ATRESIA DE ESFAGO

IRMA LECHUGA TREJO 4407

EMBRIOLOGIA

Durante 3 4 semana de gestacin. Falta de crec ceflico del esfago y falta de separacin completa de la traquea.

EPIDEMIOLOGIA

ESPORDICAS, no se conoce la causa. Anomala mas frecuente del esfago. FRECUENCIA: 1 EN 4000 NACIMIENTOS Predominio ligero por varones Bajo peso al Nacer ANOMALAS DEL locus cromosmico

2p23p24.(gemelos y familiares) 90% con Fistula Traqueoesofagica

CLASIFICACION Y FRECUENCIA
La clasificacin ms empleada es la de Gross ( A F ) : A. Atresia esofgica sin fstula. 3-5% B. Atresia esofgica con fstula proximal. 2% C. Atresia esofgica con fstula distal. 80-90% D. Atresia esofgica con fstula proximal y distal 3-5% E. Fstula traqueoesofgica sin atresia. 6% F. Estenosis esofgica.

ATRESIA DE ESFAGO:
EMBRIOLOGA: ANOMALAS MAS COMNES

PRONOSTICO
Waterston: A: Mejor 95 -100% sobrevida. Nios >2500g sin otro problema B: <2500g con neumona o anomalas asociadas. C: <1800g o cualquier peso con neumona y anomalas asociadas

FACTORES DE RIESGO

< 2kg Al centro hospitalario por Neumona despus de 24h Anomala congnita grave Infeccin Sistmica

AE: ANOMALIAS CARDIACAS 35%

Los ms comunes son los DEFECTOS DEL SEPTUM Tetraloga de Fallot. CIV CIA Coartacin de Aorta Trasposicin de grandes vasos. Dextrocardia. En el sndrome de Down, defectos del cojn atrioventricular endocrdico

AE: ANOMALIAS MUSCULOESQUELETICAS 30%

Malformacin vertebral Aplasia radial Polidactilia Malf. rodilla.

AE: ANOMALIAS GASTROINTESTINALES 20%

Ano imperforado Malrotacin intestinal Atresia duodenal Estenosis ploro Divertculo Meckel Pncreas ectpico.

AE: ANOMALIAS GENITOURINARIAS 10%

Malposicin renal Agenesia renal Hidronefrosis Anormalidades uereterales Hipospadias.

AE: ANOMALIAS CRANEOFACIALES 4%

Alteracion del paladar

AE Anomalas asociadas: VACTERL-H

V: Anomalas vertebrales A: Anorectales C: Cardiovasculares TE: Fstula Traqueo-esofgica R: Renales L: Miembros (Limb en ingls) H: Hidrocefalia

AE

Anomalas asociadas: V: Anomalas vertebrales

AE: LIMB (DEFECTOS EXTREMIDADES

AE: DATOS CLNICOS: DX PRENATAL

Polihidramnios materno (> 90 %). Ultrasonido prenatal mostrando bolsa esofgica ciega proximal Burbuja gstrica pequea o ausente (dato poco confiable) Corroborar Dx con RMN

AE Anomalas asociadas: CHARGE

SNDROME

C: Coloboma H: Defectos cardiacos (Heart defect) A: Atresia de Coanas R: Retraso del crecimiento y mental G: Hipoplasia Genital E: Anomalas del odo (Ear anomalies)

AE: DATOS CLNICOS: DX POSTNATAL

DX IDEAL: Detencin del paso de la sonda orogstrica al corroborar permeabilidad esofgica al nacimiento (en sala de partos o quirfanos)* DX. NATAL Sialorrea espumosa babeo x boca y nariz Dificultad respiratoria Incapacidad de deglutir (atraganta), tos y cianosis en primer toma. Neumonitis qumica Distensin abdominal

DIAGNOSTICO

- La clnica del recin nacido nos orienta hacia el diagnstico ----- Instalacin precoz - Laboratorios - En Rx trax AP/lateral observamos la SNG enrollada en esfago proximal. * Podemos ver la altura de la atresia *Si tiene fstula distal tendr distensin cmara gstrica. La fstula suele localizarse proximal a la carina en su cara posterior ( imagen de trquea trifurcada ). * Si presenta doble burbuja abdominal nos sugiere coexistencia de atresia duodenal. * Si no hay aire en cmara gstrica se trata de atresia sin fstula.

