TETRALOGIA DE FALLOT

CIV Estenosis pulmonar Aorta naciendo a caballo entre ventrculo derecho e izquierdo Hipertrofia de ventrculo derecho

La sangre no oxigenada del ventrculo derecho apenas puede salir hacia los pulmones a oxigenarse debido a la estrechez del infundbulo, de la vlvula pulmonar o de las arterias pulmonares, desvindose hacia la aorta a travs de la CIV. La aorta recibe la escasa sangre oxigenada del ventrculo izquierdo y la no oxigenada del ventrculo derecho que pasa por la CIV mezclndose y resultando una sangre final con escasa oxigenacin que ocasiona la cianosis al distribuirse por todo el cuerpo.

Al momento de nacer, es posible que los bebs no muestren signos de cianosis, pero ms tarde pueden desarrollar episodios sbitos alarmantes de piel azulada, llamados "episodios de TET", cuando lloran o cuando se alimentan. 5 de cada 10.000 bebs. Se desconoce la causa de la mayora de los trastornos cardacos congnitos, los cuales a menudo se asocian con mltiples factores. Los factores prenatales asociados con un riesgo mayor de lo normal para esta afeccin son, entre otros: rubola materna u otras afecciones virales durante el embarazo, nutricin prenatal deficiente, alcoholismo materno, madre mayor de los 40 aos de edad y diabetes.

Sntomas Dificultad para alimentarse (hbitos de alimentacin deficientes) Insuficiencia para aumentar de peso Desarrollo deficiente Cianosis que se intensifica durante perodos de agitacin Prdida del conocimiento Muerte sbita Dedos en palillo de tambor Posicin de cuclillas durante los episodios de cianosis Signos y exmenes Un examen fsico con el estetoscopio casi siempre revela un soplo cardaco. Los exmenes comprenden: ECG Radiografa torcica: puede mostrar un corazn en "forma de bota Cateterismo cardaco: ayuda a mostrar vasos sanguneos en los pulmones y el corazn Ecocardiograma: brinda un diagnstico definitivo

Tratamiento

Pronstico La mayora de los casos se pueden corregir con la ciruga y el pronstico es bueno. Sin ciruga, la muerte ocurre, generalmente, cuando la persona llega a los 20 aos de edad. Los pacientes que presentan filtracin continua y severa de la vlvula pulmonar pueden necesitar un reemplazo de dicha vlvula. Complicaciones Retraso en el crecimiento y el desarrollo Convulsiones durante los perodos de oxigenacin insuficiente

TRONCO ARTERIOSO
Hay un gran tubo (tronco arterioso comn) que sale del corazn en lugar de dos separados. De este tronco salen las arterias pulmonares, las arterias coronarias y la aorta. La vlvula pulmonar y aortica se unen para formar una sola. En el septum ventricular hay una comunicacin interventricular, este permite que la sangre de ambos ventrculos llegue al tronco arterioso comn. En ocasiones, la vlvula del tronco no funciona bien (no abre y/o cierra bien) por lo que los ventrculos tienen que trabajar ms de lo normal.

Diagnstico clnico
El diagnstico de esta enfermedad puede ser prenatal o en el momento del nacimiento. La malformacin se manifiesta por: un caudal sanguneo pulmonar aumentado en el mes que sigue el nacimiento, cuyas seales son:

polipnea, toma de biberones difcil, ruptura de la curva de peso, hepatomegalia, palidez, pulso amplio, cianosis ligera,

un soplo diastlico en la auscultacin del corazn (fuga vlvula troncal) una ausencia de pulso femoral (interrupcin del arco artico).

Tratamiento mdico
Si el diagnstico se hizo antes del nacimiento: el parto debe tener lugar en una maternidad de nivel II o III asistencia mdica de la insuficiencia cardaca

diurticos IEC rgimen hipercalrico investigacin de alimentacin enteral.

Tratamiento quirrgico

Existen varias intervenciones quirrgicas posibles:

conectar de nuevo el VD con las arterias pulmonares, realizar una plastia de las arterias pulmonares, cierre del CIV (comunicacin interventricular), plastia de la vlvula troncal, reconstruccin del arco artico (si existe interrupcin o coartacin de la aorta).

ATRESIA TRICUSPIDEA
La vlvula tricspide del corazn est ausente o no se ha desarrollado normalmente. Obstruye el flujo de sangre desde la aurcula derecha al ventrculo derecho del corazn.

Poco comn de cardiopata congnita que afecta alrededor de 5 de cada 100,000 nacidos vivos. El 20% de los pacientes con esta afeccin tambin padecer otros problemas cardacos. Normalmente, la sangre fluye desde el cuerpo hacia la aurcula derecha, luego a travs de la vlvula tricspide hasta el ventrculo derecho y luego contina hasta los pulmones. La vlvula tricspide no se abre, la sangre no puede fluir desde la aurcula derecha hacia el ventrculo derecho y finalmente no puede ingresar a los pulmones donde tiene que oxigenarse. Los bebs con atresia tricspide son generalmente cianticos y fcilmente presentan dificultad para respirar.

