Sesin clnica Enfoque del nio con Trombocitopenia

LUZ ESTHELLA TOVAR CORREA RESIDENTE PEDIATRIA I AO 2011

Generalidades

Etiologa de trombocitopenia

Segn el tamao de la plaqueta

Etiologa de trombocitopenia

AUTOINMUNE

NO INMUNE

Clasificacin de trombocitopenia

Trombocitopenia por drogas

ETIOLOGIA TROMBOCITOPENIA
Activacin y consumo de plaquetas

ETIOLOGIA TROMBOCITOPENIA

Destruccin mecnica se asocia a trombocitopenia

Secuestro de plaquetas en reas localizadas

ETIOLOGIA TROMBOCITOPENIA

INFECCIONES

DEFECTOS GENETICOS EN TROMBOPOYESIS

ETIOLOGIA TROMBOCITOPENIA

DESORDENES EN PLAQUETAS GIGANTES

Sndrome de Bernard Soulier anomala de May Hegglin

DESORDENES EN MICROPLAQUETAS

Sndrome De Wiskott Aldrich

TROMBOCITOPENIA EN NEONATO

TROMBOCITOPENIA EN NEONATO

TROMBOCITOPENIA EN EL NEONATO
INCREMENTO EN LA DESTRUCCION
Trombocitopenia aloinmune neonatal Trombocitopenia autoinmune Los nios suelen ser sanos y cursan con trombocitopenia, petequias, equimosis, el 90% de nios nacido de madre con PTI tienen >50000 plaquetas.

COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA

Aumento en destruccin

DISMINUCION EN LA PRODUCCION

Infecciones

RECIN NACIDO CON SANGRADO

Historia neonatal
Hay historia de asfixia perinatal? Tuvo el nio sndrome de aspiracin de meconio o sndrome de distress respiratorio? Hay evidencia de infeccin?
Enterocolitis necrotizante Sepsis, CID

Se ve el nio anormal?
TOXOPLASMOSIS, RUEBOLA, CITOMEGALOVIRUS, HERPES SIMPLEX Cromosomopata

Se ve el nio pequeo para su edad gestacional? Tuvo el nio hemorragia intracraneana

Historia neonatal

Perimetro cefalico, percentil para peso Anomalas congnitas: hueso radial, pulgares, dismorfico Hepatoesplenomegalia Rash blueberry muffin Sangrado de piel y mucosas es caracterstico de desordenes plaquetarios y vasos sanguneos (purpuricos) y se puede manifestar como petequias o equimosis Sangrado en tejidos blandos, musculo, articulaciones sugiere hemofilia o otros desordenes de coagulacin.
Sangrado del mun umbilical con retraso en la cicatrizacin sugiere dficit del factor XIII

Historia materna
Preeclampsia, anemia hemoltica, elevacin de enzimas hepticas, trombocitopenia Antecedente de lupus, PTI Trombocitopenia en parto previo o historia familiar de trombocitopenia neonatal Infecciones durante embarazo Uso de drogas durante el embarazo Recuento plaquetario
Disminuido sugiere autoinmune Normal puede ser autoinmune o aloinmune

HISTORIA FAMILIAR
Manifestaciones de sangrado en masculinos y primos maternos es diagnostico de enfermedad ligada al cromosoma X como hemofilia A o B Un desorden autosmico dominante como telangiectasia hemorrgica familiar (sndrome de osler weber rendu) afecta por igual hombre y mujeres. La historia familiar es negativa o puede no estar presente En trastornos recesivos

Cuando transfundir plaquetas?

Recuento Tiempo parcial de Tiempo de plaquetari tromboplastina trombina o activado Bajo Normal normal Normal Normal Normal Prolongado Prolongado Normal Normal

diagnostico Trombocitopenia aloinmune o materna Hemofilia Secundario heparina

bajo

prolongado

Prolongado Deficit de vitamina k, factor x, ii, v, efecto heparina Normal Deficit de von willebrand XIII Deficit de alfa 1 antitripsina Prolongado Disfibrinogenemia cid, hepatopatia Defecto en funcion plaquetario

Recuento plaquetas bajo

Tiempo Tiempo de parcial de protrombina tromboplasti na activado normal normal

Productos de Diagnostico degradecion de fibrina Normal Ecn sepsis trombosis CID hepatopatia, transfusion masiva, exanguinotra nsfusion Efecto sangrado local, trauma, o idiopatica

Normal/bajo prolongado Prolongado Bajo/alto

normal

normal

normal

normal

Herpes virus

INFECCIONES POR EL GRUPO HERPES

INFECCIONES POR EL GRUPO HERPES

CITOMEGALOVIRUS

C I O M E G A LO V I U S T R
Tiene un virion con una nucleocapsid e icosaedrica adn lineal de doble cadena matriz que contiene fosfoproteina s pp65, pp150.

