ARTRITIS REUMATOID JUVENIL

SENDI
 tempat pertemuan dua atau lebih tulang  memungkinkan terjadinya gerakan pada manusia.

 Sendi sinovial : pergerakkan  Memiliki rongga sendi  Permukaan sendinya dilapisi oleh kartilago hialin.  Sinovium menghasilkan cairan sinovial yang berwarna kekuningan, bening, tidak membeku, dan mengandung lekosit.  Cairan sinovial mempunyai fungsi sebagai sumber nutrisi bagi rawan sendi.

ARTRITIS REUMATOID JUVENIL

 sinovitis kronis disertai manifestasi ekstraartikuler  penyakit reumatoid yang paling sering pada anak kecacatan  kelainan karakteristik yaitu sinovitis idiopatik dari sendi kecil, disertai pembengkakan dan efusi sendi

 3 tipe JRA :
Oligoartritis (pauciarticular disease), Poliartritis Sistemik

 Penyakit arthritis kronis pada anak-anak umur di bawah 16 tahun  Menetapnya peradangan secara objektif di satu atau lebih sendi (6 minggu) eksklusi kausa lain.  Istilah ARJ di Amerika Serikat  Istilah arthritis kronik juvenile di Inggris (Eropa).

EPIDEMIOLOGI
 Prevalensi ARJ dilaporkan sekitar 1-2/100.000/tahun  17% berkembang menjadi arthritis kronik,  20% dengan gangguan mata.  Pasien ARJ yang berlangsung lebih dari 7 tahun, 60% mengalami kecacatan.  Tingkat umur terbanyak sekitar 4-5 tahun  Perempuan : Laki-laki 3:1  Ras Afrika

ETIOLOGI
 Etiologi belum diketahui  Dua hipotesis
penyakit disebabkan oleh infeksi mikroorganisme yang tidak dikenali penyakit tersebut menggambarkan reaksi hipersensitivitas atau autoimun terhadap rangsangan yang tidak diketahui

 hubungan faktor reumatoid (antibodi reaktif dengan IgG) dengan artritis reumatoid yang timbul memberi kesan mekanisme autoimun.

 Komplemen cairan sinovia kompleks imun

mekanisme

 Timbulnya JRA secara klinis dapat menyertai infeksi sistemik akut atau trauma fisik pada sendi belum terbukti  Eksaserbasi dapat menyertai penyakit atau stres psikis yang datang diantaranya.

keseluruhan hipotesa,diduga terjadi karena respons yang abnormal terhadap infeksi atau faktor lain yang ada di lingkungan.

 Peran imunogenetik diduga sangat kuat mempengaruhi.

PATOFISIOLOGI
hipereaktifitas yang berhubungan dengan HLA pencetus lingkungan yang kemungkinannya adalah virus.

 Pencetus : infeksi autoimun, trauma, stres, serta

faktor imunogenetik  Pada ARJ sistem imun tidak bisa membedakan antigen diri sinovia persendian  Hubungan antara infeksi virus hepatitis B, virus Eipstein Barr, imunisasi Rubella, dan mikoplasma dengan ARJ ?

 Fase awal    

kerusakan mikrovaskuler serta sembab pada sinovia, proliferasi sinovia proliferasi sel sinovia mengisi rongga sendi Sel radang yang dominan pada tahap awal adalah netrofil, setelah itu limfosit, makrofag dan sel plasma. Sel plasma memproduksi terutama IgG dan sedikit IgM faktor rheumatoid Reaksi antigen-antibodi menimbulkan kompleks imun yang mengaktifkan sistem komplemen reaksi inflamasi. Inflamasi (sitokin, reaksi seluler, proliferasi dan kerusakan sinovia)

