecedente familiar de estos tumores.

Ileostoma terminal permanente Anastomosis ileorectal baja.

Si la poliposis es severa.

Proctocolectoma ms Ileostoma.

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