Cianosis Tendencia a la fatiga Disnea Respiracin rpida Crecimiento deficiente ECG Ecocardiografa Radiografa de trax Cateterismo cardaco Resonancia magntica del corazn

Tratamiento

UCIN y es posible que se necesite un respirador. Prostaglandina E1 para mantener la circulacin de la sangre hacia el cuerpo. Ciruga. Si el corazn es incapaz de bombear suficiente sangre hacia los pulmones y el resto del cuerpo, la primera ciruga generalmente se da dentro de los primeros das de vida. En este procedimiento, se inserta una derivacin o comunicacin artificial para mantener el flujo de sangre hacia los pulmones. En algunos casos, esta primera ciruga no es necesaria. Necesitar tomar uno o ms medicamentos diarios y se le deber hacer un seguimiento minucioso. Derivacin de Glenn o procedimiento Hemifontan. Este procedimiento conecta la mitad de las venas que transportan sangre azul desde la mitad superior del cuerpo directamente a la arteria pulmonar. La ciruga generalmente se realiza cuando el nio tiene entre 4 y 6 meses de edad.

Durante la etapa I y II, el nio an puede lucir ciantico. La etapa III, se denomina procedimiento de Fontan. El resto de las venas que llevan sangre azul desde el cuerpo se conecta directamente a la arteria pulmonar que lleva a los pulmones, y el ventrculo derecho ahora slo tiene que bombear hacia el cuerpo y ya no ms a los pulmones. Esta ciruga generalmente se lleva a cabo entre los 18 meses y los 3 aos de edad. Despus de este paso final, el beb ya no se pondr ciantico. 20 30 aos en caso de que presenten arritmias difciles de controlar u otras complicaciones del procedimiento de Fontan. En unos pocos hospitales, consideran que el trasplante de corazn es una mejor alternativa al proceso quirrgico de los 3 pasos, pero hay pocos corazones donados disponibles para nios pequeos.

Complicaciones
Arritmias Diarrea crnica (enteropata) Insuficiencia cardaca Ascitis y derrame pleural Obstruccin de la comunicacin artificial Accidentes cerebrovasculares Muerte sbita

COARTACION AORTICA

hipertensin en la parte superior y extremidades superiores del cuerpo e hipotensin en la parte inferior y extremidades inferiores del cuerpo

Alrededor de la mitad de los recin nacidos con este problema tendr sntomas en los primeros das de vida. En los casos ms leves, es posible que los sntomas no se presenten hasta que el nio haya llegado a la adolescencia. Los sntomas abarcan: Mareos o desmayos Dificultad para respirar Dolor de cabeza pulstil Dolor torcico Manos y pies fros Epistaxis

Calambres en las piernas con el ejercicio hipertensin con el ejercicio Disminucin de la capacidad para el ejercicio Retraso del desarrollo Crecimiento deficiente Nota: es posible que no haya sntomas Las personas que padecen coartacin artica presentan un soplo de sonido chilln que se puede escuchar desde la espalda.

Tratamiento
Ciruga inmediatamente despus de nacer o un poco despus. Primero recibirn medicamentos para estabilizarlos. Durante la ciruga, se abrir o extirpar la parte estrecha de la aorta. Si el rea del problema es pequea, se realizara una anastomosis. En caso de haberse extirpado una parte grande de la aorta, se utiliza un injerto de dacrn o una de las arterias del propio paciente para llenar la brecha. Igualmente, se puede emplear un injerto tubular que conecte las dos partes de la aorta. Angioplastia con baln en lugar de la ciruga. Los nios mayores necesitan medicamentos para la hipertensin arterial despus de la ciruga. Algunos tratamiento de por vida.

COMPLICACIONES
Antes, durante y poco despus de la ciruga: Aneurisma artico Diseccin artica Ruptura artica Hemorragia intracerebral Endocarditis infecciosa Insuficiencia cardaca Ronquera causada por lesin al nervio de la laringe Deterioro de la funcin renal Parlisis de la mitad inferior del cuerpo (rara) Hipertensin arterial severa Accidente cerebrovascular

Largo plazo incluyen: Estrechamiento continuo de la aorta Endocarditis infecciosa Hipertensin arterial

CARDIOPATIA ISQUEMICA
Disminucin del aporte de oxgeno al miocardio causada por una obstruccin de las arterias coronarias. Cardiopata isqumica crnica o aguda. La primera angina de esfuerzo, o angina estable que se define como un dolor torcico opresivo, y que se desencadena con esfuerzo y se alivia con reposo en menos de 3 - 5 minutos. Dentro del sndrome agudo tenemos la angina inestable e infarto agudo de miocardio. Angina inestable a un dolor de caractersticas similares a las anteriores pero que se pueden presentar en reposo. I.M. cuadro de dolor similar al anterior pero mucho ms intenso que no cede con el reposo, y suele persistir ms de 30 minutos. En l se da una muerte o necrosis de los tejidos que han dejado de irrigarse.