TIPOS DE PACIENTES

Citomegalovirus

CARACTERISTICAS DEL CITOMEGALOVIRUS

Donde se puede aislar citomegalovirus

Infeccin congnita
Enfermedad virica mas prevalente en la infancia 10% de neonatos clinicamente estan infectados
Ictericia Hepatoesplenomegalia Petequias Microcefalia Trombocitopenia Calcificacion intracerebral Exantema

Sordera uni o bilateral y retraso mental Se documenta mejor la infeccion mediante el aislamiento del virus de orina del rn en la primera semana

Infeccin congnita
Infeccin primaria materna (primo infeccin en madres seronegativas) 1-4%
Transmisin del 30-75% vertical
10% sern sintomticos su pronostico es malo, con sordera y retraso mental Se puede detectar en el feto mediante DNA para CMV en liquido amnitico luego de 6 semanas de la seroconversin materna Trombocitopenia y aumento de GGT (VPN DE 85%) LA NORMALIDAD NO EXCLUYE

El 90% sern asintomticos

Gestantes inmunes (seropositivas) solo 12%

Reinfeccin Reactivacin

Caractersticas clnicas

INFECCION CONGENITA EN MADRE, FETO O RECIEN NACIDO

INFECCION MATERNA POR CMV

Menos del 5% son sintomticas Linfocitos atipicos y discreta elevacion de transaminasas Primoinfeccion materna: seroconversion de IgG previamente negativa, la presencia de IgM CMV indica infeccin reciente, reactivacin o reinfeccin. Puede ser positiva en otros virus VEB, parvovirus B19. Se recomienda hacer inmunoblot en suero Test de avidez de IgG para CMV: fuerza con que un Ac multivalente se une a un Ag multivalentela primoinfeccion mostrara menor avidez

INFECCION MATERNA POR CMV

Baja avidez luego de 20 semanas de la primo infeccin (sensibilidad de 100) Luego de 20 semanas la sensibilidad para descartar primo infeccin desciende a 62% La deteccin de la viremia en sangre materna por antigenemia pp65 o PCR ha mostrado baja sensibilidad para detectar transmisin vertical en madres con primo infeccin. No se asocia a mayor riesgo fetal Anticuerpos neutralizantes

Infeccin perinatal
20% de las mujeres embarazadas tiene citomegalovirus en su secrecion cervical y pueden padecer una reactivacion del virus durante el embarazo El 50% de los rn adquieren la infeccion por el cuello uterino y difunden la enfermedad a las 3-4 semanas de vida. Puede ser adquirida mediante leche

Diagnostico de infeccin fetal

Si no esta claro que tipo de infeccion tiene la madre (primo, react, reinf) durante la primera mitad del embarazo y en caso de alteraciones fetales sugestivas de infeccion Amniocentesis entre la semana 21-22 de gestacion
Se necesitan de 6-9 semanas de infeccion materna para ser excretado por orina fetal y se detecte en liquido amniotico La infeccion fetal es mas grave si se adquiere entre la semana 12-16 de gestacion. Si la prueba es precoz habra un falso negativo

Cultivo de liquido amniotico con sensibilidad de 70-80% PCR para CMV con sensibilidad 90-98% y especificidad de 92-98%

Valoracin del grado de afeccin fetal

Valoracin del grado de afeccin fetal

Las imgenes detectan solo 1/3 de alteraciones congenitas en nios sintomaticos Cordocentesis detecta trombocitopenia, anemia, alteracion de enzimas hepaticas. Alto riesgo de aborto espontaneo PCR DNA CMV: < 1000 copias menor riesgo de dao fetal o secuelas

Diagnostico en el neonato
Aislar el CMV en orina, saliva durnte las 2-3 primeras semanas de vida PCR en sangre es indicativo de infeccion congenita en RN PCR de sangre seca de papel de filtro (guthrie card) que se utiliza para la prueba de talon del RN IgM especifica en diagnostica pero solo es positiva en 70% de casos Luego de 2-3 semanas los estudios no distinguen entre infeccion prenatal o perinatal

Infeccin congnita sintomatica

Hepatoesplenomegalia Ictericia Exantema petequial Afectacion del SNC (50% de los nios) microcefalia, convulsion, hipoacusia neurosensorial, corioretinitis, hipotonia, letargia, hiperproteinorraquia, alteracion en imagenologia (ventriculomegalia, alteracion en la migracion neuronal, calcificaciones periventriculares

Infeccin congnita sintomatica

Mortalidad de 4% debido a falla hepatica, cerebral grave, hemorragia por trombocitopenia intensa o coagulacion intravascular diseminada, infecciones basterianas secundarias Hacer pruebas fisicas, neurologicas, antropometricas, potenciales evocados auditivos de tronco, fondo de ojo, hemograma y bioquimica completo, cultivo viral de orina en el mes 1, 3, 6, 9, 12 luego anual hasta llegar a edad escolar

Megalotect

Indicacin de antivirales

sitivo en LCR, alteracion en citoquimico de LCR, coriorretinitis o sordera neurose

ca (neumonitis, trombocitopenia significativa, hepatitis, hepatomegalia, esplenomeg

idere tratar: RN sin compromiso del SNC , monosintomatico o afectacion leve Lactante de 1-6 meses sintomtico con afectacin del snc diagnosticado

retrospec

En el recin nacido ?

Ganciclovir intravenoso Valganciclovir oral Se trata para acortar la emisin de citomegalovirus infectante con la orina y suprimir la carga viral plasmtica