ATRESIA ESOFGICA CON FSTULA

TRAQUEOESOFGICA DISTAL

ATRESIA ESOFGICA Y DUODENAL : SIGNO DE LA DOBLE BURBUJA

DIAGNOSTICO

No se recomienda el uso de un medio de contraste por riesgo de broncoaspiracin y neumonitis qumica si hubiera una fstula proximal.
TAC y REM: Distancia - Se realiza Ecocardiografa de rutina para valorar la existencia de posible malformaciones cardacas.

MANEJO PREOPERATORIA

Posicin en decbito supino semiincorporado. SNG en esfago proximal con aspiracin contnua para prevenir aspiracin de secreciones nasofarngeas. La severidad de enf.pulmona: Exploracin fsica y Rx trax. Neumonitis y atelectasia. Si RN presenta hipoxemia se administrar oxgeno humidificado, y si la hipoxemia es severa se proceder IOT y v.mecnica. Mantener temperatura ambiental entre 30-40C. Hipotermia se asocia a alta mortalidad.

MANEJO PREOPERATORIO
La NEUMONTIS es el problema mas crtico en esta etapa Las metas del TX preoperatorio:

Prevenir broncoaspiracin (reflujo por FTE) Tratamiento de la neumonitis.

TRATAMIENTO QUIRRGICO

OBJETIVO:

SECCIN Y CIERRE DE LA FTE RESTABLECER LA CONTINUIDAD ESOFGICA

FACTORES QUE INFLUYEN EN LA DECISIN QUIRRGICA

Condiciones generales del paciente Prematurz Defectos cardiacos, renales existentes Tipo de Atresia esofgica (bsicamente: distancia que separa los cabos proximal y distal):

<o = a 3 cms: anastomosis factible > 3 cms. (tres cuerpos vertebrales): anastomosis dificil o imposible en un primer tiempo quirrgico.

TX QX

En nios sanos, sin anomalas mayores asociadas, neumona o prematurz significativa, la reparacin puede realizarse el primer da de nacido

AE: VARIEDAD A TECNICA QX

TORACOTOMA DERECHA. IDENTIFICACIN Y CIERRE DE FSTULA.

Anastomosis de los cabos esofagicos

Prematuros o con complicaciones: Colocacin transitoria de sonda De gastrostomia

Ligadura de fstula.

Distancia de los extremos terminales> 3-4cm Interponer fragmento de estomago, colon y yeyuno.

AE: postoperatorio:

IOT Funcionamiento respiratorio Rx Si no hay escape por anastomosis se inicia va oral y se remueve sonda de torocotoma.

COMPLICACIONES RELACIONADAS CON LA ANASTOMOSIS:

Escapes o fugas: 10 % Estenosis: 5 a 15 % Recurrencias de la fstula: 5 %

AE: COMPLICACIONES

ERGE: 20 a 46 %

Estenosis resistente a dilataciones Aspiracin pulmonar repetida Riesgo esfago de Barrett

TRAQUEOMALASIA (flexibilidad excesiva q favorece el colapso)

SOBREVIDA
LA SUPERVIVENCIA SI NO HAY CARDIOPATA U OTRAS MALFORMACIONES ES > 90%

CASO CLINICO

RN masculino, de trmino, eutrfico, con Apgar de 9-10, peso de 3.5 Kg.. Talla 50 cms, con antecedentes de polihidramnios materno. Despus de las maniobras usuales de atencin neonatal, se introduce una sonda de Nlaton # 10 por boca hacia estmago, producindose la detencin del paso de la misma a 10 cms.

Como mdico tratante: :Cul sera su conducta a seguir?

A. Suspender la maniobra y retirar la sonda trasladando rpidamente al neonato a cuneros. B. Aspirar y fijar la sonda para llevarlo a Rayos X C. Ignorar el dato y continuar con la atencin neonatal.