La causa fundamental es una interrupcin del flujo de sangre por las arterias coronarias. El principal factor de esa obstruccin es la aterosclerosis, que en el caso de la angina produce un estrechamiento del calibre de los vasos, y en el caso del infarto una obstruccin prolongada y completa de los mismos.

El sntoma fundamental es el dolor de carcter opresivo. Se localiza en la zona anterior del trax, retroesternal o precordial. Suele irradiar a hombros, cuello, y brazos, preferentemente el izquierdo. La duracin del mismo y el alivio tras reposos ayudan a diferenciar los distintos sndromes que engloba esta enfermedad. La presencia de sntomas acompaantes del tipo de nauseas, vmitos y sudoracin fra, es tpica de los casos de infarto y ayuda a su diagnstico.

Es diferente segn hablemos de angina o infarto, aunque en los dos los datos clnicos son fundamentales. La angina se diagnostica por las caracteristicas del dolor. El resto de datos que podemos obtener del electrocardiograma, anlisis de sangre, o radiografa de trax no suelen ser significativos, aunque deben ser realizados para descartar la posibilidad de otras patologas. La ergometra o test de esfuerzo, que consiste en el registro continuo de un electrocardiograma mientras se realiza un ejercicio cada vez ms intenso, pretende desencadenar los sntomas de una angina y registrar los cambios que se producen en el electrocardiograma con el objeto de evaluar los riesgos y el tratamiento futuro del paciente.

En el caso del infarto son tres los parmetros en los que se basa el diagnstico, aunque con la presencia de dos de ellos suele ser suficiente: La clnica: el dolor de las caractersticas y duracin, y acompaado frecuentemente de nauseas, vmitos, o sudoracin. Los cambios enzimticos: Algunas de estas enzimas se elevan en procesos de destruccin de clulas cardiacas y pueden ser determinadas mediante un simple anlisis de sangre. Tienen el inconveniente de que hasta pasadas unas horas del infarto no se suelen elevar. En otras ocasiones se pueden elevar falsamente como son lesiones musculares, inyecciones, traumatismos, enfermedades tiroideas. Actualmente la CPK es el enzima de uso ms extendido en la prctica clnica diaria. Otros estudios complementarios incluyen una analtica sangunea general, unas pruebas de coagulacin, y una radiografa de trax. La Ecocardiografa, o los estudios con istopos radioactivos son tiles para la deteccin del rea infartada, y valorar la el grado de funcionamiento del corazn tras un infarto agudo de miocardio. Por ltimo el cateterismo cardiaco (coronariografa) es la nica tcnica que nos va a mostrar las lesiones anatmicas de los vasos coronarios y localizar donde se encuentran la o las obstrucciones.

Angina estable: Se basa en disminuir el dolor y mejorar la circulacin por las arterias coronarias, para lo que disponemos de tres grupos de frmaco: nitratos, b bloqueantes y antagonistas del calcio. En el momento de la crisis el frmaco de eleccin es la nitroglicerina por va sublingual, que alivia rpidamente el dolor, se puede repetir si no se consigue el efecto deseado. En el tratamiento de mantenimiento se utiliza alguno de los otros tres grupos de frmacos, solos o asociados. Se administran por va oral, excepto los nitratos, que tambin se pueden administrar mediante parches cutneos.

Aparte de estos frmacos la administracin de aspirina a dosis bajas, mejora el pronostico de estos enfermos, disminuyendo las posibilidades de nuevas lesiones coronarias posteriores. Otras alternativas de tratamiento si fallan los frmacos son la angioplastia, y la ciruga. La angioplastia consiste en la dilatacin de las estenosis coronarias mediante un catter introducido en dichos vasos. Las tcnicas quirrgicas se basan en puentear los estrechamientos con injertos de otros vasos.

Angina inestable: En estos casos es necesario un ingreso hospitalario, donde adems de unas medidas generales con reposo fsico y psquico, laxantes y sedantes leves. Dentro de este tratamiento farmacolgico ser fundamental la administracin de anticoagulantes para frenar la evolucin del cuadro y evitar su progresin, para ello utilizamos la heparina inicialmente y luego la aspirina. Se pueden utilizar tcnicas quirrgicas en aquellos casos en los que el tratamiento mdico no estabilice los sntomas.

I.A.M.: Por supuesto es un criterio de ingreso inmediato en un hospital. Las medidas generales ya indicadas en los casos anteriores siguen vigentes. Cuando el ingreso en el hospital se realiza antes de las seis horas del desencadenamiento de la clnica, se puede intentar la restauracin del flujo coronario por la zona obstruida disolviendo el cogulo causante con la aplicacin de fibrinolticos. La administracin de este tipo de frmacos tiene unas contraindicaciones y un tiempo de administracin concretos, por lo que solo pueden ser aplicados por personal preparado en servicios de Urgencias o Unidades de Control de Coronariopatias.

OXIGENO ANALGSICOS OPIACEOS SEDANTES NITROGLICERINA BLOQUEANTES ASPIRINA INHIBIDORES DE LA ECA

Factores de riesgo
TABAQUISMO HIPERCOLESTEROLEMIA HIPERTENSIN ARTERIAL DIABETES MELLITUS