 Fase kronik, kerusakan jaringan imun seluler

respons

 Kelainan yang khas keruskan tulang rawan ligamen, tendon, kemudian tulang (produk enzim, pembentukan jaringan granulasi)  Prosraglandin E2 (PGE2) - mediator inflamasi nyeri dan kerusakan jaringan

 sinovial

edematosa, hiperemis, dan infiltrasi oleh limfosit dan sel plasma.  sekresi cairan sendi efusi  penonjolan dari membran sinovialis membentuk vili yang menonjol ke dalam ruang sendi  reumatoid sinovial yang hiperplastik dapat menyebar dan melekat pada kartilago artikuler kartilago artikuler dan struktur sendi lainnya tererosi dan rusak secara progresif

 kerusakan kartilago artikuler JRA terjadi lebih

lambat dari artritis dewasa,  Penghancuran sendi terjadi pada anak dengan penyakit faktor reumatoid positif atau penyakit yang timbul atau dimulai secara sistemik  erosi tulang subkhondral, penyempitan ruang sendi (kehilangan kartilago artikulera), penghancuran atau fusi tulang, deformitas, subluksasio atau ankilosis persendian.

 Nodul reumatoid  Pleura, perikardium, dan peritoneum dapat menampakkan serositis fibrinosa nonspesifik  Ruam reumatoid secara histologi tampak seperti vaskulitis ringan sel radang yang mengelilingi pembuluh darah kecil pada jaringan subepitel.

KLASIFIKASI
 American Rheumatism Association (ARA) artritis

reumatoid juvenil (ARJ) penyakit reumatik yang termasuk ke dalam kelompok penyakit jaringan ikat  AS ditetapkan tahun 1973 dan telah direvisi tahun 1977, terdapat 3 subtipe (gejala penyakit yang berlangsung minimal terjadi selama 6 bulan)
Sistemik: ditandai dengan demam tinggi yang mendadak disertai bercak kemerahan dan manifestasi ekstraartikular lainnya. Pausiartikular (Oligoartritis) ditandai dengan arthritis yang mengenai 4 sendi Poliartikular (Poliartritis) ditandai dengan nyeri sendi 5

DIAGNOSIS
 Klinis  Gejala klinis utama : artritis  Sendi yang terkena hangat pada palpasi, eritema

(-)  Secara klinis arthritis ditegakan :

salah satu dari gejala pembengkakan atau efusi sendi paling sedikit dua gejala inflamasi sendi gerakan sendi yang terbatas, nyeri pada pergerakan dan panas.

 Rasa nyeri atau nyeri pada pergerakan <

kekakuan sendi

 ARJ sistemik demam tinggi (39oC) 2 minggu ruam yang cepat menghilang  ARJ pausiartikular  ARJ poliartikular

< 5 sendi > 5 sendi

ARJ SISTEMIK (STILL S DISEASE)

 < 4 tahun  10% ARJ  KU : demam tinggi disertai ruam-ruam yang cepat

menghilang  RPS: Demam timbul setiap hari atau dua kali sehari, ruam macular berwarna salem yang cepat menghilang, (badan dan sebelah dalam paha)  fenomena koebner  Lutut dan pergelangan kaki < temporomandibula dan jari-jari tangan

 Gejala : Nafsu makan (-) , artralgia dan mialgia, kelelahan, iritatif, nyeri otot dan hepatosplenomegali
Serositis atau perikarditis (minimal) Limpadenopati (3/4 kasus)

 Lab: leukositosis (>20.000mm3) , anemia non hemolitik, LED , tes ANA (-) dan feritin  50% kronik arthritis  25% erosi pada sendinya  komplikasi : karditis, hepatitis, anemia, infeksi dan sepsis

 Onset ARJ sistemik dapat hilang dalam setahun  Kekambuhan dapat terjadi tanpa peringatan atau setelah infeksi virus.  Uveitis atau peradangan mata jarang terjadi diperiksa setahun sekali.

OLIGOARTRITIS/PAUSI-ARTIKULER
 Bentuk penyakit yang paling sering  <= 4 sendi  50% ARJ  satu sisi sendi > dua sisi sendi  lutut, pergelangan kaki, siku  40 70% tes ANA positif, perempuan 1-3 tahun  komplikasi uveitis kronik

 Tipe artritis:
persisiten tidak bertambah lebih 6 bulan eksten meluas setelah 6 bulan

 resiko tinggi terkena uveitis tes ANA (+)  pauciarticular ARJ + tes ANA (+) + usianya < 7 tahun uveitis kronis  mata diperiksa setiap 3 bulan

POLIARTRITIS
 30-40% ARJ  75% menyerang perempuan12-16 tahun  Gejala sistemik yang ringan, RF bisa positif maupun negatif, artritis simetris

artritis reumatoid dewasa  uveitis sangat jarang



PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium
Anti Nuclear Antibody (ANA), Faktor Reumatoid (RF) dan peningkatan C3 dan C4 anemia ringan atau sedang (Hb 7-10 g/dl) , lekositosis didominasi netrofil.

 Hitung trombosit petanda reaktifasi atau kekambuhan penyakit.  LED dan CRP, gamma globulin yang aktif

penyakit

 Komponen C3 dan C4  Faktor Reumatoid  Anti-Nuclear Antibody (ANA)

wanita muda terutama tipe oligoartritis dengan komplikasi uveitis.

Radiologis
 pembengkakan jaringan lunak sekitar sendi  pelebaran ruang sendi  osteoporosis  formasi tulang baru periostal - jarang  erosi tulang persendian dan penyempitan daerah tulang rawan (>2th)

pembengkakan jaringan lunak sekitar sendi pelebaran ruang sendi

 Kauffman dan Lovell

ARJ sistemik

a) tulang panjang yang memendek, melengkung, dan melebar, b) metafisis mengembang c) fragmentasi iregular epifisis pada masa awal sakit yang kemudian secara bertahap bergabung ke dalam metafisis.

 Skintigrafi dengan technetium 99m (sensitif namun kurang spesifik)  Ultrasonografi cairan intra-artrikular, pedoman untuk punksi sendi, bursa dan pembungkus tendon  MRI : inflamasi sinovium , mendeteksi inflamasi jaringan lunak

Kriteria diagnosis artritis reumatoid juvenil menurut American College of Rheumatology (ACR) :

 Usia < 16 tahun.  Artritis pada satu sendi atau lebih (ditandai

pembengkakan/efusi sendi atau terdapat dua atau lebih gejala : kekakuan sendi, nyeri/sakit pada pergerakan, suhu daerah sendi naik).  Lama > 6 minggu.  Tipe awitan penyakit dalam masa 6 bulan terdiri dari :
Poliartritis (5 sendi atau lebih) Oligoartritis (4 sendi atau lebih) Penyakit sistemik dengan artritis atau demam intermiten

PENATALAKSANAAN
 Prinsip : suportif  Tujuan : mengendalikan gejala klinis, mencegah

deformitas, meningkatkan kualitas hidup  Garis besar :

Program dasar yaitu pemberian : Asam asetil salisilat; Keseimbangan aktifitas dan istirahat; Fisioterapi dan latihan; Pendidikan keluarga dan penderita; Keterlibatan sekolah dan lingkungan; Obat anti-inflamasi non steroid yang lain, yaitu Tolmetindan Naproksen; Obat steroid intra-artikuler; Perawatan Rumah Sakit dan Pembedahan profilaksis dan rekonstruksi.

Mengontrol Nyeri
 Obat anti inflamasi non steroid (OAINS)     

terapi

inisial Efek : antipiretik, analgesik dan antiinflamasi Mekanisme kerja : menghambat sintesis prostaglandin Tipe oligoartritis dan poliartritis respons baik Efek samping : anoreksi, nyeri perut, gangguan fungsi hati, ginjal dan gastrointestinal Evaluasi fungsi hati (3-6 bulan sekali)

(1) Penghambat siklus siklooksigenase (COX2), Aspirin 75-90 mg/kgBB/hari dalam 3 atau 4 kali pemberian (1 atau 2 tahun setelah gejala klinis menghilang) (2) Tolmetin 25 mg/Kg/hari dibagi dalam 4 dosis, (3) Naproksen 15 mg/Kg/ hari dibagi dalam 2 dosis, (4) Ibuprofen 35 mg/Kg/ hari dibagi 4 dosis, (5) Diklofenak 2-3 mg/Kg/hari terbagi dalam 2 dosis.

DMARD (Disease Modifying Antirheumatic Drugs)

Fungsi : menekan inflamasi dan erosi lebih lanjut (1) Hidroksiklorokuin: 4-6 mg/Kg/hari, maksimal 300 mg/hari imunomodilator dan menghambat enzim kolagenase.
Efek samping : toksik pada retina evaluasi retina setiap 6 bulan, urtikaria, iritasi saluran cerna, dan supresi sum-sum tulang Angka kesembuhan (15 75%)

(2) Preparat emas dosis 5mg/minggu

Dosis 0,75 1mg/Kg/minggu Efek samping : supresi sum-sum tulang dan ginjal,

(3) Obat-obat sitotoksik: Sulfasalazin

Dosis 50mg/Kg/hari

Metotreksat (MTX) : Dosis 10 mg/m2luas permukaan tubuh/ minggu. Efek samping : oral ulcer, gangguan gastrointestinal, supresi sumsum tulang, gangguan fungsi hati.

(4) Glukokortikoid dosis 0,5-2mg/kg/hari

uveitis anterior - topikal bila berat P.O dosis 30 mg/Kg/hari selama 3 hari berturut-turut

DMRAIDs
Hidroksiklorokuin Prednison

Efek Samping
Retinopati Gangguan pertumbuhan penekanan poros HPA

Pemantauan
Cek Ophtalmologi Kadar Cortisol

Garam emas Penisilamin

Supresi sumum tulang Lupus Eritematosus Sindroma nefrotik

Cek Hematologi Hematologi

Sufasalazin

Nausea

vomiting,

Hemolitik Hematologi

anemi, Supresi sumsum tulang Metotreksat Supresi sumsum tulang, Hepatotoksik Siklofosfamid Azatioprin Supresi susum tulang Supresi sumsum tulang, Hematologi Hematologi, LFT Hematologi, LFT

Biologic Response Modifiers

 Etanercept berperan sebagai penghambat Tumor

Necrosis Factor(TNF) menghambat proses inflamasi.  Dosis anak usia 4-17 (0,4 mg/kgBB subkutan 2 kali/minggu, minimal dengan jangka waktu terpisah 72-96 jam (maksimum 25 mg/dosis).  AINS atau metotreksat tetap dilanjutkan  Pilihan lain : pemberian dosis tunggal etanercept setiap minggu untuk dosis 25 mg atau kurang pada pasien baru atau usia 4-17 tahun

Fisioterapi
 Manfaat :
mengontrol nyeri, pemasangan bidai, terapi panas dingin, hidroterapi dan TENS melakukan peregangan otot memperbaiki fungsi sendi mempertahankan fungsi gerak sendi serta mempertahankan pertumbuhan normal

Pengelolaan nutrisi
 resiko malnutrisi  efek samping obat-obatan mempengaruhi nafsu makan  Vitamin, zat besi, dan kalsium  vitamin D 400IU dan kalsium 400mg penggunaan steroid

KOMPLIKASI
 Komplikasi : Gangguan pertumbuhan dan perkembangan  Angkilosis, luksasi, atau fraktur  Sistemik : anemia hemolitik dan perikarditis  Oligoartritis : uveitis yang sering asimtomatik.  Masalah psikologi : depresi, ansietas dan masalah di sekolah.

PROGNOSIS
Indikator prognosis buruk:  (1) tipe sistemik yang aktif pada 6 bulan pertama, (2) Poliartritis, (3) Perempuan, (4) Faktor rheumatoid positif, (5) Kaku sendi yang persisten, (6) Tenosinovitis, (7) Nodul Subkutan, (8) Tes ANA +, (9) Artritis pada jari tangan dan kaki pada awal penyakit, (10) erosi yang progresif, (11) Pausiartikuler tipe eksten  Sekitar 70-90% penderita ARJ sembuh tanpa cacat, 10% menderita cacat sampai dewasa

TERIMA KASIH